马凡氏综合征是什么
2023-10-16 04:53:06播放:96630
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马凡氏综合征是什么
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视频内容
马凡氏综合征是一种常见遗传性结缔组织疾病,主要表现为显性症状,即典型马凡体征,如患者瘦高、四肢细长,类似蜘蛛,同时伴有胸廓畸形、高度近视等。部分患者体格表现不甚典型,但可在心脏方面表现出典型症状,即主动脉根部瘤、主动脉严重关闭不全、合并二尖瓣结构异常等,属于隐性症状,主要为心血管病变。此外,由于马凡氏综合征为全身性结缔组织病,与心脏、心血管关系较为密切,可对全身大血管、主动脉等结构产生影响,导致主动脉瘤变等病理改变的发生。
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