通常腱鞘巨细胞瘤不会恶变。作为一种良性的肿瘤，主要是发生在关节，起源于腱鞘或者关节滑膜层的软组织，通常发生在手关节、肩关节或者足踝、膝关节、髋关节等。通常在手部关节会发现良性肿块，此类肿块的质地比较韧，界限范围比较清楚，通常大小在1cm左右，或大的有5cm左右，无明显压痛，而且不会造成明显症状。只有当腱鞘巨细胞瘤比较大时会造成关节疼痛，其他压迫症状，如神经功能受压造成麻木等。
通过手术切除是最主要的治疗方法，通常彻底切除不会复发，但切除范围过大，会损伤周围的正常组织，所以要注意复发的可能性。腱鞘巨细胞瘤不会出现过多的恶变几率，应该及时切除可避免其他问题，如造成关节软骨损伤或肌腱损伤，从而造成功能受损，所以定期复查较为重要。
