先天性胆总管囊肿是以胆总管呈囊状或梭状扩张和远端胆管、末端胆总管狭窄、闭锁为特点的胆道畸形，遵循早发现、早诊断、早治疗的原则，具体治疗方法如下：

1、手术治疗：首先完整切除扩张的胆总管或者囊肿，其次进行肝总管和肠道入口外吻合术；

2、囊肿引流：当囊肿合并感染或感染穿孔等并发症时，患者体质较差，无法手术治疗时，可行囊肿外引流，待机体功能恢复后，再行囊肿切除和吻合术。