多囊肾发育不良怎么回事

2023-01-17 20:05播放 :

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多囊性肾发育不良通常均由先天发育异常引起，与遗传无关，多囊性肾发育不良在儿童时期较常见。肾病通常在产前B超时发现，如果左右两侧肾脏均发生多囊性肾发育不良，儿童从小进入到尿毒症期，需肾脏替代治疗，但在临床较少见。绝大多数多囊性肾发育不良均在单侧，在产前B超检查时发现，因为腹部肿块、尿路感染原因发现多囊性肾发育不良较为少见。

多囊性肾发育不良治疗关键需保护好对侧健康肾，因为担负两侧肾脏工作，因此单侧肾脏比其它正常肾脏较大，易受到伤害。如果另一侧健康肾脏出现问题，机体毒物不易排出体外，时间较长后进入尿毒症期，同时发生多囊性肾发育不良的肾脏会逐渐萎缩消失。

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多囊肾和多囊性发育不良肾的区别

"多囊肾发育不良，大多是由于不相通的小囊和相间于其中的结缔组织、初级小管软骨灶组成，多囊肾是一种遗传性囊性改变的慢性肾脏疾病，两者可以从病因、症状、诊断几个方面做区别：1、病因，多囊性发育不良肾常常是由于常染色体显性遗传或者是肾脏受损引起，多囊肾是基因突变或者是其它疾病导致。2、在症状上，多囊性肾发育不良会表现为大小不等的囊性肿物，还会合并输尿管闭锁，要依据年龄来看症状，有些患者要到30岁以后才慢慢出现囊性的肿物，有些病人会在中年以后出现肾功能不全的情况。多囊肾患者会表现为疼痛、感染、蛋白尿及肾功能不全。3、在治疗上面，两者的治疗方式也完全不同，多囊性发育不良肾可以通过药物或者手术治疗的方式来治愈，而多囊肾常常因为表现为肾功能衰竭，需要做透析或者是换肾来治疗。多囊肾发育不良和多囊肾在诊断上基本相似，可以通过症状、影像学、遗传背景等综合去看，多囊性的发育不良肾和多囊肾的主要区别有病因学不同、临床表现不同、临床的预后不同。"

语音时长02:55''

王少为│北京医院

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许清泉│北京大学人民医院

2021/09/13阅读(4588)

多囊肾怎么回事

"多囊肾是一种遗传性的疾病，特点就是双侧的肾脏会长出很多的囊包、囊肿、囊泡。囊肿、囊泡不断生长以后，对正常的肾组织会造成一定的牵拉，从而导致病人出现肾功能不全，甚至有的病人会发展到尿毒症。多囊肾是一个遗传性的疾病，遗传率通常比较高，通常遗传率大概是50%，也就是生两个孩子，其中就有一个有可能是多囊肾。多囊肾通常在20岁左右，在体检的时候或者做其他检查的时候，无意中会发现双侧的肾脏有大小不等的囊泡，然后囊泡会逐渐长大，一般到40-50岁左右，囊肿会长大，会牵拉到正常的肾脏组织，从而导致病人出现血肌酐、尿素氮的升高。除此之外，病人还会出现肾脏囊肿引起的尿路感染，引起的肾结石等等，随着囊肿长大，病人就有可能会出现肾功能不全，甚至会达到尿毒症。"

语音时长01:35''

马强│中国人民解放军总医院

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多囊肾是怎么引起的

"多囊肾是一种遗传性疾病，是由于基因异常造成的，往往它的遗传方式是常染色体显性遗传，也就是说可以有同等的机会遗传给儿子和女儿，而没有性别倾向。多囊肾在早期可以发现双侧肾脏多个小的囊肿，数目比较多。随着年龄的增长，疾病的进展，到了40-50岁的时候，双侧肾脏可以出现大小不一、多少不等的囊肿，这种囊肿直径最大可以达到十几厘米，在腹部可以触摸到相应部位的包块。在肾脏超声或者肾脏CT上可以发现双侧多个囊肿，同时可以出现胰腺的囊肿、肝脏的囊肿，15%的人可以出现蛛网膜下腔的囊肿，这时候病人就可以出现血中肌酐的升高和血压的升高。"

语音时长01:16''

彭涛│山东大学齐鲁医院

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什么是多囊肾

"多囊肾主要指的是常染色体显性遗传性多囊肾，这是一种常染色体显性遗传性疾病，也就是说，如果父母双方一方有这个疾病，孩子发生该疾病的概率达到50%，不分男女。患者在年轻的时候通常没有症状，肾脏也没有什么大的问题，一般来说，患者到30-40岁的时候，肾脏开始出现多发性囊泡，同时肝脏也会出现囊泡，囊泡会越长越多，越长越大，造成患者肾功能的损害。多发的囊肿最终有可能会导致患者肚大如孕并且引起肾脏衰竭，50%的患者在60岁的时候会发展到尿毒症。"

语音时长01:18''

周琪│马鞍山市人民医院

2018/10/09收听(42682)

什么是多囊肾

"多囊肾是一种累及肾脏的疾病，当发生多囊肾的时候肾脏中，会长出异常的充满液体的囊腔或者叫囊肿，有囊肿病变的肾脏体积要大于正常的肾脏，肾囊肿也会阻碍肾脏正常的工作，从而导致出现问题，比如高血压、肾脏感染甚至肾衰竭。多囊肾患者肌酐高，要看肌酐有多高，如果肌酐不是很高，可以使用药物进行控制或者延缓肾衰竭的进一步发展。另外，可以改善生活方式和饮食调整等。如果肌酐高的特别多，比如血肌酐超过707μmol\/L，并且伴有明显的恶心、呕吐，血钾也特别高，血钾大于6.5mmol\/L，建议透析治疗。"

语音时长01:25''

刘红亮│河南中医药大学第一附属医院

2019/12/04收听(44580)

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"多囊肾是人类最常见的单基因遗传性肾脏疾病，患者的双肾出现许多大小不等的液性囊泡，且此囊泡随着年龄增长而渐进增多增大，侵占及破坏肾脏正常结构，致使慢性肾功能不全出现，并最终进入终末期肾衰竭。根据欧美国家报道，多囊肾是导致终末期肾脏病的第四位病因。按照遗传方式，多囊肾可分为常染色体显性多囊肾病和常染色体隐性多囊肾病，成人患者主要是常染色体显性多囊肾病，发病年龄患者通常在30岁以后才出现多囊病变及相应症状。多囊肾发病后，囊肿随着年龄增长而增多增大，导致肾脏体积渐进性增大，以致腹部检查可触及肿大的肾脏，如果伴发多囊肝，右上腹还能触及肿大的肝脏。30%到50%的患者呈现血尿，囊肿感染时患者可以出现高热、患侧腰疼及叩击痛。高血压常常于多囊肾早期出现，随着年龄增长，囊肿逐渐增多增大、侵占及破坏正常肾组织，可以导致慢性进展性肾功能不全，最终进入终末期肾衰竭。"

语音时长01:38''

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大脑发育不良怎么回事

"大脑发育不良是指多种因素导致了大脑、小脑等发育异常，包括多种形式的先天脑发育不良，以及后天的缺氧等因素造成的大脑及小脑的发育不良。临床表现治疗及预后，因脑发育不良的病因和部位有所不同，就诊科室为小儿神经内科，临床症状为出生后既出现行为异常，发育迟缓，严重的情况可影响患儿生活质量。部分患儿可夭折，可通过基因检查、实验室检查及影像学检查、脑电图、诱发电位检查等明确诊断，对症治疗为主，包括抗癫痫药物、家庭康复训练、矫形术等治疗，治疗可不同程度的缓解症状，但是不可能根本扭转病情。"

语音时长01:32''

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"多囊肾钙化是由于多囊肾破裂、出血、炎症等所造成多囊肾的损伤，随着血流中的钙质沉积，多囊肾钙化。多囊肾钙化年长日久，仍继续有血流中的钙质沉积，则会导致多囊肾结晶、结石，多囊肾结晶、结石进一步对多囊肾组织的损伤，会引起多囊肾的出血、炎症，反过来多囊肾出血、炎症又会随着血流中的钙质沉积而愈合。因此，多囊肾往往多伴有多囊肾炎症、出血、结晶和结石等。"

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"在临床上病人出现软骨发育不良，多数是指病人髋部髋臼发育不良，而且好发人群多数都是婴幼儿或者青少年。病人患有这种病症后，首先会感觉髋部疼痛，病人的髋部活动受限，下肢出现短缩，而且步态出现异常。在出现这种病症后，治疗时如果病人年龄在3岁以内，可以考虑采取保守治疗，可以进行患肢牵引，进行髋关节复位，用石膏进行固定。如果是青少年发生这种病症，在治疗上多数需要采取手术治疗，应该在麻醉下进行骨盆加盖，同时做股骨近端旋转截骨，给予钢板内固定，定期观察。"

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多囊肾怎么办

"多囊肾是一种常见的遗传性肾脏病，主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿。囊肿进行性增大，最终破坏肾脏结构和功能，导致肾功能的衰竭。若想从根本上消除多囊肾，必须改善肾脏的血液循环，单纯的做手术，只会导致大的囊肿消除，小的囊肿迅速增大，病情愈加严重，目前大多数患者采用AFI囊肿分型康复体系来治。到底是否是多囊肾，建议及时到正规的医院检查，不要错过最佳的治疗时间，平时生活中要多注意休息，避免劳累，防止感冒，饮食上低盐清淡饮食等。"

语音时长01:11''

毛旭东│解放军第一五二中心医院

2018/11/14收听(17522)

多囊肾的治疗

"多囊肾早期不需治疗，尽量避免泌尿系感染即可。多囊肾后期可以出现肾功能异常，如患者一般状况较好，无明显的憋喘及电解质代谢紊乱，可以口服保肾药物治疗，最常用的保肾药物有百令胶囊、肾复康、海昆肾喜胶囊、药用炭、碳酸氢钠、复方α-酮酸或者促红细胞生成素等。同时，患者可以通过口服中成药物，及进行保留灌肠等排除肠道毒素，降低体内毒素水平。如患者出现明显的电解质代谢紊乱，肌酐已经到达尿毒症期，心包积液量较大，建议进行肾脏替代治疗，可以通过血液透析、血液滤过、腹膜透析、血液透析滤过及肾移植治疗。"

语音时长01:13''

李伟│泰安市中心医院

2019/03/27收听(54770)

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多囊肾的症状

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