首都儿科研究所附属儿童医院
心脏外科
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右室双出口是圆锥动脉干不同旋转程度所造成的右心室有两个大动脉发出，根据发出程度不同，主动脉骑跨程度以及病情不同。根据室间隔缺损的位置判断患者的病情：
1、主动脉瓣下的室缺：简单、易解决；
2、远离大动脉的室间隔缺损：根据病情决定双心室矫治或单心室矫治；
3、Taussing-Bing畸形：常伴有主动脉弓的狭窄，发育不良，增加手术风险。
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小儿右室双出口即主动脉与肺动脉均起自右心室，或一支动脉与另一支动脉的约50%均起自右心室，是较... 郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院 2023/06/15播放(51516)
小儿右室双出口即主动脉与肺动脉均起自右心室，或一支动脉与另一支动脉的约50%均起自右心室，是较...
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2023/06/15播放(51516)
右室双出口超声会出现肺血减少，肺动脉压力增加，同时右心室的压力增大。右室双出口是右心室双出口发生病变，通常会导致右心室血液流速加快，引发肺部病变，患者会出现呼吸困难、严重缺氧的症状，并会出现心脏骤停。临床一般根据心脏主动脉、肺动脉开口，在血液流经右心室时，右心双出口血管狭窄导致血液流动不畅，患者心电图会出现右心室增大、PR-间期逐渐延长、心率出现严重波动，患者会出现心律失常或者心律异常引起心脏疾病，导致心跳异常等。其次，患者肺部的震颤会逐渐消失，肺部功能逐渐减弱，出现呼吸急促、肺部压迫感。
于佳慧│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/06/23收听(29374)
小儿右室双出口的治疗方法如下：1、室缺位于主动脉瓣下：通过建立内隧道将左心室血液... 郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院 2023/10/11播放(69628)
小儿右室双出口的治疗方法如下：
1、室缺位于主动脉瓣下：通过建立内隧道将左心室血液...
2023/10/11播放(69628)
右室双腔心以往又称为右室异常肌束，将右心室分割成近心腔的高压腔和远心腔的低压腔，右心室近侧高压... 康兴斌│华北石油管理局总医院 2023/06/22播放(81952)
右室双腔心以往又称为右室异常肌束，将右心室分割成近心腔的高压腔和远心腔的低压腔，右心室近侧高压...
康兴斌│华北石油管理局总医院
2023/06/22播放(81952)
右心室肥大是由于各种原因导致右心室的负荷增加，使心肌肥厚、右心腔扩大，具体原因如下：<...
右心室肥大是由于各种原因导致右心室的负荷增加，使心肌肥厚、右心腔扩大，具体原因如下：
王卫│海南省人民医院
2023/10/12播放(80960)
"右心室肥大，先考虑有没有肺部疾病，比如慢性阻塞性肺心病，也可能是因为肺动脉压的升高，出现了右心室的肥大，要积极的预防感染，降低肺动脉压。再者如果有肺栓塞，也会导致右心室肥大。要积极的溶栓抗凝来治疗，降低肺动脉压，而且要预防和控制心衰、心律失常。还有一种原因可能是因为有原发性的心肌病而引起来的右心室肥大，这种情况下一般也伴随着左心室的肥大。如果是特发性的肺动脉高压而引起来的，就要降低肺动脉压，并且长期发展下去可能会导致左心室肥大。引起心衰要做选择性的肺动脉内膜剥脱术。"
董爱芝│聊城市第二人民医院
2018/10/06收听(21404)
"右室肥大通常是由于肺动脉高压所诱发，在临床上以慢性阻塞性肺疾病为最常见致病因素。如果患者存在入冬后咳痰喘症状，开春后自然减轻，持续时间超过三年，则可以明确诊断。一般建议追加胸部X线、肺功能及心脏彩超检查。胸部X线检查可以看到胸部透亮度增加或者局限性肺气肿，肺功能检查可以看到限制性肺通气障碍，心脏彩超检查可以看到肺动脉扩张。在治疗上一般建议常规预防感染，避免引发肺病加重，如果患者存在腹胀、食欲下降、下肢水肿等右心功能衰竭表现，可以使用利尿药及改善心肌缺血药物治疗。"
张洪霞│沈阳市中西医结合医院
2019/05/05收听(97404)
"右室性就是出现右心衰为主要的临床表现。首先会发现在身体的下垂部位有水肿，这个水肿用手能够按压下去，在足踝还有胫前骨水肿比较明显，卧床的病人主要是在骶部和大腿的内侧水肿比较明显。右心衰如果有严重的水肿会是全身性的表现，在颈外静脉有异常的充盈怒张，明显的搏动，肝颈静脉返流征是阳性，肝因为肿大\\淤血常伴有压痛。持续性的右心衰可以会出现心源性的肝硬化，就会有黄疸、腹水的表现。单纯的右心衰，可以有右心房的肥大。"
2019/04/16收听(61754)
"正常情况下心脏的起搏点位于窦房结，窦房结发放的冲动可以分别由左束支、右束支传导到左、右心室。在临床上有一种常见的心律失常叫右束支传导阻滞，分为完全性右束支传导阻滞和不完全性右束支传导阻滞。不论是完全性的还是不完全性的，它们都会导致右心室传导相对延迟。右束支传导阻滞常常见于冠心病、先天性心脏病、肺心病等患者，但同时也可见于正常人群。完全性右束支传导阻滞意味着患者右束支的心脏电生理活动完全被阻滞，但是并不代表右心室接受不到上级发放的冲动，此时，它就可以依靠左束支进行传导，只是电生理活动相比正常稍稍延迟，所以完全性右束支传导阻滞的患者，只要完善了相关的化验检查排除了器质性心脏病的可能，单单只是右束支传导阻滞可不用担心，不会影响生活质量及寿命。不完全性的右束支传导阻滞是指上级发放的冲动被部分阻滞，信号仍可到达右心室。总而言之，右室传导延迟问题不太大，不用太过担心。"
李洪宇│沈阳市中西医结合医院
2019/06/21收听(16124)
右室传导阻滞就是右束支传导阻滞，是心律失常的一种，举个简单的例子大家可以比较好的理解。正常的心脏跳动像钟表一样是有节律的跳动的，这种节律是靠信号从心脏的窦房结向下传输的，但因为疾病等其他原因导致传达的通路中断，那么心脏跳动节律的信号无法向下传达，中断部位以下的心脏跳动的节律就改变了，这就是束支传导阻滞。右室传导阻滞是其中的一种，大多是心脏其他疾病导致的，可见于先天性心血管病、风湿性心脏病、高血压性心脏病、冠心病、心肌病、急性心肌梗死后和肺梗死等疾病。
2019/04/14收听(27584)
右心室传导延迟即右心室传导阻滞，在右束支传导阻滞时，心电由左束支传导到左室，然后通过左心室的心... 王卫│海南省人民医院 2023/10/18播放(65388)
右心室传导延迟即右心室传导阻滞，在右束支传导阻滞时，心电由左束支传导到左室，然后通过左心室的心...
2023/10/18播放(65388)
"右室心肌病又称致心律失常性右室心肌病，病因不明确，部分病例为常染色体显性遗传，男性多见。病理基础是右心室心肌的一部分或全部被脂肪和纤维组织所取代，表现为心悸、晕厥甚至猝死。治疗主要是抗心律失常治疗：一、药物首选β肾上腺素能受体阻滞剂。二、对于恶性心律失常或发生过猝死的病人，可以植入除颤起搏器。三、对于心律失常起源的病灶进行冷冻、消融，有望缓解病人的症状。"
褚艳丽│黑龙江省牡丹江林业中心医院
2019/03/17收听(87082)
"右室心肌病是因遗传引起的右室心肌异常性疾病，其最大风险是引起心律异常，又称为致心律失常性右室心肌病。患者寿命与疾病严重程度、控制程度有关。对于病情轻、其右室结构变异不大、心律失常发生率低的患者，若规律服药、疾病控制情况好，对患者寿命影响不大。但若疾病控制情况不佳，疾病可日益加重，患者寿命在二十年左右。若患者病情重，右室肌严重异常，患者随时可出现严重心律失常、右心室进行性扩大、难治性右心衰等情况，患者寿命在五年左右，部分严重者可出现猝死，多见于年轻患者。对于应用抗心律失常药物仍反复出现恶性室性心律失常的患者可以考虑植入ICD预防猝死。"
肖明│山东省立第三医院
2019/05/30收听(73768)
"右室心肌病就是致心律失常右室心肌病，右室心肌细胞被脂肪组织替代是根本病因，多数是遗传引起，临床上较少见，多发生于青年人和运动员，是运动性猝死的常见原因，多数患者死亡时不到40岁。早期可以没有症状，体检时仅发现右心室扩大，继续发展会有胸闷、气短，后期表现为下肢水肿等右心衰竭症状，甚至累及左心室。有的人心衰发展比较缓慢，但心律失常出现较早，可以选择胺碘酮口服，控制心律失常，如果心率快还可以联合应用β受体阻滞剂，必要时可以考虑植入ICD预防猝死，基本可以达到正常人的寿命，可算作临床治愈。有的人进展比较迅速，右心室进行性扩大，很快进展到全心衰，从出现心衰症状开始算，寿命不足五年，期间也会发生猝死。"
2019/09/05收听(19272)
致心律失常型右心室心肌病，其特征为右心室心肌逐渐被纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全身弥漫性受累，有时左心室也可以受累，而室间隔相对很少受累，常常为家族性发病，是染色体显性遗传。临床常常表现为心律失常、右心扩大和猝死，其心电图特点为窦性心律的时候，常常出现完全性或不完全性右束支传导阻滞、T波倒置，发作室速的时候，QRS波呈右束支阻滞图形，常常伴有心电轴右偏。
邢华│首都医科大学宣武医院
2020/07/28收听(43384)
"右室心肌病，全称为致心律失常源性右室发育不良，为一类独特的心肌病，病情很严重，病因不明确，部分病例为常染色体显性遗传，男性多发，症状多出现在青少年。右室心肌病是右室心肌的部分或全部被脂肪、纤维组织所取代，临床常表现为心悸、晕厥，甚至于猝死，心脏核磁可以确诊本病。治疗：病因无法去除，主要是对症，也就是抗心律失常治疗，药物如β受体阻滞剂，对心律失常有效。对于发生过猝死、有恶性心律失常的患者，可以选择植入除颤起搏器，也可以冰冻消融致心律失常的病灶，缓解患者的症状。"
2019/03/17收听(84844)
"右心室肥大的原因有多种，有些是慢性支气管炎、肺气肿，发展到肺动脉高压，导致肺心病，会引起右心室肥大。还有肥厚性心肌病，以右室肥大为突出，也可以导致右心室的肥大。还有先天性的心脏病，左向右分流的，像房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，这些心脏病发展到后期，也可以导致右室的肥大。还有瓣膜性疾病，像肺动脉瓣的狭窄，或者先天性的原发性肺动脉高压，也可以导致右心室的肥大。所以出现这种情况，需要先做心脏彩超，再结合患者的病史，就可以做出明确的诊断。"
刘祥礼│日照市中医医院
2019/07/19收听(42566)
"右室心肌病是一种右室心肌细胞纤维化或者被脂肪细胞替代而出现心律失常、心力衰竭这些表现的心肌病，目前病发人群多见与十来岁到三十岁左右的男性，女性的病例比较少，与家族遗传有关。病症表现在右心出现衰竭、胸闷导致呼吸不畅顺、头晕、头痛、心跳加速等，严重的会出现晕厥或猝死。因为目前右室心肌病的病因还不清楚，所以有效的治疗方法还没有，多数是针对右心衰竭、心律失常进行治疗，可以选择药物治疗，严重的选择ICD植入预防猝死，可以有效提高生存率，详细的根据医生指导进行诊断和治疗，不可盲目选择心律失常药乱吃，以避免病情加重。"
2019/05/30收听(63964)
致右室心肌病叫做致心律失常右室心肌病，主要是发生心律失常和右室功能不全，疾病治疗主要是针对心律... 李菁│中日友好医院 2023/04/25播放(25737)
致右室心肌病叫做致心律失常右室心肌病，主要是发生心律失常和右室功能不全，疾病治疗主要是针对心律...
李菁│中日友好医院
2023/04/25播放(25737)
致心律失常型右心室心肌病是一种临床少见的疾病，也是年轻成人心脏性猝死的重要原因，本病的病因和发病机制目前尚不清楚，病理改变主要是右室流出道和心尖部瘢痕形成，这种病理改变会导致右心室起源的室性心动过速反复发作，同时右心室心肌薄弱，进而心室扩大，引起右心衰竭。致心律失常性右心室心肌病临床多表现为心悸、胸痛、呼吸困难，甚至晕厥。对于没有明显器质心脏病，且具有左束支传导阻滞图形的频发室性早搏或室性心动过速患者，应高度怀疑本病，目前该病没有有效的治疗方法，预后不定，猝死为主要的死亡原因。
张虎│中日友好医院
2020/08/06收听(66838)
301医院 任艺虹
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宝安人民医院 董逸飞
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山东省千佛山医院 于翠香
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湖南省儿童医院 胡原
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