新疆生产建设兵团总医院
呼吸内科
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特发性肺纤维化有如下特点：
1、好发于中老年人，男性多于女性，50岁以上人群明显增多，病因不明，起病隐匿；
2、表现为阵发性咳嗽和活动后气短，平均生存时间为三年，死亡率比多数肿瘤要高；
3、诊断依靠高分辨CT，双肺多发蜂窝、网状、结节影，对于表现不典型者需做肺活检；
4、尚无有效治疗方法，可选择肺移植。
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"特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性、间质性疾病，它的病变部位就局限在肺部，好发于中老年人群，主要是男性比女性要多，在50岁以上的人要明显的增多。本病病因不清楚，按照病程可以有急性、亚急性和慢性的区别，多是散发的，有一个流行病学调查估计，每年整体人群中的患病率是每10万人有2到29人会出现特发性肺纤维化，但是这种病有逐渐增长的趋势。我国作为一个老龄化严重的国家，目前患有特发性肺纤维化的人数也是逐年增加的，保守估计每年至少在50万左右。特发性肺纤维化起病有一个特点，它比较隐匿，在不知不觉中慢慢的出现咳嗽、活动后气短，做CT发现两肺的纤维化，所以隐匿起病是它的一个特点，另外病情会逐渐的加重，有些人也可能会出现急性的加重。特发性肺纤维化，平均生存时间仅仅是三年，死亡率比大多数肿瘤都要高，所以有人称它是类肿瘤性疾病。目前它的原因不清楚，它的诊断主要依靠高分辨CT，也就是薄层的CT，它有特征性的表现为两肺多发的蜂窝肺的表现，结合患者的隐匿起病的症状，再结合他的发病年龄，并除外了其他原因导致了肺纤维化，就可以考虑特发性肺纤维化。对于表现不典型者可以考虑做肺活检。特发性肺纤维化目前没有特别有效的治疗方法，中医药治疗和吡非尼酮可以考虑应用。"
周继朴│首都医科大学附属北京中医医院
2017/07/18收听(87516)
特发性肺纤维化，是一种致残性疾病，需要高度关注，该疾病的特点是进行性、运动性呼吸困难、胸闷加重... 于洪涛│河南省胸科医院 2023/02/04播放(88656)
特发性肺纤维化，是一种致残性疾病，需要高度关注，该疾病的特点是进行性、运动性呼吸困难、胸闷加重...
于洪涛│河南省胸科医院
2023/02/04播放(88656)
特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容。肺纤维化是一种病理过程，即人体肺部出现纤维化改变... 徐卫华│浙江省立同德医院 2023/09/24播放(70922)
特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容。肺纤维化是一种病理过程，即人体肺部出现纤维化改变...
徐卫华│浙江省立同德医院
2023/09/24播放(70922)
特发性肺纤维化无明确病因，发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。好发于老年男性... 徐作军│北京协和医院 2023/05/09播放(86840)
特发性肺纤维化无明确病因，发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。好发于老年男性...
徐作军│北京协和医院
2023/05/09播放(86840)
"特发性肺纤维化用什么药好？如果从临床最好的治疗目标来讲，到目前没有特别好的药。虽然现在吡非尼酮和尼达尼布能够用于特发性肺纤维化的治疗，但仅仅是延缓病情的进展，并没有完全逆转疾病。所以应该没有一个非常理想的治疗特发性肺纤维化的药。但是这方面的研究，国际上面现在开展得很多，也许随着研究的不断深入，再过几年会有新的药物发现，也许会对特发性肺纤维化的治疗带来新的希望。以上所述的药品都希望在临床医生指导下使用。"
2018/03/01收听(98178)
特发性肺间质纤维化是一种原因不明的疾病，病人往往会出现呼吸困难，如气短、喘息，而且呼吸困难会渐... 王蕾│中国中医科学院广安门医院 2023/06/10播放(74722)
特发性肺间质纤维化是一种原因不明的疾病，病人往往会出现呼吸困难，如气短、喘息，而且呼吸困难会渐...
王蕾│中国中医科学院广安门医院
2023/06/10播放(74722)
"在临床上特发性肺纤维化会导致肺功能出现不同程度的下降，最常见的就是出现低氧血症，主要的指标是氧分压出现下降，正常时动脉血氧分压为100mmHg，静脉血氧分压为40mmHg。这时由于肺部黏膜出现纤维化程度加重，肺的通气和换气功能障碍，吸入的氧气减少，动脉血氧分压会低于100mmHg，静脉血氧分压低于40mmHg，低于这个值越多说明肺内的氧气含量减少，低氧血症的严重程度会加重。一般临床上以适当的中、高浓度持续性相对中到高流速的氧气吸入，缓解低氧血症提高氧分压。"
李红冬│深圳市宝安区人民医院
2020/02/14收听(88888)
特发性肺纤维化可根据症状、体征、辅助检查及病理化验进行诊断，其中胸部高分辨CT为必要诊断手段，... 徐慧连│浙江中医药大学附属第三医院 2023/02/06播放(85804)
特发性肺纤维化可根据症状、体征、辅助检查及病理化验进行诊断，其中胸部高分辨CT为必要诊断手段，...
徐慧连│浙江中医药大学附属第三医院
2023/02/06播放(85804)
特发性肺间质纤维化是一种特殊性间质性肺病，病因尚不明确，多发于中老年人，男性多于女性。临床表现... 宋英华│山东省第二人民医院 2023/09/30播放(75584)
特发性肺间质纤维化是一种特殊性间质性肺病，病因尚不明确，多发于中老年人，男性多于女性。临床表现...
宋英华│山东省第二人民医院
2023/09/30播放(75584)
临床上特发性肺纤维化在临床上病因不明确，也没有有效的治疗措施，临床上可根据病情使用小剂量的红霉素、富露施、糖皮质激素等，同时根据临床症状给予相应的治疗。如果患者出现剧烈的咳嗽，可口服止咳的药物，常用的药物包括复方甘草片、肺力咳合剂、右美沙芬等。如果患者出现有痰咳不出，可使用祛痰的药物，例如氨溴索、桉柠蒎肠溶软胶囊等。如果患者因肺功能下降而出现明显的气喘症状时，可使用止喘的药物，例如吸入的异丙托溴铵、沙丁胺醇、噻托溴铵等。如果患者出现咳黄痰、发热的临床症状，考虑有致病微生物的感染，需要完善相关检查，评估可能感染的致病微生物，并给予相应的治疗。
郭福莹│沈阳医学院附属第二医院
2020/10/26收听(73818)
特发性肺纤维化是原因不明的慢性间质性肺疾病种，较为常见的代表性疾病是特发性间质性肺炎，病理表现为寻常性间质性肺炎，一些学者称其为隐源性致纤维化性的肺泡炎。本病老年人易患，临床上多表现为进行性的呼吸困难，伴有刺激性干咳双肺可闻及咳啰音，常有杵状指，胸片X线表现为双肺底和周围分布的弥漫性网格状，蜂窝状阴影，伴或不伴牵拉性的支气管扩张，肺功能诊断为限制性通气功能障碍。病情一般进行性发展，最终会因呼吸衰竭导致死亡。
解治平│牡丹江市第一人民医院
2020/10/28收听(21812)
临床上可以出现刺激性干咳，合并细菌感染时可出现咳黄痰、发热的症状。随着病情的发展，患者会出现活动后的气喘，晚期可出现静息状态下的呼吸困难，通过肺CT可明确诊断，特发性肺纤维化病因不明确，临床没有有效的治疗措施，可试用小剂量的红霉素、富露施、糖皮质激素等等。当患者出现急性感染的症状时需要完善相关检查，评估可能感染的致病微生物，并根据致病微生物采取针对性的治疗。在平时可根据症状给予相应的治疗，例如患者出现剧烈咳嗽可口服止咳药物，当患者有痰咳不出时可使用祛痰药物，当患者出现明显的气喘症状时可吸入支气管扩张剂，以达到平喘的目的。
2020/10/12收听(30528)
"特发性肺纤维化初期的症状相对不典型，可表现为咳嗽、呼吸困难、胸闷等临床的症状。随着疾病的进展，呼吸困难可出现明显的加重，严重者生活质量明显受限。当出现呼吸衰竭时，患者会出现明显的气短，需要氧气支持，维持有效的氧供。同时肺纤维化的患者随着疾病进展，也可出现消瘦、乏力，同时可出现杵状指，严重缺氧时口唇紫绀，当合并有其他的疾病时，可有相应的临床症状。因此当出现上述症状时，请务必医院及时就诊，评估病情，明确治疗方案。"
张宗学│首都医科大学附属北京中医医院
2019/07/07收听(54648)
特发性肺纤维化病因不清，主要为对症治疗。早期首选激素治疗，但出现晚期肺纤维化，激素治疗效果不好... 刘书盈│滨州医学院烟台附属医院 2023/06/27播放(53564)
特发性肺纤维化病因不清，主要为对症治疗。早期首选激素治疗，但出现晚期肺纤维化，激素治疗效果不好...
刘书盈│滨州医学院烟台附属医院
2023/06/27播放(53564)
"特发性肺纤维化虽然表现为咳嗽和呼吸困难，但是病情还是非常严重。主要的原因：第一、原因不清楚。第二、一旦发生是不可逆的。随着病情的进展，呼吸困难和缺氧会越来越重，到了晚期就会出现由于缺氧导致的呼吸衰竭，病人而死亡。它的中位生存期只有2.8年，到目前为止，虽然有一些药物可以有一定的治疗价值，但是这些药物都不能逆转，也不能够终止病情的进展。所以这个疾病对人民的生命安全，危害还是比较大。"
2018/02/28收听(51986)
特发性肺纤维化是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎，以组织病理学和(或)胸部HRCT为普通型间质... 张鸿│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/10/27播放(38532)
特发性肺纤维化是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎，以组织病理学和(或)胸部HRCT为普通型间质...
张鸿│首都医科大学附属北京朝阳医院
2023/10/27播放(38532)
特发性疾病在医学上通常指无确切病因的疾病，可能与遗传有关。特发性肺间质纤维化早期可能无任何症状... 杨光│山西医科大学第二医院 2023/02/20播放(75224)
特发性疾病在医学上通常指无确切病因的疾病，可能与遗传有关。特发性肺间质纤维化早期可能无任何症状...
杨光│山西医科大学第二医院
2023/02/20播放(75224)
"特发性肺纤维化到目前为止，它的原因不清楚，所以没有一个很有效的预防的办法。根据目前的研究结果，特发性肺纤维是由于内因和外因共同作用的结果。对于有内因的患者，比如有易感基因的患者，是没有办法。但是对于外因，比如吸烟、胃食管反流、反复的空气污染等情况，应该尽量的避免，从而能够减少特发性肺纤维化的发生。"
2018/03/01收听(90824)
特发性肺纤维化的症状表现为刺激性干咳、活动后气短，随着病情进展，症状逐渐加重，早期仅在爬山、跑... 徐作军│北京协和医院 2023/09/04播放(82980)
特发性肺纤维化的症状表现为刺激性干咳、活动后气短，随着病情进展，症状逐渐加重，早期仅在爬山、跑...
2023/09/04播放(82980)
"特发性肺纤维化的治疗，到目前为止经过国际很多的研究，方法不是很多。从一般的治疗来讲，如果病人有严重的缺氧和呼吸困难，长期的氧疗、吸氧对于病情的改善是有一定帮助的。其次，对于到了中末期的患者，可以做肺移植治疗，但是肺移植治疗的总体的存活率，特别是5年的存活率还不是很理想，所以肺移植的效果虽然有，但是长期效果还没有达到理想状态。对于药物治疗来讲，目前国际上面有两个药物可以用在特发性肺纤维化，一个是吡非尼酮，一个是尼达尼布。这两个药都仅仅是延缓肺功能的下降，并不能够终止病情的进展，更不能逆转病情。所以药物治疗到目前为止，并没有达到临床所需要的理想状态。"
2018/03/01收听(91986)
滨医烟台附院 朱明哲
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北京协和医院 徐作军
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浙江省立同德医院 徐卫华
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