马方综合征是什么疾病

2023-05-18 15:37播放 : 97498

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马方综合征是常染色体显性遗传的一种遗传性结缔组织病,主要累及的脏器表现在三方面,包括骨骼肌肉系统、心脏系统、眼睛等,具体如下:

1、骨骼肌肉系统:患者表现为身体特别高大,一般患者身体比较瘦弱、比较高,双上肢伸长以后的展臂长度大于身高,双下肢下垂时,两个手的中指尖可以超过膝盖。同时患者的肌肉通常会表现为无力性,没有太多的力量、肌肉不壮,且患者的关节囊、韧带都比较松弛;

2、心脏系统:主要是心脏血管的损伤和瓣膜的损伤,可以合并主动脉瓣严重关闭不全、二尖瓣关闭不全,这些现象非常常见。同时还容易发生主动脉的动脉瘤,主动脉中层囊性坏死的患者,还可以出现严重的主动脉夹层或夹层动脉瘤;

3、眼睛:表现为晶体脱位,包括半脱位或全脱位,视力可以表现为严重下降,出现近视眼的情况。

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