神经组织尤其是中枢神经组织，包括大脑和脊髓，大脑向脊髓进行延续的部位是枕骨大孔，以枕骨大孔分界，上面就是称为颅脑，下面称为脊髓。当颅内压力很高时，会让脑组织通过枕骨大孔向下移，就称为枕骨大孔疝。
瞳孔的变化主要是因为动眼神经改变，如果动眼神经受到刺激主要表现为瞳孔缩小，如果动眼神经受到了抑制、受到了压迫，则表现为瞳孔散大。事实上枕骨大孔距动眼神经的距离比较远，绝大部分的枕骨大孔疝，一般早期不引起瞳孔的改变。
当然当枕骨大孔疝进入了后期，中枢尤其是脑干、延髓部分受到了压迫，病人可能会表现为生命体征不稳定，血压下降、呼吸减弱、呼吸节律减少等，出现了弥漫性脑水肿、颅高压。此时可能会导致动眼神经的压迫，进而出现双瞳孔的散大。
因此总结而言，枕骨大孔疝在早期时瞳孔改变不明显，但是一旦枕骨大孔疝引起了双侧瞳孔改变，都提示了病人的病情进入了终末期。
