肺间质纤维化是一组异质性的疾病，每个疾病的预后各不相同，有一部分肺间质纤维化有明确的诱因，比如吸烟、职业的粉尘的接触，这一类病人就需要戒烟或者是脱离有粉尘，比如二氧化硅等的环境，脱离环境之后，有可能肺间质病变就不会再进展。有一些病人跟药物或治疗相关，比如放疗的时候有可能会出现肺间质纤维化，这时候就需要的是及时的停止放疗，并予以糖皮质激素等多种治疗方法。有的纤维化是继发于其的疾病，如风湿免疫疾病，比如类风湿性关节炎、系统性硬化等，这时候如果把原发病治疗好，有可能肺间质病变也会得到很大的改善。
现在还有研究发现肺间质纤维化和胃食管反流相关。这一类的病人把打嗝、反酸、烧心症状控制好了之后，肺间质纤维化的症状也会有改善。很多肺间质的纤维化病人，经过治疗之后症状会有缓解，影像学上纤维化的改变也会有减少，但是根治上非常难，所以要根据不同的病因，逐一分析。
