中南大学湘雅医院
神经内科
手机浏览
目前有两种药物批准到SMA(脊髓性肌萎缩症)的临床治疗，但SMA目前无法达到100%的治愈率。目前SMA的治疗方主要是改善患者的临床症状，延长生存期。
SMA的致病基因是SMN(运动神经元存活基因)，主要由SMN1的纯合缺失导致，体内有另外一个基因叫SMN2，SMN1和SMN2有5个碱基大小的差别，但产生的SMN蛋白不同。临床用于SMA的药物主要有诺西那生钠，利用SMN2的前体mRNA，采用寡核苷酸干扰mRNA的一个碱基，使SMN2产生正常的SMN蛋白，改善患者的临床症状，延长临床寿命。
分享:
诺西那生钠通常可以完全治愈SMA，即脊髓性肌萎缩症，但是需要长期应用诺西那生钠才有效果，且是鞘... 李书剑│河南省人民医院 2023/01/29播放(89600)
诺西那生钠通常可以完全治愈SMA，即脊髓性肌萎缩症，但是需要长期应用诺西那生钠才有效果，且是鞘...
李书剑│河南省人民医院
2023/01/29播放(89600)
SMA又叫脊髓性肌萎缩症，SMA是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要是因为脊髓的前角细胞慢慢变性... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2023/05/24播放(46053)
SMA又叫脊髓性肌萎缩症，SMA是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要是因为脊髓的前角细胞慢慢变性...
王俊岭│中南大学湘雅医院
2023/05/24播放(46053)
SMA即脊髓性肌萎缩症，是一组常染色体隐性遗传的进行性运动神经元病。此疾病以脊髓前角细胞变性为... 赖光辉│首都医科大学宣武医院 2023/05/15播放(44293)
SMA即脊髓性肌萎缩症，是一组常染色体隐性遗传的进行性运动神经元病。此疾病以脊髓前角细胞变性为...
赖光辉│首都医科大学宣武医院
2023/05/15播放(44293)
"SMA是脊髓性肌萎缩症的英文缩写。这是一种神经系统的隐性遗传病，在临床上也比较多见，它主要的病变部位在脊髓前角的运动神经元，这里的神经元会发生变性，导致患者出现肌肉无力、肌肉萎缩，属于常染色体隐性遗传。患者的起病年龄差异较大，从儿童到成人都有可能发病，共同的特点都是脊髓前角细胞变性，其临床特征就是对称性的肢体近端无力，肢体无力表现为弛缓性麻痹、肌张力减低并且多伴有肌萎缩。患者的智力发育是正常的，感觉系统也不受累。这种疾病诊断以后没有好的治疗办法，可以考虑进行康复锻炼，促进肌肉功能恢复，但是不能将这种疾病完全治愈。"
唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院
2020/05/12收听(30052)
SMA是进行性脊肌萎缩症，分为不同类型，症状主要是表现为下肢、上肢进行性无力，下肢可能会比上肢... 母艳蕾│北京医院 2023/08/09播放(49023)
SMA是进行性脊肌萎缩症，分为不同类型，症状主要是表现为下肢、上肢进行性无力，下肢可能会比上肢...
母艳蕾│北京医院
2023/08/09播放(49023)
"SMA是进行性脊肌萎缩症的简称，是常染色体隐性遗传性的疾病，可以分为婴儿型、少年型和青年型几个类型。其实际上是运动神经元病，表现为脊髓的前角细胞变性和坏死，会出现四肢广泛、对称性的无力，肌肉萎缩现象。一般来说，不累及面肌和眼外肌，不伴有腱反射亢进、不伴有感觉障碍。肌肉的萎缩，随着年龄增长呈进行性加重的现象，肌电图是广泛的神经源性损伤，主要是累及前角的病变。"
国红│北京医院
2020/07/28收听(61280)
SMA又称为脊髓性肌萎缩症，目前此病有治疗的希望。因为目前已经有两款药物，即诺西那生钠和Zol... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2023/08/28播放(30716)
SMA又称为脊髓性肌萎缩症，目前此病有治疗的希望。因为目前已经有两款药物，即诺西那生钠和Zol...
2023/08/28播放(30716)
SMA称为脊髓性肌萎缩症，是脊髓病变引起的肌萎缩症，属于遗传性疾病。根据疾病的严重程度和起病的... 陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院 2023/02/22播放(67312)
SMA称为脊髓性肌萎缩症，是脊髓病变引起的肌萎缩症，属于遗传性疾病。根据疾病的严重程度和起病的...
陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院
2023/02/22播放(67312)
从分子遗传学的角度来说，SMA 母艳蕾│北京医院 2023/12/25播放(45301)
2023/12/25播放(45301)
SMA是脊髓性肌萎缩症的英文缩写，脊髓性肌萎缩症是遗传病，常染色体隐性遗传。患者脊髓前角细胞的... 黄世昌│北京大学第一医院 2023/09/21播放(56580)
SMA是脊髓性肌萎缩症的英文缩写，脊髓性肌萎缩症是遗传病，常染色体隐性遗传。患者脊髓前角细胞的...
黄世昌│北京大学第一医院
2023/09/21播放(56580)
SMA又称脊髓性肌萎缩，患者生存率是否高，主要与SMA的具体分型有关，以及SMA的致病基因，即... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2023/09/01播放(48818)
SMA又称脊髓性肌萎缩，患者生存率是否高，主要与SMA的具体分型有关，以及SMA的致病基因，即...
2023/09/01播放(48818)
医学上SMA是脊肌萎缩症的缩写，是一种比较少见的常染色体隐性遗传的神经遗传病。脊... 李书剑│河南省人民医院 2023/04/18播放(38790)
医学上SMA是脊肌萎缩症的缩写，是一种比较少见的常染色体隐性遗传的神经遗传病。
脊...
2023/04/18播放(38790)
"病理SMA细胞是指平滑肌肌动蛋白，是间叶组织来源肿瘤常用的免疫组织化学染色指标之一，主要作用包括标记平滑肌细胞、标记肌上皮细胞、鉴别平滑肌肉瘤与胃肠道间质瘤等，具体如下：1、标记平滑肌细胞：SMA细胞可以与平滑肌肌动蛋白α异构体反应，但是与骨骼肌、心肌的肌动蛋白无交叉反应，主要是用于标记平滑肌及其来源的肿瘤。2、标记肌上皮细胞：SMA也可以用于标记肌上皮细胞及其来源的肿瘤，在判断乳腺、唾液腺、汗腺恶性病变时，观察肌上皮的分布和存在与否，可作为以上疾病诊断的重要参考。3、鉴别肿瘤：SMA抗体也可用于平滑肌肉瘤与胃肠道间质瘤的鉴别诊断，也可以用于乳腺导管原位癌与乳腺导管浸润性癌的鉴别诊断。因此要具体组织、具体分析。"
仲丽丽│黑龙江中医药大学附属第一医院
2021/05/25收听(86046)
SMA属于运动神经元病中的进行性脊肌萎缩症，并且属于常染色体隐性遗传疾病，该疾病发病常见以下几... 母艳蕾│北京医院 2023/04/26播放(47896)
SMA属于运动神经元病中的进行性脊肌萎缩症，并且属于常染色体隐性遗传疾病，该疾病发病常见以下几...
2023/04/26播放(47896)
SMA( 陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院 2023/04/22播放(77600)
2023/04/22播放(77600)
SMA全称为脊髓性肌萎缩症，是一种以肌无力、肌萎缩为主要表现的常染色体隐性遗传病。脊髓性肌萎缩症由多种基因突变导致，是一种家族遗传病。患者临床表现差异较大...
曾湘豫│北京医院
2020/04/02阅读(3526)
存在SMA病的患儿，通常会出现肌肉无力，人看上去比较软，有些运动与同龄儿童相比发育落后，例如同... 沈涤华│上海交通大学医学院附属新华医院 2023/03/13播放(27909)
存在SMA病的患儿，通常会出现肌肉无力，人看上去比较软，有些运动与同龄儿童相比发育落后，例如同...
沈涤华│上海交通大学医学院附属新华医院
2023/03/13播放(27909)
SMA指进行性脊肌萎缩症，是常染色体隐性遗传疾病，该类患者最终会由于呼吸肌受累，出现肺部感染，... 母艳蕾│北京医院 2023/04/26播放(38287)
SMA指进行性脊肌萎缩症，是常染色体隐性遗传疾病，该类患者最终会由于呼吸肌受累，出现肺部感染，...
2023/04/26播放(38287)
SMA称为脊髓性肌萎缩症，其中S代表脊髓，M代表肌肉，A代表萎缩，主要为遗传性运动神经元细胞变... 张清友│北京大学第一医院 2023/10/06播放(78018)
SMA称为脊髓性肌萎缩症，其中S代表脊髓，M代表肌肉，A代表萎缩，主要为遗传性运动神经元细胞变...
张清友│北京大学第一医院
2023/10/06播放(78018)
SMA即脊肌萎缩症，SMA主要是选择性地累及到脊髓前角细胞，导致肢体、呼吸肌或面部肌肉的无力和... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2023/05/16播放(29134)
SMA即脊肌萎缩症，SMA主要是选择性地累及到脊髓前角细胞，导致肢体、呼吸肌或面部肌肉的无力和...
2023/05/16播放(29134)
湖北省中西医结合医院 温暖
播放次数：3.25万
播放次数：2.75万
播放次数：4.8万
播放次数：5.69万
