首都医科大学附属北京朝阳医院
血液科
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血友病是伴X染色体的遗传性疾病，主要是由X染色体上决定第Ⅷ因子和第Ⅸ因子的基因发生异常突变或缺失，导致第Ⅷ因子和第Ⅸ因子缺乏。第Ⅷ因子缺乏在临床上叫做A型血友病或甲型血友病，第Ⅸ因子缺乏在临床上叫做B型血友病或乙型血友病。
第Ⅷ因子和第Ⅸ因子是人体内源性凝血通路中较重要的凝血因子，缺乏时会导致凝血机能障碍，患者的APTT，即部分凝血活酶时间延长。患者常表现为软组织出血，在磕碰或剧烈运动后，常出现关节腔积血、出血。反复出血机化后，患者关节腔会出现纤维化、关节变形，从而影响患者正常的生活状态。
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凝血因子缺乏就是指参与凝血途径的凝血因子浓度下降或者活性降低，无论是哪一种凝血因子缺乏，都会对人体的凝血功能产生明显影响。凝血因子缺乏以后，人体就会表现出凝血功能障碍的症状，主要表现为皮下瘀斑、鼻腔、牙龈出血以及肌肉、皮下、关节等部位的出血等等。凝血因子缺乏以后，如果有皮下和关节出血，首先要注意卧床，减少活动。其次，需要查凝血常规、凝血酶原时间和部分活化凝血酶原时间，分析主要是哪种凝血因子缺乏，然后给予对应的治疗。常用的治疗方法就是补充血浆、冷沉淀，因为血浆和冷沉淀中含有各种凝血因子，同时还有专门合成的生物制品，如重组人第八因子，这是治疗血友病A的一种特效药物。所以凝血因子缺乏，首先要明确是哪种凝血因子缺乏，然后给予对应的补充治疗。
刘加强│日照市人民医院
2019/01/10收听(21536)
凝血因子缺乏有先天性，有获得性。先天性凝血因子缺乏从父母遗传来的，获得性的往往是由于抗体的产生... 吴从明│海南省人民医院 2023/09/01播放(99648)
凝血因子缺乏有先天性，有获得性。先天性凝血因子缺乏从父母遗传来的，获得性的往往是由于抗体的产生...
吴从明│海南省人民医院
2023/09/01播放(99648)
"血友病包括两大类，一类是先天性血友病，包括A型血友病以及B型血友病，另一类是获得性血友病，这两类血友病缺乏的凝血因子不同，具体如下：1、先天性血友病：A型血友病和B型血友病属于遗传性疾病，是由于先天性的凝血因子缺乏，所致的凝血时间延长的疾病，A型血友病是缺乏凝血因子Ⅷ所致的凝血时间延长，B型血友病是指缺乏凝血因子IX所致的凝血时间延长。凝血因子Ⅷ以及凝血因子IX都参与了内源性的凝血途径，所以都会导致活化部分的凝血酶原时间延长，凝血时间延长以后会出现自发的出血，而且自幼起病。常见的出血部位包括皮肤黏膜出血，表现为瘀斑、瘀点，牙龈、口腔的渗血，消化道的出血，以及四肢关节反复的肿痛畸形，最后导致血友病性关节炎。2、获得性血友病：此类患者体内并没有缺乏凝血因子，是因为继发一些肿瘤或者感染，导致体内形成了凝血因子的抑制物，所以形成了凝血因子抵抗，这个时候查凝血因子并不缺乏，最后导致凝血时间延长，这个时候需要积极治疗原发病，控制感染、肿瘤，才能治疗。另外，可以补充凝血因子VII进入旁路止血，直接激活凝血酶达到止血的目的。"
彭婷│吉安市中心人民医院
2023/03/22收听(27433)
"凝血因子缺乏就是病人内某种凝血因子的活性下降，或者浓度降低，导致病人出现了一些出血的症状。凝血因子缺乏在临床上可见于多种疾病，比如血友病A患者，由于凝血因子8缺乏引起的，对于这种病的治疗，最常用的方法就是补充血浆和补充冷沉淀治疗，也有重组人凝血因子8生物制剂治疗。对于凝血因子9缺乏引起的血友病B，常规的治疗方法也是补充血浆或冷沉淀治疗。其次，对于维生素K缺乏症引起的凝血因子缺乏，最有效的方法就是补充血浆，同时还要补充维生素K，补充维生素K以后与维生素K相关的凝血因子2、7、9、10，这四种凝血因子的浓度会明显的升高，这样就会改善凝血功能障碍导致的出血症状。"
2019/03/05收听(55982)
凝血因子缺乏能否治愈要根据病因而定，具体如下：1、先天性凝血因子缺乏，如血友病甲... 吴从明│海南省人民医院 2023/01/06播放(59290)
凝血因子缺乏能否治愈要根据病因而定，具体如下：
1、先天性凝血因子缺乏，如血友病甲...
2023/01/06播放(59290)
凝血因子缺乏，病人就会出现出血的症状。凝血因子缺乏有先天性和获得性两种情况，一般来说，先天性凝血因子缺乏是不能够治愈的，因为这些疾病大多属于遗传性的疾病，是遗传缺陷引起的，比如血友病A、血友病B、血管性血友病等等。这些疾病就是由于基因改变导致的凝血因子生成减少，一般情况下是不能够治愈的，只能定期的输注血浆和冷沉淀来补充凝血因子，改善病人出血的症状。获得性凝血因子缺乏症是由于后天原因引起的凝血因子缺乏，比如维生素K缺乏症，就会引起凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性下降。补充维生素K以后，这些凝血因子的活性就会升高，病人出血的症状也会改善了。弥散性血管内凝血也会引起凝血因子缺乏，但是引起弥散性血管内凝血的诱因去除以后，凝血因子的数量也会逐渐恢复正常。
2019/02/08收听(52854)
肝脏的造血功能主要是在胎儿时期具有，一般成人以后造血功能逐渐由骨髓所替代，因此在成人以后如果出... 孟泽武│福建医科大学附属协和医院 2023/07/27播放(27214)
肝脏的造血功能主要是在胎儿时期具有，一般成人以后造血功能逐渐由骨髓所替代，因此在成人以后如果出...
孟泽武│福建医科大学附属协和医院
2023/07/27播放(27214)
凝血项是临床上非常重要的一个检验指标。根据最早对凝血系统的认识，把凝血因子之间的互相激活比喻为... 范芸│北京医院 2023/03/23播放(97204)
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范芸│北京医院
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凝血因子是血浆与组织中直接参与血液凝固的物质，分为内源性凝血因子、外源性凝血因子和共同途径的凝... 张彩骥│烟台毓璜顶医院 2023/10/12播放(74658)
凝血因子是血浆与组织中直接参与血液凝固的物质，分为内源性凝血因子、外源性凝血因子和共同途径的凝...
张彩骥│烟台毓璜顶医院
2023/10/12播放(74658)
血友病是先天性凝血功能障碍所导致的出血性疾病，是患者的凝血机制有问题，缺乏正常的凝血因子。血友... 宋婕萍│湖北省妇幼保健院 2023/07/19播放(59292)
血友病是先天性凝血功能障碍所导致的出血性疾病，是患者的凝血机制有问题，缺乏正常的凝血因子。血友...
宋婕萍│湖北省妇幼保健院
2023/07/19播放(59292)
血友病是一个比较常见的，先天性的凝血功能障碍所导致的出血性的疾病，它是因为患者的凝血机制有问题，缺乏正常的凝血因子，所以发生出血，包括外伤等等引起出血之后不能像正常的人一样很快地止血，血液凝固有问题，之后会导致出血的症状，所以它是一个遗传性的出血性疾病，也是由于遗传基因突变所导致的。一般我们可以把它分为血友病甲（或者是血友病A）、血有病乙这两大类比较常见的血友病，甲型血友病是因为凝血因子8因子的缺乏，因为基因突变之后，导致患者缺乏了8因子，当你碰到外伤，它就会导致凝血功能障碍，不能正常地止血，很多人会出现关节的肿胀，包括腹腔内脏器的出血会危急到生命。血有病乙，乙型血友病是因为凝血因子的9因子缺乏，导致凝血功能障碍，出现了一个出血性的疾病。
2017/10/18收听(23026)
血友病是一种遗传性出血性疾病，其致病基因位于X染色体，是一种性染色体隐性遗传疾病。70%的患者... 尹亚飞│湘潭市中心医院 2023/10/15播放(87822)
血友病是一种遗传性出血性疾病，其致病基因位于X染色体，是一种性染色体隐性遗传疾病。70%的患者...
尹亚飞│湘潭市中心医院
2023/10/15播放(87822)
血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病，是与性染色体相关的遗传病。该病有一定的发病特点，包括：... 宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院 2023/04/29播放(78536)
血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病，是与性染色体相关的遗传病。该病有一定的发病特点，包括：...
宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院
2023/04/29播放(78536)
"血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍而引起的出血性疾病，包括血友病A和B，以血友病A较为常见。血友病有阳性家族史、幼年发病、自发或者轻度外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血为特征。血友病的社会人群发病率约为十万分之五到十。在我国血友病登记的信息管理数据显示，国内的血友病A患者占有85%，血友病B约占有12%。血友病A又称为八因子缺乏症，是临床上最为常见的遗传性出血性疾病，八因子在循环中与VWF以复合物的形式存在，前者被激活后参与了十因子的内源性激活，后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护八因子的作用。八因子基因位于X染色体长臂的末端，当其遗传或者突变而出现缺陷时，人体不能合成足量的八因子，导致内源性途径的凝血障碍以及出血倾向的发生。血友病B又称之为遗传性的九因子缺乏症，九因子为一种单链糖蛋白，被十一因子等激活以后参与内源性十因子的激活。九因子基因位于X染色体长臂末端遗传或者突变时、缺陷时，不能够合成足够量的九因子，造成了内源性途径的凝血障碍，即出血倾向。"
周芙玲│武汉大学中南医院
2017/07/18收听(33168)
血友病是由于凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，分为血友病A、血友病B和血友病C... 郑丽玲│广东省第二人民医院 2023/05/13播放(59844)
血友病是由于凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，分为血友病A、血友病B和血友病C...
郑丽玲│广东省第二人民医院
2023/05/13播放(59844)
"血友病是一组因为遗传性的凝血功能障碍而导致的出血性疾病，主要临床表现就是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，所以患者主要发现由于凝血功能障碍而导致容易发生出血的一个倾向，有些患者在创伤之后出血，凝血障碍，出血不止，有些还可能出现一些自发性的出血。血友病常见的我们把他分为三类，1、血友病A，就是甲型血友病，它是由于凝血因子Ⅷ因子的缺乏而导致凝血功能障碍；2、血友病B，也就是乙型血友病，它是由于凝血因子Ⅸ缺乏出现的凝血功能的障碍；3、血友病C，丙型血友病，它是凝血因子Ⅺ缺乏引起的一个凝血功能的障碍。"
2017/06/25收听(57094)
凝血因子是指血浆中含有的促凝物质，又称为凝血因子，至少存在16种。按照其被发现顺序，采用罗马数... 陈磊│烟台毓璜顶医院 2023/08/25播放(92732)
凝血因子是指血浆中含有的促凝物质，又称为凝血因子，至少存在16种。按照其被发现顺序，采用罗马数...
陈磊│烟台毓璜顶医院
2023/08/25播放(92732)
"凝血因子是参与人体凝血途径的各种小分子蛋白质。凝血因子包括有多种，在人体的内源性凝血途径和外源性凝血途径中发挥着重要作用。人体凝血因子活性下降时，就会发生出血的症状。在临床上，专门的凝血因子种类并不多，常用的凝血因子有重组人凝血因子Ⅷ，以及重组人纤维蛋白原等。其中重组人凝血因子Ⅷ价格因为剂量不同而有明显的区别，其中250单位一支的价格在1000元左右，500单位一支价格在2000元左右，凝血因子Ⅷ主要应用于甲型血友病的治疗，并且避免了输注血浆和冷沉淀带来的一系列副作用。另外，临床上常用的凝血因子还包括纤维蛋白原0.5克每支300元左右，其余的凝血因子都是通过输注血浆或冷沉淀的方式来补充。"
2019/06/30收听(52404)
"血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病，这个病的特点是一个X遗传，就是它是性染色体相关的一个遗传性疾病。临床上有这么几个特点：第一、它是男性发病，女性传递。第二、一般的病人是隔代遗传，就是外祖父有病，到他的外孙可能出现这个问题，男性是病人，至少那个家族里面有一半的女性都是传递，这个病遗传是通过女性来遗传的，但是女性不得病，女孩的表面是健康的，但是这个健康里面只有一半是真性健康，有一半是携带遗传的缺陷，传给下一代。它是一个X染色体的缺陷，而且是一个隐性遗传的缺陷。如果两个X，一个成长就可以看不到症状，女孩子的遗传性就是这样的，她一点都不出血，但是她一个X染色体不行。因为是一个X染色体，如果两个X染色体都有问题，将生病。在过去封建王朝，它发病比较高，最早是在开罗的埃及国王里面出现这个病，因为这个家族里面互相通婚，所以就容易造成2个有病的染色体碰到一头，就会生病。这个病有几个特点：第一个，至小就有出血，就是从生下来就有出血，它是一种持续缓慢的流血不止，就是一个伤口或者拔牙，很小的损伤就会持续的出血（有一个湖南的小孩从长沙到我这里看病，一个地方戳伤以后，出血出了半年，半年都不止血，持续小量的渗血）。第二个，会形成血肿，它可以在有软组织比较多的地方，如臀部、大腿、头皮、躯干这些部位，慢慢的形成很大的血肿，这是它很大的一个特点。目前，有两种主要类型，甲型血友病和乙型血友病，甲型血友病是八因子的缺乏，乙型血友病是九因子的缺乏。这类的病人是以遗传性的与X染色体相关的遗传性出血性疾病，叫做血友病。"
2018/01/16收听(10938)
血友病属于一种先天性凝血功能障碍疾病，分成血友病甲、血友病乙，比较常见，属于一种遗传性疾病。我们老百姓可能有些会知道，它传男不传女，就说是男孩可以发病，如果一个母亲生了一个男孩，母亲如果是患者，那么这个儿子肯定是一个患者；如果生的是女儿，那么她有一半的几率携带有这个血友病的基因。是不是就是不治之症？不是，因为现在的血友病都有替代治疗，如果我们规律、规范的进行替代治疗，是不影响患者的生命的。
马鸿雁│郑州大学第二附属医院
2017/12/05收听(95050)
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