在临床上肠道间质瘤的表现并不典型，因为腹腔内有一个巨大空间，可以容纳较多外来物质，所以一般早期病变较小时，肠道间质瘤无特异临床表现，主要有以下症状：
1、腹部胀痛：当肿瘤长到一定程度或者位置较重要时，通常患者会表现为腹部胀痛，即隐约胀痛；
2、出血：当肿瘤发展到一定程度，由于中央缺血坏死以后，可以造成出血。出血量较小时可能有黑便，如果出血较多，患者可能有大量便血，即出鲜血；
3、腹膜炎：肠道在肿瘤发展时可以造成肠道穿孔，这种情况下会出现腹膜炎。这种诊断属于被动诊断，需要手术探查时才能发现是否为间质瘤；
4、肠道梗阻：部分肿瘤长在系膜上，可以引起肠道梗阻，梗阻主要是与肿瘤的大小或者位置有关。部分患者出现肠梗阻就诊时，最后发现有肠道间质瘤。
