什么是贝赫切特综合征

2023-06-22 01:34播放 :

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贝赫切特综合征即白塞氏综合征,属于自身免疫性疾病。贝赫切特综合征又称为丝绸之路病,原因为该病常发生在古代丝绸之路沿线的一些国家。该病多表现为口腔溃疡、外阴部溃疡和眼部症状,分为神经白塞氏病和内脏白塞氏病,其中内脏白塞氏病包括口腔溃疡、食道溃疡、胃溃疡、结肠溃疡及小肠溃疡等。

对于该病可应用激素、免疫抑制剂及中医药调理等方法进行治疗。很多患者在出现口腔溃疡后,认为是维生素缺乏导致,因此将其当作复发性口腔溃疡,从而不进行治疗,导致疾病发展,损害内脏。因此,对于贝赫切特综合征需要早期发现、早期诊断、早期治疗。

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贝赫切特综合征如何治疗

"贝赫切特综合征在临床上最正规的名词称为白塞病,白塞病是一种自身免疫性的疾病。由于自身免疫紊乱以后导致血管发炎,白塞病导致发炎的血管范围非常的广泛,几乎大、中、小血管,动、静脉血管都有可以受累。所以白赛氏病的病人,不同个体之间表现差别非常大,轻微的一些病人只表现为口腔或生殖器的溃疡。所以对于这些比较轻微的病人往往使用沙利度胺,甚至外用的药物或者配合小剂量的激素就可以解决。一些白塞病病人可以出现严重的内脏器官的受累,比如消化道溃疡、穿孔,比如神经白塞或者累及血管导致血栓的形成,或者是心脏白塞等等这些情况。当有这些重要脏器受累的白塞病病人,在治疗的过程中,往往需要激素联合免疫抑制剂的治疗。这些年也有生物制剂可以用于白塞病的病人的治疗的过程中,比如肿瘤坏死因子拮抗剂等等。同时在有一些病人里可能还需要联合抗凝、抗血小板等等不同的治疗的方法。白塞氏病是目前中国病人最常见的一种血管炎性的疾病,每一个白塞病病人和另一个病人之间都不一样,而且差异很大。所以如何治疗主要取决于病情的轻重、受累的范围,做出个体化有针对性的治疗,才是最正确的一种方式。"

语音时长02:24''

张卓莉北京大学第一医院

2020/05/04收听(94494)

贝赫切特综合征的预后如何?怎样预防?

"贝赫切特综合征又称为白塞氏病,预后与是否早期诊断、早期治疗,以及治疗的效果如何都是有关系的,例如:一、口腔溃疡有自限性,一般的2周左右愈合,但是会反复发作,有些人每年至少发作3次以上,实质的病变是血管的白塞氏病,一般来讲预后相对较好。而白塞氏病眼部损害占了50%以上,男性一般较易受累,症状严重,预后相对较差。相当一部分人因为治疗不及时会出现脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩等,严重的可以视力下降甚至失明。另外一部分病人常继发于大动脉阻塞、动脉瘤、出血等,若有实质损害多局限于病变动脉的供血区;二、神经白塞氏病约占白塞氏病的20%,原发性实质病变是真正的神经白塞氏病,预后比较差‘’三、消化道损害也就是内脏白塞氏病,溃疡可以单发或者多发,平均直径为2cm左右,可以并发穿孔和出血,这种情况下也是预后相对较差的。四、有一部分病人肺部损害可能动脉瘤破裂出血,可以造成死亡。关于预防没有什么特殊的地方,注意劳逸结合、保持良好情绪、定期复查、坚持治疗,注意防止各种感染、加强营养,提高机体的抗病能力可以缓解病情,减少复发。"

语音时长02:20''

杨铁生北京大学人民医院

2020/04/30收听(84718)

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