家族性出血性肾炎是什么病

2023-07-29 16:00播放 :

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家族性出血性肾炎又称Alport综合征,是由胶原Ⅳα链突变导致,家族性出血性肾炎是一种遗传性疾病。患者可能出现蛋白尿、出血、进行性肾功能衰竭、神经性耳聋及眼部病变等症状;家族性出血性肾炎需与薄基底膜肾病相鉴别,由于薄基底膜病也是一种遗传病,且患者也表现为血尿。因此,患者在被诊断为遗传病后,需通过肾脏活检进行诊断。

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家族性出血性肾炎的症状

"家族性出血性肾炎也叫Alport综合征,是一种遗传性的疾病。这个病的临床表现主要分为肾脏,还有一些肾外的表现。肾脏的主要临床表现是血尿,男性可能表现为持续性的镜下血尿,女性可能是间断性的血尿。男性最终都会发生蛋白尿,刚开始是微量的蛋白尿,随着年龄的增加,蛋白尿量也会增加,有的甚至最后终会发展成肾病综合征,有一些进展比较快的,最后可能会出现尿毒症。一般男性患者预后比较差,大部分都会发展成尿毒症;女性预后相对好一些,大部分就是女性年纪很大的时候,可能肾脏病的表现也比较轻,仅仅是血尿一直持续到最后。肾外的表现主要就是可能会合并听力的损害,这个听力损害不是先天的,男性大概15岁左右有的会发生;女性的听力损害会出现的比较晚,一般都是年龄比较大的,会比较容易发生,而且听力损害发生的比较少。如果女性有听力损害出现,一般就是预示着这个肾脏病预后也不太好,还有的病人会合并眼的一些缺陷,这个是比较常见的。还有的会有血小板的缺陷;还有一些有弥漫性的平滑肌瘤,可以表现为有的像女性可能会有阴蒂肥大,阴唇、子宫有一些改变;还有的可能会有一些上消化道还有支气管的平滑肌瘤,出现在不同的部位,症状也稍微有一些差别,主要就是这些临床表现。"

语音时长02:28''

胡春艳河南大学第一附属医院

2018/04/22收听(35510)

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