自身免疫性肝病是由于自身的免疫系统发生功能异常、紊乱，而导致针对自身的某些抗体产生，包括抗核抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体抗体以及抗平滑肌抗体，均可损伤肝脏，从而引起肝脏慢性的炎症，甚至时间长了以后可引起肝硬化。一旦怀疑可能存在自身免疫性肝病，需要检查以上抗体，临床统称为肝脏自身抗体或肝病相关自身抗体，同时要做肝功能的检查。
另外，要注重肾功能，包括肝脏的影像学检查，如肝脏彩超或肝脏CT，以明确肝脏病变的程度，以及是否存在早期肝硬化以及肝脏硬化的程度。自身免疫性肝病的诊断为排除性诊断，需先除外乙型肝炎、丙型肝炎等传染性的肝病，以及酒精性肝病、药物性肝病。若肝脏自身抗体为阳性，才能够确诊自身免疫性肝病，从而进行针对性的有效的治疗。
