山东省立医院
神经外科
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查理式畸形英文名为Chiari畸形，指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。Chiari畸形是神经外科先天性疾病的一种，主要表现为颅底骨质发育异常、小脑扁桃体移位，小脑扁桃体下疝部位、枕大孔区出现颅底凹陷、小脑扁桃体下疝，导致正中孔部位的脑脊液循环受阻，而出现脊髓中央管的扩大，从而导致脊髓空洞的形成。
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"Chiari畸形伴有脊髓空洞症的治疗，应该根据患者的病情程度给予相应的治疗。对于临床症状较轻或者仅有颈椎部疼痛的患者，病情相对稳定，可以给予对症支持治疗。对于有梗阻性脑积水的患者，需要给予脑脊液分流术治疗。对于临床症状进行性加重的患者，有明显的神经功能受损的症状，应该给予手术治疗。目前手术也是Chiari畸形的唯一的治疗方法，可以减除压迫和粘连，缓解症状。"
张艳│锦州市中心医院
2018/12/06收听(90566)
"chiari畸形伴有脊髓空洞症在治疗策略上首选手术治疗，或者手术治疗是唯一有效的治疗方法。这种情况通常需要进行寰枕畸形减压，也就是咬除枕骨大孔附近的枕骨、打开寰椎后弓，同时做硬脊膜的扩大修补。有时小脑扁桃体下疝比较严重，还需要切除部分小脑扁桃体，从而打通第四脑室出口的脑脊液循环，使脊髓中央管的脑脊液循环恢复通畅，脊髓空洞的问题就可以迎刃而解，绝大多数患者在治疗后脊髓空洞能够自行消失。如果随访过程中脊髓空洞未能消失，且仍有症状者，可以考虑二期手术行脊髓空洞分流。"
范存刚│北京大学人民医院
2018/11/15收听(49526)
"Chiari畸形患者一般能够终身存活，Chiari畸形中文全称是小脑扁桃体下疝畸形，属于一种颅内良性病变，是一种先天性发育畸形。由于先天性发育畸形导致小脑扁桃体疝入到椎管里面，小脑扁桃体压迫延髓以及颈部神经根，会造成患者出现头痛、头晕、颈肩部疼痛、行走不稳、肢体麻木等症状。Chiari畸形可以通过手术进行治疗，手术通常是采取后颅窝骨性减压，扩大后颅凹容积，松解小脑扁桃体周围粘连，解除对延髓或者神经根压迫，治疗后通常患者症状就会得到缓解，患者可以长期存活。"
郭致飞│安徽医科大学第二附属医院
2021/04/20收听(47986)
"Chiari畸形，又叫Arnold-Chiari畸形，它是颅脑的先天畸形，表现为小脑的下部，或者同时有脑干下部、第四脑室一起向下，呈舌形突出，越过枕骨大孔嵌入到椎管内的畸形表现。在临床上它可以表现出头疼、视乳头水肿等颅内压增高的症状，可以出现小脑性、脊髓小脑性共济失调的表现，可以出现锥体束征，也可以出现后组颅神经和上部颈脊髓神经受损的表现。磁共振检查可以发现小脑扁桃体像是下疝畸形的改变，临床上又把它称之为基底压迹综合征。"
国红│北京医院
2021/01/04收听(43654)
Chiari畸形，即Amold-Chiari畸形，也称阿奇式畸形，为先天性疾病，多数患者无明显... 杨冬│中日友好医院 2021/07/28播放(94984)
Chiari畸形，即Amold-Chiari畸形，也称阿奇式畸形，为先天性疾病，多数患者无明显...
杨冬│中日友好医院
2021/07/28播放(94984)
" Chiari畸形，颈部疼痛常为首发症状，伴有颈枕部的压痛，呈一种强迫头位，伴随着病情的发展，出现不同程度的肢体瘫痪。有的病人表现为偏侧肢体的无力，严重时可表现为四肢的瘫痪无力。该疾病还可以伴有腱反射亢进、病理体征阳性等椎体束体征，或者是出现二便的障碍和感觉的障碍等。当合并脊髓空洞症时，出现节段性分离性感觉障碍，甚至出现呼吸困难。该畸形常伴有后组颅神经的损伤而出现吞咽费力、言语笨拙、面部麻木感或者耳鸣等表现。由于颈部神经受到损伤，还可以出现手部的麻木、肌肉萎缩等，小脑受损伤可出现走路不稳等表现。"
毛森林│哈尔滨医科大学附属第二医院
2019/07/10收听(99304)
Chiari畸形又称为Arnold-Chiari畸形(基底压迹综合征)，是指一种先天性的枕骨大... 母艳蕾│北京医院 2023/11/10播放(41946)
Chiari畸形又称为Arnold-Chiari畸形(基底压迹综合征)，是指一种先天性的枕骨大...
母艳蕾│北京医院
2023/11/10播放(41946)
对于Chiari畸形，患者应该及时在神经外科进行手术治疗。此类畸形是神经外科常见的一类先天性发... 范存刚│北京大学人民医院 2021/07/19播放(93562)
对于Chiari畸形，患者应该及时在神经外科进行手术治疗。此类畸形是神经外科常见的一类先天性发...
2021/07/19播放(93562)
Chiari畸形，即Amold-Chiari畸形，通常会有 赵耀东│上海市第一人民医院 2023/07/25播放(41802)
赵耀东│上海市第一人民医院
2023/07/25播放(41802)
Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)，一般属于先天发育的畸形，在临床上可以分为四型，具体如下... 杨冬│中日友好医院 2021/07/15播放(53920)
Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)，一般属于先天发育的畸形，在临床上可以分为四型，具体如下...
2021/07/15播放(53920)
"小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞是一个合并症。多支小脑扁桃体体积变长，扁桃体以畸形疝入枕骨大孔，对脑干延髓进行压迫，从而可以引起脊髓压迫症状，同时可以引起积水的空洞症。脊髓空洞症，就是脊髓内空洞形成的，缓慢进展的一种疾病。病理主要是髓内管状腔隙形成并在腔隙周围形成胶质增生。临床上以传导功能和脊髓阶段性分离感觉障碍为主要表现。这种病一般通过手术来治疗，药物治疗仅能对症和缓解某些症状。"
张广建│潍坊市第二人民医院
2018/05/03收听(98564)
1、什么是Chiari畸形?是一种以小脑扁桃体下疝入椎管为主要特征的先天性畸形，又称小脑扁桃体下疝畸形。即小脑扁桃体低于枕骨大孔水平>5.0mm，是神经系...
郭付有│郑州大学第一附属医院
2023/03/03阅读(1639)
"脊髓空洞引起的原因分为先天性的原因和后天性的原因。先天性的原因主要跟先天性的发育畸形和发育缺陷有关系，主要是小脑扁桃体下疝畸形和颅颈发育的畸形。这些发育畸形导致了后颅窝的狭小和脑脊液流出受阻，时间长了就产生了脊髓空洞。对于后天性原因造成的脊髓空洞，常见的原因主要有肿瘤、外伤、感染、出血，这些原因可能会导致脑脊液循环的受阻，从而出现脊髓空洞。"
尚爱加│中国人民解放军总医院
2018/03/05收听(47458)
脊髓空洞包括原发性脊髓空洞与继发性骨髓空洞，具体如下：1、原发性骨髓空洞：病因目... 赵耀东│上海市第一人民医院 2021/07/28播放(70976)
脊髓空洞包括原发性脊髓空洞与继发性骨髓空洞，具体如下：
1、原发性骨髓空洞：病因目...
2021/07/28播放(70976)
脊髓空洞症是各种病因基础上缓慢的进行性发展的脊髓退行性病变，在致病原因的影响下，脊髓中央管逐步... 欧阳一彬│海南医学院第二附属医院 2019/07/17播放(82942)
脊髓空洞症是各种病因基础上缓慢的进行性发展的脊髓退行性病变，在致病原因的影响下，脊髓中央管逐步...
欧阳一彬│海南医学院第二附属医院
2019/07/17播放(82942)
"脊髓空洞是因为脊髓的中央导水管回流交通障碍，而引起的中央导水管的扩张。病理机制是脊髓大脑中心因性系统的脑脊液，是存在循环通路的，当这个脊髓以上的导水管受到炎症反应，或者一些其他的因素引起鼻塞的时候，造成脊髓的导水管流通不通，最终成了逐渐扩大的症状。这种表现为脊髓的功能上的受损，脊髓功能受损之后会引发患者去做检查，做核磁的时候就会表现为中央明显扩大的竖条影像学特征。"
孙英飞│中日友好医院
2020/12/28收听(17102)
脊髓空洞症主要表现有三大症状，第一是肢体感觉障碍，第二是肌肉萎缩，第三是运动障碍。由于脊髓比较... 丁学华│上海长征医院 2018/11/30播放(79842)
脊髓空洞症主要表现有三大症状，第一是肢体感觉障碍，第二是肌肉萎缩，第三是运动障碍。由于脊髓比较...
丁学华│上海长征医院
2018/11/30播放(79842)
"脊髓空洞症往往是由于先天的疾病所引起的脊髓中央坏死，形成相应的空洞。主要是由于小脑扁桃体下疝畸形，或者是脊髓、脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出等先天的畸形疾病所导致的。脊髓空洞症最主要的临床表现就是出现感觉分离的症状，表现为病人的痛、温觉丧失，触、压觉保留。发现脊髓空洞症，病人可以选择保守治疗，也就是应有脱水药物来防止脊髓空洞症的进展。往往发现脊髓空洞的病人，主张早期的进行手术治疗，主要是矫正相应的畸形。对于小脑扁桃体下疝的病人，可以通过后颅窝减压的方法来达到减少脊髓受压，导致脊髓空洞进一步恶化的目的。对于出现相应的脊柱、脊髓的畸形，往往需要手术来进行矫正畸形，解除对脊髓的压迫，防止脊髓空洞的进展，达到治疗的目的。脊髓空洞症往往保持现状，就是达到了治疗的目的，不再进一步加重。病人往往脊髓空洞不能自行修复，维持现状就是达到了临床治愈的标准。"
柳羲│哈尔滨市第一医院
2018/04/10收听(92740)
"脊髓空洞是指脊髓积水征。同脑积水一样，脑积水主要是指，脑脊液在脑室系统里面集聚，引起脑室扩大。而脊髓空洞主要是指，脑脊液在脊髓中央管内集聚过多，从而引起中央管扩张，而引起相应的临床症状。发生了脊髓空洞，需要早期进行治疗，针对病因，进行比如颅颈交界处畸形的治疗。合并脑积水的患者，考虑进行脑室腹腔分流术。对于脊髓空洞可以采取分流手术，或者减压手术，空洞如果不发生变化，再进行分流手术。"
郐国虎│武汉科技大学附属天佑医院
2019/07/15收听(12560)
"颈椎脊髓空洞是脊髓空洞的常见、多发部位，患者往往会表现为颈、肩部和上肢的麻木、疼痛，还有枕部的疼痛。其容易与颈椎病混淆，在逐渐出现痛觉和温觉的丧失，也就是常说的被烫伤而不知道，或者出现运动和营养的障碍时才会去就诊。医生会通过体检和完善核磁共振的检查发现病情，患者出现上述可疑症状时应该至正规医院由专业的医生进行评估，就诊的科室应该选择神经外科、神经内科和脊柱外科。相关的检查可选用X线，评估枕骨大孔区有没有畸形以及脊柱有没有畸形，CT检查头、颈交界的地方以及三维重建，评价有没有骨性的畸形及其颅、颈交界区的稳定性。核磁共振是诊断这个疾病的最佳手段，不仅可以明确脊髓空洞的部位、形态、范围、长度和脑脊髓循环的情况，还可以明确空洞的性质。大多病例的囊内液体是呈脑脊液样性质，核磁上显示为T1W1低信号、T2W1高信号的明确表现。在运动和敏感动态的核磁共振上显示是脑脊液流动的缺乏类型，还有枕骨大孔区、腹背侧脑脊液流动的情况，根据肌电图在评价是否有神经源性的损伤，最终明确脊髓空洞症类型来指导临床治疗。"
王长明│哈尔滨市骨伤科医院
2019/10/14收听(57792)
北大人民医院 范存刚
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