先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管囊状扩张症，以胆总管呈囊状或梭状扩张和远端胆管、末端胆总管狭窄、闭锁为特点的胆道畸形，属常见先天性异常疾病，较为严重，其严重程度与发现、治疗时间密切有关。例如婴儿期发现，确诊后及早手术，预后较好；若发现时肝功能已受损，影响其他脏器功能，预后稍差；若发现时囊肿已经癌变，预后不良。