海南省妇女儿童医学中心
新生儿疾病筛查中心
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新生儿蚕豆病学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，因为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏造成红细胞抗氧化性，所以功能损伤不能保持红细胞完整性，使红细胞破碎溶解。所以葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，即常说的蚕豆病，遇到常见的感染或氧化性药物等诱因会诱发急性溶血性贫血。
蚕豆病平时无任何症状，但是如果发病的情况下，尿是茶色、酱油色，有溶血性尿样改变，新生儿期可能引起小孩黄疸，危急时可能会引起核黄疸、造成智力伤害。
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新生儿蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷的一种遗传缺陷性疾病。患儿平时跟正常孩子一样，无任... 席竹叶│临汾市中心医院 2023/12/27播放(74732)
新生儿蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷的一种遗传缺陷性疾病。患儿平时跟正常孩子一样，无任...
席竹叶│临汾市中心医院
2023/12/27播放(74732)
如果发现小孩有茶色、酱油色尿样溶血性改变，需要尽快到医院进行确诊。如果知道小孩是蚕豆病，到医院... 赵振东│海南省妇女儿童医学中心 2023/08/29播放(52480)
如果发现小孩有茶色、酱油色尿样溶血性改变，需要尽快到医院进行确诊。如果知道小孩是蚕豆病，到医院...
赵振东│海南省妇女儿童医学中心
2023/08/29播放(52480)
蚕豆病是一种缺陷性疾病。得了蚕豆病以后会出现黄疸、贫血，可以表现为面色苍白，小便呈酱油色等症状... 张晓慧│烟台毓璜顶医院 2023/09/08播放(83512)
蚕豆病是一种缺陷性疾病。得了蚕豆病以后会出现黄疸、贫血，可以表现为面色苍白，小便呈酱油色等症状...
张晓慧│烟台毓璜顶医院
2023/09/08播放(83512)
"新生儿蚕豆病比较严重，蚕豆病是红细胞表面缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，宝宝在进食含有蚕豆成分的食物后，导致红细胞被破坏，产生溶血。宝宝表现为恶心、精神萎靡、呕吐、皮肤发黄，尿液呈酱油色，严重的甚至会出现少尿、无尿、肾功能衰竭，发生死亡。蚕豆病是X染色体隐性遗传病，男孩的发病率比女孩高，蚕豆病宝宝如果吃母乳，宝妈不能吃蚕豆类食物。宝宝能吃辅食后，要远离一切蚕豆食物，包括新鲜的蚕豆、豆瓣，也不能接触盛开的蚕豆花，蚕豆地也不能去。如果宝宝生病用药，也要提前告知医生，防止药物中有引起蚕豆病宝宝过敏的成分，因蚕豆病是一种基因缺陷病，不能被治愈，所以家长平时要加强保护、护理，做好预防工作。"
邹丽萍│长春市中医院
2021/06/04收听(96398)
蚕豆病属于遗传性溶血性疾病，是因红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，即G-6-PD缺乏引起。患者若进... 周凤秋│滨州医学院烟台附属医院 2023/01/30播放(88476)
蚕豆病属于遗传性溶血性疾病，是因红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，即G-6-PD缺乏引起。患者若进...
周凤秋│滨州医学院烟台附属医院
2023/01/30播放(88476)
"新生儿蚕豆病是由新生儿先天性的G6PD酶活性缺乏导致，如果新生儿患有蚕豆病，进食蚕豆后会导致新生儿出现溶血，新生儿溶血后就会引起红细胞破坏，从而导致贫血、黄疸等症状。因此新生儿患有蚕豆病后，家长要避免新生儿摄入蚕豆。另外在给新生儿应用退热药物时，家长也要注意避免给新生儿应用对酰氨基酚等非甾体抗炎药物，因为这些药物也可导致新生儿发病。新生儿蚕豆病属于一种遗传代谢性疾病，常见于南方人。患有新生儿蚕豆病的家庭一定要做家族的基因筛查，从而避免新生儿发生蚕豆病的可能。"
司振阳│南京市中医院
2019/07/28收听(94874)
"确诊新生儿是否患有蚕豆病，需要分析临床症状、检测G6PD酶活性，具体如下：1、分析临床症状：新生儿在患有蚕豆病以后，主要表现为黄疸，并且黄疸程度非常明显，主要原因是酶活性较低、肝脏解毒能力不足，引起血液中未结合胆红素过高，从而造成病理性黄疸；2、检测G6PD酶活性：这个检测指标非常灵敏也最为可靠，如果活性明显降低，主要考虑患有G6PD酶缺乏导致的蚕豆病，平时用药需要注意避免用非甾体抗炎药，长大以后要少吃蚕豆。"
2019/10/09收听(48998)
"蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：一、输血，本病为急性溶血，贫血严重，输血或输浓缩红细胞是最有效的治疗措施。二、肾上腺皮质激素是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。三、纠正酸中毒，蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。四、补液，应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，应防止急性肾功能衰竭，并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。五、对症治疗，蚕豆病如合并感染，可加重溶血，高热、缺氧和心率加快，可出现心力衰竭，应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。"
张云朝│聊城市第二人民医院
2018/10/09收听(50554)
新生儿蚕豆病在南方地区较集中高发，学名叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷病。在新生儿期，轻症患... 陈志君│中山市博爱医院 2023/11/26播放(52336)
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陈志君│中山市博爱医院
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对于新生儿蚕豆病，如果是正常的足月儿，出生后在72小时内做新生儿的筛查，新生儿筛查大部分是从足... 吴慧莲│海南省第三人民医院 2023/06/21播放(82756)
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吴慧莲│海南省第三人民医院
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蚕豆病实际是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的表现，是红细胞膜的一种缺陷，主要是X连锁不完全显性遗... 刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/07/31播放(60742)
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刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院
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蚕豆病属于遗传病，此病一出生就带有，一旦确诊就是终身都属于蚕豆病患者，不会随着年龄增大而好转。... 黄慈丹│海南省妇女儿童医学中心 2023/03/29播放(75202)
蚕豆病属于遗传病，此病一出生就带有，一旦确诊就是终身都属于蚕豆病患者，不会随着年龄增大而好转。...
黄慈丹│海南省妇女儿童医学中心
2023/03/29播放(75202)
新生儿蚕豆病的黄疸和普通的黄疸治疗的方法相同，即临床上的对症治疗，如使用光照治疗，黄疸严重的情... 赵振东│海南省妇女儿童医学中心 2023/09/29播放(97484)
新生儿蚕豆病的黄疸和普通的黄疸治疗的方法相同，即临床上的对症治疗，如使用光照治疗，黄疸严重的情...
2023/09/29播放(97484)
"对于新生儿蚕豆病引起的黄疸是否严重不一定，因为孩子发生溶血的程度不太一样，所以要具体情况具体分析。孩子有蚕豆病，主要可能会出现溶血的问题或者表现，如果溶血非常严重，这个时候可能会导致大量的红细胞破坏，所以血里的胆红素就会有大量的增加，黄疸就会比较严重。但是如果孩子溶血过程不是很严重，可能比较轻微，可能胆红素水平增高就不是特别严重，黄疸也不会特别严重。所以对于蚕豆病，会不会引起黄疸，会不会引起很严重的黄疸，首先取决于孩子会不会发生溶血，以及发生溶血之后严重程度有多少。如果溶血程度很严重，孩子的黄疸也会非常严重，而如果溶血不是特别严重，黄疸也不会特别严重，因此要具体情况具体分析。"
张晓蕊│北京大学人民医院
2020/12/29收听(84278)
"如果新生儿患有蚕豆病，长大后是不会自行好转的。发生蚕豆病，是由于体内红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的，这个疾病属于遗传代谢性疾病，孩子出现溶血从而表现为贫血及胆红素水平升高，新生儿会有黄疸的表现。蚕豆病在孩子进食蚕豆或者豆制品后才可以发病，如果妈妈吃蚕豆，也可通过母乳分泌到孩子体内，从而引起孩子溶血。所以如果新生儿有蚕豆病，孩子体质是不能改变的，因为这属于遗传基因的问题。酶缺乏很难纠正，只有通过饮食控制来改善。"
2019/06/28收听(74910)
蚕豆病是一种遗传性疾病，是由于红细胞内无法合成6-磷酸葡萄糖脱氢酶即G6PD酶所导致的疾病，一... 刘辉│浙江大学医学院附属第二医院 2023/02/13播放(80550)
蚕豆病是一种遗传性疾病，是由于红细胞内无法合成6-磷酸葡萄糖脱氢酶即G6PD酶所导致的疾病，一...
刘辉│浙江大学医学院附属第二医院
2023/02/13播放(80550)
"蚕豆病主要是因为血液中红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏引起的红细胞酶的缺陷。这种情况主要是禁食蚕豆以后出现溶血，所以成为蚕豆病，其中它的高发地区主要是南方，北方要稍微少一点。治疗一般是对症治疗，比如对于急性溶血的患者，应该积极去除诱因，避免接触可以引起产溶血的病因。在溶血期应该给予足够的水分，注意纠正电解质平衡，口服碳酸氢钠，使尿液呈碱性，可以防止血红蛋白在肾血管的沉积。如果是贫血比较轻，不是很严重的，一般是不需要输血的，一般去除诱因以后溶血的大约在1周以内就可以自行停止；如果发生了严重的贫血，可以输注葡萄糖6-磷酸脱氢酶正常的红细胞，在这个期间一定要密切注意肾功能，因为很有很可能会发生肾衰竭，如果出现肾衰竭，应该积极采取有效的措施。"
任增志│聊城市第二人民医院
2018/05/15收听(44890)
"对于新生儿蚕豆病，确实可能会导致发生黄疸，而且如果存在蚕豆病，本身是先天性的酶的缺乏所引起，也就是常说的G6PD酶或者葡萄糖6磷酸脱氢酶。如果有缺乏，这个时候就可能会导致发生溶血。所以，对于有蚕豆病的孩子，如果发生了溶血过程，确实可能会出现黄疸，而且黄疸往往会比较严重，也就是会有比较严重的高胆红素血症。如果没有及时做相应的退黄处理，很可能会发生胆红素脑病这样严重的并发症。所以对于新生儿蚕豆病，可能是因为出现了严重的黄疸，反过来去做检查，发现存在这样的疾病。所以相对来说，就需要注意积极的做退黄治疗，帮助孩子尽快把黄疸水平降下来，以免发生胆红素脑病这样严重的并发症。"
2020/12/03收听(37648)
蚕豆病全名叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是X性染色体不完全显性遗传性红细胞酶缺乏病，此病属于... 黄慈丹│海南省妇女儿童医学中心 2023/07/29播放(68702)
蚕豆病全名叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是X性染色体不完全显性遗传性红细胞酶缺乏病，此病属于...
2023/07/29播放(68702)
"蚕豆病多见于十岁以下儿童，男性多于女性，40%的患者有家族史，发病集中于每年蚕豆成熟季节，3月到5月。起病比较急，一般食新鲜的蚕豆或其它制品以后，两小时至几天发病，一般为一到两天，最长的有两周。突然发生急性的血管内溶血，溶血的程度与食蚕豆的量无关，为自限性过程，溶血持续一周左右停止。"
周芙玲│武汉大学中南医院
2017/07/17收听(97684)
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