髓鞘发育不良能治好吗_有来医生

邵自强
主任医师

中日友好医院

神经科

髓鞘发育不良能治好吗

2023-10-28 23:51播放 :

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视频内容

真正意义上的髓鞘发育不良，没有很好的治疗方法。髓鞘是神经纤维外侧包裹神经纤维轴索的一种结构，主要是对神经轴突起到保护作用，可以增强神经的电传导。因为神经的电传导，在髓鞘传导的过程中，是跳跃性的传导，可以加速神经的传导，加速神经信号的传递。神经髓鞘的合成步骤，需要三十多步生化反应，需要多种化学物质和辅酶的协助，才能够完成，其中任何一个环节异常，髓鞘都会出现发育不良。

如果真正意义上的髓鞘先天性发育不良，一般是酶的缺陷，或者是某个反应需要的酶缺陷，或某个物质的合成酶缺陷，或某种辅酶的作用点缺陷，如果酶的缺陷为先天性，基本上无解。如果一旦被诊断为先天性脱髓鞘，基本上疾病会伴随终生，而且髓鞘疾病，大部分会有严重的神经功能缺陷，患者的寿命多数相对较短。

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"髓鞘发育不良的病因目前来说不清楚，治愈的可能性非常小，临床上主要应该进行早期的发现，同时进行早期的干预，才能得到比较理想的效果。髓鞘发育不良会导致大脑神经系统的传导和分析发育障碍，从而导致运动、语言、认知功能，或者身体的协调性发育都比较差。这时康复训练非常必要，包括语言运动，还有大运动、小运动，以及智力水平的锻炼。必要的时候可以给予相关的药物，这个药物目前来说，在临床上效果并不得到特别好的肯定，包括鼠神经生长因子、脑蛋白水解物、小儿智力糖浆。它的应用效果还是不尽理想，主要以康复锻炼为主，早期发现之后在儿童婴儿时期促进康复效果会更好，要比年龄大再做这些康复更有期望。"

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儿童髓鞘发育不良是什么

"儿童髓鞘发育不良是指的髓鞘生成异常所导致的疾病，也叫脑白质营养不良，脑白质有广泛的脱髓鞘病变。本病是一组病理的名称，有不同的病因，多数是遗传性的酶缺乏所引起的。随着对疾病的认识加深，分类方法将有所改进，现多根据髓鞘分解产物的组化特征分为几类，肾上腺脑白质营养不良，以肾上腺脑白质营养不良为代表，还有海绵状脑白质变性、异染性脑白质营养不良和球形细胞脑白质营养不良，也是脑的遗传性白质脱髓鞘病。由于酶缺乏缺陷已经确定，故例如脑脂质沉积病症一类有些氨基酸代谢异常病上，病理上也有脱髓鞘生成的障碍。根据其生化特点，例如氨基酸代谢病之中，如苯酮尿症和枫糖尿症。本组病因不包括由于慢性病毒感染所致的炎症、脑白质病变，或弥漫性的硬化等等后天获得性的脱髓鞘的疾病。所以，先天性的脱髓鞘疾病，髓鞘发育不良这些疾病都是遗传性的酶缺陷所致。临床上症状不缓解，也没有什么好的办法可以治疗。"

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"脑髓鞘发育不良的症状表现为肌张力减低、惊厥、发育迟缓，有的有面容的特征，比如内眦赘皮、颜面中部发育不良、上睑下垂等，有的可以有肝大，常见白内障眼症、色素性视网膜病。多数病人在一岁以内可有某些发育的进步，但以后发育会倒退，进行性的痉挛性瘫痪、眼震、共济失调，以及听觉和视觉障碍，有的可见肾上腺功能不全的症状。主要脑髓鞘发育不良是常染色体隐性遗传病，婴儿肝细胞过氧化物酶体的数目和体积减少，病理改变严重，脑白质广泛脱髓鞘，灰质也有轻度的变性，可见脂类的巨噬细胞浸润、肾上腺皮质萎缩，胞浆内有板层状包涵体、肝大、胆道发育不良等等。"

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脑白质髓鞘发育不良怎么治疗

"脑白质髓鞘发育不良一般分为原发性，是因为基因染色体的异常，是因为脑白质代谢的酶缺乏，或者代谢产物的缺乏所引起。对于这种要针对基因进行治疗，部分患者可以通过基因的改变而改善症状。还要针对酶的摄入，增加这个酶或者避免因为代谢产物的缺乏造成的异常。患者尽量少摄入因为酶代谢，而形成的代谢产物使之堆积，可以避免发生这种髓鞘发育不良。还有就是继发性，继发性的患者一般应根据病因进行治疗。患者可以用一些用于髓鞘发育的药物，给予去除病因后可以改善症状。"

语音时长01:13''

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脑白质髓鞘发育不良怎么回事

"脑白质髓鞘发育不良是脑神经发育迟缓，多数是因为在出生前、出生时或出生后存在高危因素，如早产儿、低出生体重儿、缺氧缺血性脑病、低血糖、多胎、试管婴儿等，会表现为大运动，认知功能发育落后等，如在3月龄时仍然竖头不稳，6月龄时仍然不会翻身，9月龄时独坐不稳等，所以要定期进行心理神经发育检测。一旦发现发育落后要及早进行早期干预，因为宝宝年龄较小，正处于脑神经发育的快速期，经过早期康复治疗多数会痊愈或得到很大程度的改善。"

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髓鞘发育不良最佳治疗时间

"髓鞘是神经纤维外面包裹的一层脂质的物质，作用主要是保证信息通过神经纤维传导到下一个细胞的信息的完整性，还有传导的速度，治疗的最佳的时间应该在3-4岁之前。孩子生下来之后髓鞘化是不完全的，随着孩子年龄的增长，髓鞘化逐渐完成，大概在3-4岁完成髓化。发育不好的孩子髓鞘化就会落后，当然年龄越小，大脑的发育速度越快，可塑性越强。脑髓鞘发育不良可能会导致不能说话和脑瘫的情况发生，患者可能会出现行动不平衡，而且走路的姿势不协调，这种疾病可能是因为遗传的原因而导致的，所以一定要积极的进行治疗。建议多让患儿平时加强康复训练，多吃高蛋白、高维生素食物，也要注意多吃一些核桃、栗子等，有益于孩子大脑的发育，同时保持一个良好的生活环境。"

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刘莉│首都医科大学附属北京儿童医院

2020/05/13收听(51360)

唇腭裂能治好吗？

关于唇腭裂的治疗，我们相信是可以获得相对完美的效果。但是对于治好这个概念，有很多的疾病，我们是不能完全的治愈的，我们只能在畸形的基础上做一个改善。那么同样，这是先天性畸形的问题，还有很多疾病，是不一定能够治愈，但是可以和疾病去达到一个共存的状态，只能让疾病能够不影响你，过多的影响生活质量。从唇裂这个特殊的先天性畸形的角度来讲，我们是希望在畸形的基础上，能够获得一个接近正常，或者是基本正常的治疗效果。那么治好的目的，治好这个词是相对是比较笼统，或者是一个比较宽泛的概念，我们能不能治好？有些时候还要取决于自身对完美和对正常的一个理解。经过一个序列的治疗以后，我们能够做到单侧唇裂，达到一个基本正常的状态；双侧唇裂也能够获得一个相对正常的外观，这就是我们医生角度认为的治好。还有一个更加高的要求，我们认为不光是畸形，对人会造成影响，还需要进行心理上的疏导和社会的融入，这样才能达到一个治好的目的。

语音时长02:00''

王永前│中国医学科学院整形外科医院

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弱视能治好吗？

弱视治愈率的问题，有这几个原因决定因素，第一个，就是治疗的方案对不对，是不是病因去治疗；第二个，治疗的是不是系统，是三天打鱼两天晒网还是按医生的指导系统的治；第三个，是治疗的年龄，因为年龄越小治疗效果越好，30岁来治，没效果了，所以一定要在幼儿园时期把弱视治好，超过时期以后，甚至超过8岁、10岁，效果就差了，到8岁、10岁这个阶段以后，视觉的发育已经结束了，不长视力，该长个了下一步。所以一定要注意这几个观点，病因治的对不对、是不是系统治疗、治疗的年龄是不是合适，要抓住这几点。系统治疗越规范效果越好，年龄越早越好。病因对症治疗，个去除得越早越好，希望家长一定不要瞎跑地方，一定要注意上百度查的时候，广告推广那几个字要记住，不看。

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王乐今│北京大学人民医院

2017/07/10收听(64974)

散光可以治好吗？

散光其实是一个非常普遍的现象，可以说100°以内的散光，几乎我们人人都有，这个是可以不用治疗的。但是如果是比较高度数的散光，建议还是应该治疗，因为它可以导致我们的眼睛特别容易疲劳，看一会书有的人就会头疼，为什么？其实可能就是散光导致的原因。散光不仅是可以治，而且是可以治好的，最常见的治疗方式有3种：第一种，就是佩戴框架眼镜，这种的对于低度数的散光完全就是可以了。第二种，是准分子激光，就是我们经常说的激光治近视的那种激光机器，这种也是可以用来治疗散光的。第三种，就是一部分老年人群，同时合并了白内障和散光，这部分人群可以在做白内障手术的过程中，选用矫正散光的特殊的人工晶体，同时可以在治好白内障的过程中，把散光也给治好了，一举两得。

语音时长01:22''

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