首都医科大学附属北京朝阳医院
血液科
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原发性血小板增多症的患者，如果不出现并发症，对预期寿命影响并不大。部分患者经过几年、十几年的转化，可向纤维化转化；少部分患者会向白血病转化，两者的转化率均较低。得了这些疾病的患者不用过于紧张，经过有效适当的治疗和没有得的患者相比，在预期寿命上没有很显著的差异。
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原发性血小板增多症如果不出现血栓栓塞等并发症，对于预期寿命的影响并不大，确有一部分病人通过几年、十几年的转化，最后一部分病人向纤维化转化，也有少部分病人向白血病转化，但是什么样的病人能够发生转化并不清楚，而且发生转化的发生率也都是很低的，所以对绝大部分病人来讲，并没有观察到对预期寿命有什么影响，也就是得了原发性血小板增多症的病人，经过有效的适当的治疗和没有得的病人相比，在他的预期寿命上没有一个很显著的差异。所以得了这些疾病的病人倒不用过于紧张。这个病是一个慢性的疾病，特别是国际卫生组织把它作为一个慢性肿瘤来管理，但是它是一个非常缓慢的，而且对预期寿命影响不大的疾病，而且通过药物治疗可以很有效的控制血栓栓塞症状的这些并发症出现。
李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院
2017/12/05收听(75592)
"大部分原发性血小板增多症的病人，病情进展都非常缓慢，叫中位生存期，一般都在10-15年以上。大概有10%的病人可能转化为其它类型的骨髓增殖性疾病，比如后期合并骨髓纤维化。还有少部分病人转化成急性髓细胞白血病，一旦转化成急性髓细胞白血病以后，生存期就非常短，大多小于半年甚至于三个月。"
李振玲│中日友好医院
2018/01/02收听(13562)
原发性血小板增多症的患者能活多久，第一、取决于有没有发生合并症，比如要是发生血栓，就要看血栓的严重程度。第二、如果没有发生合并症，血小板用药物治疗，控制的也不错，我们说跟正常人的寿命应该差不太多。当然比如要是非常早，二十岁就得了这个病，我们有时候也很难去准确的预测，但是如果是一个五六十岁以上的人得病，跟正常人的寿命是差不多的。但是在这里面还要多说一句的是，我们现在诊断的原发性血小板增多症，里面可能有一部分不是真正的原发性血小板增多症，而是原发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化的生存要差一些，比如如果是原发性骨髓纤维化，而我们诊断成了原发性的血小板增多症，这些人的生存相对来说比较短。
江滨│北京大学人民医院
2018/01/03收听(11088)
原发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性肿瘤的一种类型，其特征为血小板计数明显升高，多数超过450×... 周芙玲│武汉大学中南医院 2023/03/10播放(70120)
原发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性肿瘤的一种类型，其特征为血小板计数明显升高，多数超过450×...
周芙玲│武汉大学中南医院
2023/03/10播放(70120)
原发性血小板增多症目前被归类为慢性骨髓增殖性肿瘤的一种。患者在得了这种病以后去检测血小板，通常会发现血小板的计数大于450×10＾9/L以上。患者的临床表现上最主要有头晕、眼花、乏力，甚至于血栓的表现。进一步的基因学检查，我们会发现有JAK2基因阳性、CALR基因阳性或者是MPL等基因的阳性。
2017/10/17收听(30740)
原发性血小板增多症是一种克隆性疾病，属于骨髓增殖性肿瘤的一种，其表现为外周血液中血小板持续增多... 韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院 2023/02/13播放(90742)
原发性血小板增多症是一种克隆性疾病，属于骨髓增殖性肿瘤的一种，其表现为外周血液中血小板持续增多...
韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院
2023/02/13播放(90742)
"原发性血小板增多症是一个慢性病，需要长期在医院随访。确诊以后定期要去医院复查血常规、血涂片、肝肾功能。复查的目的一是医生调整用药的一个依据，另外，通过复查，可以观察病人的病情进展情况。比如外周血涂片发现了幼稚细胞、血细胞出现异常的改变，这个时候就需要复查骨髓穿刺和活检，看病情是不是进展了。另外一方面，就是要观察所用的这些药物的副作用。比如吃阿司匹林有没有胃疼、胃出血这些症状。如果有，就要停用这个药物。还有长期吃羟基脲的病人，可能会发生难治性的一些皮肤的溃疡，这样要停用，换用其它的方案。用干扰素的病人，有的会有发热，甚至会出现抑郁症，出现严重并发症的时候，这些药物要停用。"
2018/01/01收听(31532)
原发性血小板增多症从它的分类里面来看，它是一个骨髓增殖性肿瘤，不是良性的，它分在骨髓增殖性肿瘤里边，但是它是一个很慢性的疾病，而且转白血病的几率也不太高。从性质上来讲，它是个肿瘤性的，从临床的过程上讲，如果控制得好，它是一个良性的过程。这个疾病是因为骨髓增生不受限制了，什么意思呢？比如我们正常人血小板生长出来，然后它衰老、死亡，我们机体如果需要血小板的时候，骨髓就产生血小板。但是一旦得了这个病，不管你需要不需要，它都会去增长，所以血小板就增多了。血小板增多以后就会引起血栓，血小板是管凝血的，所以就可以引起血栓，比如血栓发生在心脏，我们叫心肌梗塞；如果发生在脑子里，可能就会发生脑血栓；发生在下肢，就是下肢的血栓，是这么一个病。这个病血小板会有增多，那么增到多少就算是这个病了，我们超出正常就算是增多了，但是一般血小板多少是正常的，用我们的话来讲，10-30万/μL是正常的，到40万/μL以上就算是偏高了，到50万/μL、60万/μL就是高了。但是我们要有这么几条：第一、是持续的血小板增高，而且是进行性增高。什么叫持续性的？超过三个月的血小板增高，没有什么原因的，比如有时候有炎症的时候，特别一些急性炎症的时候血小板也会高，突然有一个应激性的状态，比如出门撞车了，血小板可能也会高，这叫应激状态。如果没有应激状态，没有炎症的时候，血小板高了超过三个月，而且是进行性的，比如去年血小板在45万/μL，今年到了50万/μL，或者以后就越来越高，这叫进行性的增高，我们就说血小板是真高了。血小板持续的增高，又是进行性的增高以后，我们就要做一些检查，做什么检查？我们现在往往是去抽血做基因的检查，比如有一个基因叫做JAK2基因，还有一个就是跟骨髓增殖性肿瘤所相关的基因，抽血我们去查有没有这个基因。如果有这些基因的突变，我们就诊断是原发性血小板增多症，比如血小板即使不太高，比如就在45万/μL，应该说不是很高，但是如果有这些基因的突变，我们就诊断了，这是第一。第二、即使是血小板特别高，比如血小板到80万/μL、90万/μL，甚至100万/μL以上，已经是很高了，可是基因是阴性的，那是不是能够否定这个病？不能，为什么？因为在血小板增多症的病人里头，有一半的病人基因有突变，还有50%的病人基因没有突变。没有突变，也不能说不是血小板增多症，但是有没有突变我们在诊断的时候，一定要做这个检查，这是抽血的。还有就做骨穿，做骨穿的时候要看看巨核细胞，这些巨核细胞由它来产生血小板，我们还能叫血小板的前体细胞，巨核细胞看它数量上有没有增多，另外这些巨核细胞在形态上有没有异常。一般的说来，血小板增多症的病人巨核细胞都是增多的。现在有一个病在早期和血小板增多症不太好鉴别，什么病呢？就是叫原发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化也属于骨髓增殖性肿瘤，它在很早期的时候，可能有些人就表现在血小板增多，但是你要去做他的骨髓，去看巨核细胞形态的时候，和血小板增多症的巨核细胞的形态就不太一样。第三、我们还要做一个检查，叫骨髓活检，为什么要做骨髓活检？其中很重要的一条要看看有没有纤维化，在原发性血小板增多症的病人里头，早期的时候基本上没有骨髓纤维化，但是到后期的时候，随着疾病的进展，会出现骨髓纤维化，骨髓纤维化只能在做骨髓活检的时候，才能看到有没有纤维化。再有我们还要看看病人有没有脾脏肿大，主要是做这些检查，来看看病人能不能够诊断原发性血小板增多症。所谓原发性，就是没有继发的因素在里头。
2018/01/03收听(17888)
原发性血小板增多症是一种血液系统的恶性疾病，主要表现为血小板数目的明显增多，是由于骨髓当中髓细... 惠吴函│首都医科大学宣武医院 2023/08/13播放(78066)
原发性血小板增多症是一种血液系统的恶性疾病，主要表现为血小板数目的明显增多，是由于骨髓当中髓细...
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2023/08/13播放(78066)
"原发性血小板增多症大部分起病比较隐匿，病人可以表现为疲乏无力。有的病人，如果脾脏大了以后会出现腹胀，自己摸到腹部有一个包块。少数病人可以有出血。另外，有的病人可以发生血栓，比如肺栓塞、脑梗塞、肾脏栓塞等，还有静脉血栓。有的病人可以出现肢体的麻木、疼痛，甚至于坏疽。"
2018/01/02收听(35814)
"原发性血小板增多症的危害首先是发生血栓，因为血小板是跟凝血有关的，血小板数量多了就容易发生血栓。另外血小板是很多小的细胞或者细胞碎片，很多的细胞和细胞碎片在血流里面，使得血流就流动的要缓慢一些，所以有些病人会说有头晕。最主要的问题还是血栓的事，这是这个疾病的危害。再有因为它是一个很慢性的疾病，它可以有10年、20年，甚至于更长的病程，比如过了10年、20年、30年，有些病人就会发生骨髓纤维化，如果是比较严重的骨髓纤维化，就会有各种各样的症状出来，但是它是疾病进展到比较靠后的时候出现的，真正血小板增多症其实没有什么症状。"
2018/01/03收听(92966)
部分原发性血小板增多症的病人没有症状，所以这些原发性血小板增多症的病人可以不做治疗，一般观察1... 吴从明│海南省人民医院 2023/06/14播放(93206)
部分原发性血小板增多症的病人没有症状，所以这些原发性血小板增多症的病人可以不做治疗，一般观察1...
吴从明│海南省人民医院
2023/06/14播放(93206)
原发性血小板增多症的危害主要是血栓的形成，正常情况下血液在身体内循环通畅，如果一个地方被堵住，... 吴从明│海南省人民医院 2023/07/06播放(90360)
原发性血小板增多症的危害主要是血栓的形成，正常情况下血液在身体内循环通畅，如果一个地方被堵住，...
2023/07/06播放(90360)
原发性血小板增多症的治疗方法主要包括：1、患者可服用抗凝药物以减少血小板聚集，以... 陈立│惠州市中心人民医院 2023/10/14播放(52658)
原发性血小板增多症的治疗方法主要包括：
1、患者可服用抗凝药物以减少血小板聚集，以...
陈立│惠州市中心人民医院
2023/10/14播放(52658)
原发性血小板增多症在血液系统叫骨髓增殖性疾病，现在国外又叫骨髓增殖性肿瘤，该病是因为骨髓造血成... 赵弘│首都医科大学宣武医院 2023/02/09播放(90036)
原发性血小板增多症在血液系统叫骨髓增殖性疾病，现在国外又叫骨髓增殖性肿瘤，该病是因为骨髓造血成...
赵弘│首都医科大学宣武医院
2023/02/09播放(90036)
"原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，也是骨髓造血干细胞的克隆性疾病。目前，原发性血小板增多症的治疗有以下几种：一、口服化疗药，羟基脲治疗。应用羟基脲治疗，可以使患者的血小板恢复到正常，需要注意的是，羟基脲的长期应用，有可能造成第二肿瘤的发生。同时要根据患者的血色素和白细胞的计数，调整羟基脲的用量。由于羟基脲可以造成第二肿瘤的发生，在年轻的患者治疗时，需要慎重使用羟基脲。二、采用干扰素的治疗，干扰素可以抑制巨核细胞的生成，抑制血小板生成时间的缩短，从而达到降低血小板的作用。主要是皮下注射，每次是300万U，一周应用3次。后期患者的血小板趋于正常时，可以根据个人情况适当的延长干扰素应用的频次。三、一些原发性血小板增多症的患者可以伴有JAK-2基因的突变，可以应用JAK-2的抑制剂来治疗这一部分患者，达到靶向治疗的作用。为了防止由于血小板增高造成血栓的形成，可以应用一些阿司匹林、潘生丁、吲哚美辛，以及肝素等抗凝的药物，预防患者血栓的形成。"
冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院
2020/05/19收听(77946)
原发性血小板增多症是治疗，不是一个病人诊断了原发性血小板增多症，马上需要开始治疗，要看他的年龄，看他的伴随疾病情况来确定。如果病人既往身体是健康的，特别是没有心脑血管这种缺血性的疾病，比如脑梗、心梗的情况，我们说血小板一般在1000×10^9/L以下，一般是不需要治疗的。我刚说是国外的标准，根据中国人的标准，一般也把治疗限度卡在800×10^9/L，这个是限度，但是如果合并了脑梗、心梗，我们就需要积极地去进行干预，把他血小板降下来，防止他出现新发的脑梗、心梗，改善病人生活质量。治疗上常用的药物第一就是传统的羟基脲的治疗，这个治疗非常简便，每天口服一个羟基脲药物就行，它的作用非常迅速，可以迅速把血小板降到一个比较满意的水平，但是它不延长疾病整个病程的改变。再一个是干扰素的治疗，干扰素的治疗就是需要进行是皮下注射，皮下注射相比较吃药，相对不是特别方便，但是干扰素的治疗可以延缓疾病的进展，所以一般来讲，在国内外的指南上面，一般对于65岁以上，特别70岁以上的病人，如果需要治疗的话，一般选择是羟基脲的治疗就足够了。而对于65岁以下的这部分病人，就是比较年轻的病人，他的预期的寿命还比较长，这时候就要选择干扰素的治疗。在紧急状况下，比如病人有紧急的脑梗、心梗，为了迅速降低，即刻降低血小板，还可以通过血小板单采，也就通过体外循环装置，把他身体中的血小板是采集出来，迅速达到降低体内血小板治疗的目的。现在既然已经发现JAK2通路是血小板增多症的一个特异性的基因改变通路，所以现在国际上也开发了针对于JAK2通路的药物，也就是针对于JAK2基因的药物，在一些难治的复发的血小板增多症的病人取得了很好的治疗效果。但是因为羟基脲和干扰素这两个药物，绝大部分病人取得了很好的治疗效果，所以只是在个别，它的适用范围非常窄，只是适用于羟基脲和干扰素治疗失败的病人，适用范围比较窄，也没有进入国内的临床。
2017/12/05收听(15032)
原发性血小板增多症的治疗方法如下：1、根据患者的年龄、血小板计数、伴随疾病等情况... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/07/19播放(60570)
原发性血小板增多症的治疗方法如下：
1、根据患者的年龄、血小板计数、伴随疾病等情况...
2023/07/19播放(60570)
"大部分原发性血小板增多症的病情都比较稳定，不影响正常的生活和工作。但是如果出现了严重的出血，尤其是内脏出血、脑出血，还有发生了大面积的重要脏器的血栓，比如脑血栓、心梗、肺栓塞，这通常是致命性的。还有10%左右的病人，到晚期会转化为白血病或者发生骨髓纤维化，造成严重的贫血、出血、感染，这样预后也比较差。"
2018/01/02收听(86278)
原发性血小板增多症主要是血小板增高，血小板在正常的生理过程中要参与止血，所以血小板在身体内的数... 吴从明│海南省人民医院 2023/04/17播放(85172)
原发性血小板增多症主要是血小板增高，血小板在正常的生理过程中要参与止血，所以血小板在身体内的数...
2023/04/17播放(85172)
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