河南省胸科医院
心外科
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马凡氏综合征是一种常见遗传性结缔组织疾病，主要表现为显性症状，即典型马凡体征，如患者瘦高、四肢细长，类似蜘蛛，同时伴有胸廓畸形、高度近视等。部分患者体格表现不甚典型，但可在心脏方面表现出典型症状，即主动脉根部瘤、主动脉严重关闭不全、合并二尖瓣结构异常等，属于隐性症状，主要为心血管病变。此外，由于马凡氏综合征为全身性结缔组织病，与心脏、心血管关系较为密切，可对全身大血管、主动脉等结构产生影响，导致主动脉瘤变等病理改变的发生。
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马凡氏综合征，又称为先天性中胚层发育不良综合征，具体表现如下：1、骨骼系统症状：... 刘文娴│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/08/28播放(26936)
马凡氏综合征，又称为先天性中胚层发育不良综合征，具体表现如下：
1、骨骼系统症状：...
刘文娴│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/08/28播放(26936)
马凡氏综合征是一种结缔组织病，影响全身，主要影响眼部、心血管系统和骨骼、肌肉。患者有典型的外貌... 邢华│首都医科大学宣武医院 2023/09/12播放(44979)
马凡氏综合征是一种结缔组织病，影响全身，主要影响眼部、心血管系统和骨骼、肌肉。患者有典型的外貌...
邢华│首都医科大学宣武医院
2023/09/12播放(44979)
马凡氏综合征又称马方综合征，是一种遗传性的结缔组织疾病。是常染色体显性遗传，患病特征为患者的四肢、手指、脚趾细长不均匀，身高明显会超出常人。不仅如此，还会伴有心血管系统异常，特别是合并心脏瓣膜的异常和主动脉瘤。它的疾病特征，如果累及骨骼肌肉系统，会表现为四肢细长、双手下垂过膝、上半身比下半身长，个别患者会出现长头畸形、面窄、耳大且低位。如果累及眼部，主要有晶状体脱位或者半脱位、形成高度近视、白内障、视网膜脱离、虹膜震颤等。如果累及心血管系统，会伴有先天性的心血管畸形，常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全等等。
朱航│中国人民解放军总医院
2020/05/08收听(42224)
马凡氏综合征是临床一系列疾病表现，称为综合征。马凡氏综合征是一种先天性基因异常导致身体肌肉、骨... 刘兴荣│北京协和医院 2023/12/21播放(81436)
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刘兴荣│北京协和医院
2023/12/21播放(81436)
马凡氏综合征通常是指马凡综合征，是一种先天性的疾病，也是一种基因病，还是一种免疫结缔组织病。这... 梁凯│河南省人民医院 2023/11/17播放(42035)
马凡氏综合征通常是指马凡综合征，是一种先天性的疾病，也是一种基因病，还是一种免疫结缔组织病。这...
梁凯│河南省人民医院
2023/11/17播放(42035)
"马凡氏综合征是一种遗传性的结缔组织病，为常染色体显性遗传，该病的特征主要为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，常伴有心血管系统的异常，特别是合并心脏的瓣膜功能异常和主动脉瘤，该病同时可能影响到其他器官，包括肺脏、眼睛、硬脊膜、硬腭等，从流行病学上来讲，大多数都有家族遗传，但同时又有15%-30%的患者是由于自身变异导致的，这种自发突变率大约是1\/20000，马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，这种遗传疾病会导致人体发育时缺乏一种酶，从而出现先天性的缺陷。"
王荣飞│聊城市第二人民医院
2018/04/25收听(88034)
马凡氏综合征是一种常染色体的显性遗传性的结缔组织病，具有家族性，又常被称为马方综合征，可以影响... 刘爱华│北京医院 2023/10/10播放(29616)
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刘爱华│北京医院
2023/10/10播放(29616)
"不典型马凡氏综合征比典型马凡氏综合征更加严重，是一种代谢异常的疾病，由于基因染色体异常，导致孩子后天体型发生不匀称，肌肉发育、骨骼发育都不正常的综合征。主要表现为四肢细长，身高比正常人高出很多，高度近视、手臂过长、肌张力异常。不典型马凡氏综合征的临床表现以心脏血管异常为主，有房间隔缺损、瓣膜疾病伴有心律失常，胸廓隆起属于先天性的疾病。发病因素更加复杂，治疗效果更差，往往可以累及脏器病变，会有眼睛和肺部的症状。在生活中有很多病人都属于不典型马凡氏综合征，只是由于认识比较少，会延误治疗，发生肌肉异常和骨骼异常时需要积极的就诊。"
周大亮│哈尔滨市第一医院
2019/11/14收听(93940)
马凡氏综合征属于一组临床表现疾病，其病因为患者先天结缔组织发育不良，此类患者通常表现为眼屈光不... 计乐群│南方医科大学深圳医院 2023/09/17播放(88136)
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计乐群│南方医科大学深圳医院
2023/09/17播放(88136)
马凡氏综合征的存活时间与发现时期、治疗时机和病情程度有关。未经治疗患者的自然寿命约为30多岁，... 梁志强│河南省胸科医院 2023/04/19播放(77342)
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梁志强│河南省胸科医院
2023/04/19播放(77342)
马凡氏综合征属于临床综合疾病，如果患者表现为眼屈光不正，或关节松弛等，一般可以不予治疗。一旦心... 计乐群│南方医科大学深圳医院 2023/06/07播放(99542)
马凡氏综合征属于临床综合疾病，如果患者表现为眼屈光不正，或关节松弛等，一般可以不予治疗。一旦心...
2023/06/07播放(99542)
马凡氏综合征是显性遗传的先天性心血管疾病，所以这种患者一般都有家族史，一旦有家族史，建议这种患... 马大实│吉林大学第一医院 2023/03/09播放(58126)
马凡氏综合征是显性遗传的先天性心血管疾病，所以这种患者一般都有家族史，一旦有家族史，建议这种患...
马大实│吉林大学第一医院
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马凡式综合征目前并没有特效药物进行治疗，马凡式综合征属于先天性常染色体显性遗传疾病，主要表现为... 孙晓宁│复旦大学附属中山医院 2023/05/15播放(59914)
马凡式综合征目前并没有特效药物进行治疗，马凡式综合征属于先天性常染色体显性遗传疾病，主要表现为...
孙晓宁│复旦大学附属中山医院
2023/05/15播放(59914)
"马凡综合征是属于先天性遗传性结缔组织疾病，它为常染色体显性遗传，都有家族史，主要表现为骨骼、眼和心血管系统的受累。心血管方面主要表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉和辅助动脉扩张形成动脉瘤和腹主动脉瘤，可以造成动脉瘤破裂。它的主要临床表现有骨骼、血液、肌肉系统，主要是四肢细长、蜘蛛痣、上半身比下半身长、头颅畸形、肌肉不发达、关节过度伸展，有时候可见漏斗胸、鸡胸、脊柱后突；眼睛上有晶体的半脱位或脱位，有高度近视、白内障、视网膜剥离。心血管系统见于主动脉进行性扩张、主动脉关闭不全、动脉瘤甚至二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全，还有一些心律失常比如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。"
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2019/09/06收听(25516)
"马凡氏综合征的诊断方法有很多条，比如患者会出现鸡胸，再就是出现漏斗胸，当出现漏斗胸的时候，需要外科的矫治，再就是上部量比下部量的比例减小，或者是上肢的跨长比与身高的比值大于1.05，这些都可以出现，因为临床表现因为有手指的细长，脚趾的细长；再就是脊柱侧弯＞20°，或者是脊柱前移；再就是肘关节外展减小，不能完全展开，小于170°；再就是踝关节移位，而形成平足；再就是髋臼前突、髋关节内陷，一般都需要X线片可以确定。马凡氏综合征的患者大多有高度的近视，如果这些条都符合，可以诊断为马凡氏综合征。"
2018/04/25收听(45024)
马凡氏综合征是常染色体显性遗传性疾病，这种患者一般都有家族史，可以通过翻看父母、兄弟、姐妹有没... 马大实│吉林大学第一医院 2023/06/21播放(53428)
马凡氏综合征是常染色体显性遗传性疾病，这种患者一般都有家族史，可以通过翻看父母、兄弟、姐妹有没...
2023/06/21播放(53428)
马凡氏综合征，是临床较常见的遗传性的结缔组织疾病。有较典型的特征，易出现心血管受累，尤其是夹层... 李奇蕊│首都医科大学附属北京儿童医院 2023/05/10播放(90842)
马凡氏综合征，是临床较常见的遗传性的结缔组织疾病。有较典型的特征，易出现心血管受累，尤其是夹层...
李奇蕊│首都医科大学附属北京儿童医院
2023/05/10播放(90842)
"马凡氏综合征常常累及心血管系统，可以出现多种严重的并发症。马凡氏综合征由于治疗手段有限，患者多预后不良，常常死于中青年期。马凡氏综合征治疗的目的为尽量延缓病情，随着治疗方法的改进，患者期望寿命得到延长。因为该病为遗传性疾病，目前尚无有效的预防方法。马凡氏综合征的患者主动脉血管壁薄弱，可能发生主动脉夹层或破裂。因此，患者应该戒烟、戒酒，健康饮食，避免剧烈运动，体育锻炼需要在医生或专业人士指导下规划进行。"
2020/08/18收听(63142)
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，具有家族聚集性，其主要症状如下：... 邢华│首都医科大学宣武医院 2023/11/02播放(62746)
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，具有家族聚集性，其主要症状如下：
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2023/11/02播放(62746)
马凡氏综合征一般能活30-40年，具体生存时间主要取决于病变程度以及治疗效果。马凡氏综合征属于一种常染色体显性遗传性疾病，其可引起心血管、骨骼、结缔组织以...
唐勇军│中南大学湘雅医院
2020/04/22阅读(3067)
北京协和医院 刘兴荣
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