首都医科大学附属北京朝阳医院
血液科
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原发性血小板增多症的治疗方法如下：
1、根据患者的年龄、血小板计数、伴随疾病等情况，选择治疗方案；
2、常用的药物有羟基脲和干扰素。对于65岁以上的患者，选择羟基脲的治疗就足够；而对于65岁以下的患者，预期寿命比较长，就要选择干扰素的治疗；
3、血小板单采主要用于患者发生紧急情况时，如脑梗、心梗等；
4、针对JAK2基因的药物，适用于难治的复发的血小板增多症。
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"原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，也是骨髓造血干细胞的克隆性疾病。目前，原发性血小板增多症的治疗有以下几种：一、口服化疗药，羟基脲治疗。应用羟基脲治疗，可以使患者的血小板恢复到正常，需要注意的是，羟基脲的长期应用，有可能造成第二肿瘤的发生。同时要根据患者的血色素和白细胞的计数，调整羟基脲的用量。由于羟基脲可以造成第二肿瘤的发生，在年轻的患者治疗时，需要慎重使用羟基脲。二、采用干扰素的治疗，干扰素可以抑制巨核细胞的生成，抑制血小板生成时间的缩短，从而达到降低血小板的作用。主要是皮下注射，每次是300万U，一周应用3次。后期患者的血小板趋于正常时，可以根据个人情况适当的延长干扰素应用的频次。三、一些原发性血小板增多症的患者可以伴有JAK-2基因的突变，可以应用JAK-2的抑制剂来治疗这一部分患者，达到靶向治疗的作用。为了防止由于血小板增高造成血栓的形成，可以应用一些阿司匹林、潘生丁、吲哚美辛，以及肝素等抗凝的药物，预防患者血栓的形成。"
冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院
2020/05/19收听(77946)
原发性血小板增多症是治疗，不是一个病人诊断了原发性血小板增多症，马上需要开始治疗，要看他的年龄，看他的伴随疾病情况来确定。如果病人既往身体是健康的，特别是没有心脑血管这种缺血性的疾病，比如脑梗、心梗的情况，我们说血小板一般在1000×10^9/L以下，一般是不需要治疗的。我刚说是国外的标准，根据中国人的标准，一般也把治疗限度卡在800×10^9/L，这个是限度，但是如果合并了脑梗、心梗，我们就需要积极地去进行干预，把他血小板降下来，防止他出现新发的脑梗、心梗，改善病人生活质量。治疗上常用的药物第一就是传统的羟基脲的治疗，这个治疗非常简便，每天口服一个羟基脲药物就行，它的作用非常迅速，可以迅速把血小板降到一个比较满意的水平，但是它不延长疾病整个病程的改变。再一个是干扰素的治疗，干扰素的治疗就是需要进行是皮下注射，皮下注射相比较吃药，相对不是特别方便，但是干扰素的治疗可以延缓疾病的进展，所以一般来讲，在国内外的指南上面，一般对于65岁以上，特别70岁以上的病人，如果需要治疗的话，一般选择是羟基脲的治疗就足够了。而对于65岁以下的这部分病人，就是比较年轻的病人，他的预期的寿命还比较长，这时候就要选择干扰素的治疗。在紧急状况下，比如病人有紧急的脑梗、心梗，为了迅速降低，即刻降低血小板，还可以通过血小板单采，也就通过体外循环装置，把他身体中的血小板是采集出来，迅速达到降低体内血小板治疗的目的。现在既然已经发现JAK2通路是血小板增多症的一个特异性的基因改变通路，所以现在国际上也开发了针对于JAK2通路的药物，也就是针对于JAK2基因的药物，在一些难治的复发的血小板增多症的病人取得了很好的治疗效果。但是因为羟基脲和干扰素这两个药物，绝大部分病人取得了很好的治疗效果，所以只是在个别，它的适用范围非常窄，只是适用于羟基脲和干扰素治疗失败的病人，适用范围比较窄，也没有进入国内的临床。
李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院
2017/12/05收听(15032)
"原发性的血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种，也称为出血性、真性或特发性血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似，此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生、血小板计数显著升高，主要临床表现为出血和血栓形成的倾向。治疗对于没有症状的原发性血小板增多症，是否采用降低血小板计数的治疗，现在仍有争论。急性有危险的出血或血栓患者，可用血细胞分离仪单采血小板，羟基脲、非烷化剂骨髓抑制剂，对本病有很好的疗效。但是羟基脲的骨髓抑制作用比较轻，可以通过调整用药量，避免严重的骨髓抑制，一般患者有轻度的胃肠道反应。氯咪喹酮对降低血小板计数非常有效，现在已经是一线治疗药物之一，能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板。重组α干扰素是治疗本病的有效药物，可以抑制异常巨核细胞克隆的分化，降低巨核细胞的大小和倍增。阿司匹林为有效的辅助治疗药物，对于脑血管缺血症状特别有效。"
孙明丽│聊城市第二人民医院
2018/06/05收听(76532)
"原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性肿瘤的一种，也称为出血性或真性或特发性血小板增多症。它与其他的骨髓增殖病相似，此病为造血干细胞的克隆性疾病，主要是骨髓中巨核细胞异常增生，外周血小板计数的显著升高，临床上容易出现出血和血栓的形成。它的治疗主要根据血小板的情况和病人的危险程度，如果是血小板很高有出血和血栓的风险，可以采用单采血小板分离的技术让血小板迅速下降。如果是个年轻人，没有危险因素，可以观察定期观察，暂不予药物治疗。年龄比较大同时有危险因素的时候，我们可以通过两方面的治疗，一个是降血小板治疗，另一个是预防血栓，常用的像阿司匹林的服用，还有中医药，通过活血化瘀、温通血脉的中药治疗来预防和治疗出血和血栓。降血小板可以通过羟基脲、干扰素或者新的药物治疗。"
丁晓庆│北京中医药大学东方医院
2020/05/07收听(79448)
原发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性肿瘤的一种类型，其特征为血小板计数明显升高，多数超过450×... 周芙玲│武汉大学中南医院 2023/03/10播放(70120)
原发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性肿瘤的一种类型，其特征为血小板计数明显升高，多数超过450×...
周芙玲│武汉大学中南医院
2023/03/10播放(70120)
原发性血小板增多症目前被归类为慢性骨髓增殖性肿瘤的一种。患者在得了这种病以后去检测血小板，通常会发现血小板的计数大于450×10＾9/L以上。患者的临床表现上最主要有头晕、眼花、乏力，甚至于血栓的表现。进一步的基因学检查，我们会发现有JAK2基因阳性、CALR基因阳性或者是MPL等基因的阳性。
2017/10/17收听(30740)
原发性血小板增多症是一种克隆性疾病，属于骨髓增殖性肿瘤的一种，其表现为外周血液中血小板持续增多... 韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院 2023/02/13播放(90742)
原发性血小板增多症是一种克隆性疾病，属于骨髓增殖性肿瘤的一种，其表现为外周血液中血小板持续增多...
韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院
2023/02/13播放(90742)
"原发性血小板增多症是一个慢性病，需要长期在医院随访。确诊以后定期要去医院复查血常规、血涂片、肝肾功能。复查的目的一是医生调整用药的一个依据，另外，通过复查，可以观察病人的病情进展情况。比如外周血涂片发现了幼稚细胞、血细胞出现异常的改变，这个时候就需要复查骨髓穿刺和活检，看病情是不是进展了。另外一方面，就是要观察所用的这些药物的副作用。比如吃阿司匹林有没有胃疼、胃出血这些症状。如果有，就要停用这个药物。还有长期吃羟基脲的病人，可能会发生难治性的一些皮肤的溃疡，这样要停用，换用其它的方案。用干扰素的病人，有的会有发热，甚至会出现抑郁症，出现严重并发症的时候，这些药物要停用。"
李振玲│中日友好医院
2018/01/01收听(31532)
原发性血小板增多症从它的分类里面来看，它是一个骨髓增殖性肿瘤，不是良性的，它分在骨髓增殖性肿瘤里边，但是它是一个很慢性的疾病，而且转白血病的几率也不太高。从性质上来讲，它是个肿瘤性的，从临床的过程上讲，如果控制得好，它是一个良性的过程。这个疾病是因为骨髓增生不受限制了，什么意思呢？比如我们正常人血小板生长出来，然后它衰老、死亡，我们机体如果需要血小板的时候，骨髓就产生血小板。但是一旦得了这个病，不管你需要不需要，它都会去增长，所以血小板就增多了。血小板增多以后就会引起血栓，血小板是管凝血的，所以就可以引起血栓，比如血栓发生在心脏，我们叫心肌梗塞；如果发生在脑子里，可能就会发生脑血栓；发生在下肢，就是下肢的血栓，是这么一个病。这个病血小板会有增多，那么增到多少就算是这个病了，我们超出正常就算是增多了，但是一般血小板多少是正常的，用我们的话来讲，10-30万/μL是正常的，到40万/μL以上就算是偏高了，到50万/μL、60万/μL就是高了。但是我们要有这么几条：第一、是持续的血小板增高，而且是进行性增高。什么叫持续性的？超过三个月的血小板增高，没有什么原因的，比如有时候有炎症的时候，特别一些急性炎症的时候血小板也会高，突然有一个应激性的状态，比如出门撞车了，血小板可能也会高，这叫应激状态。如果没有应激状态，没有炎症的时候，血小板高了超过三个月，而且是进行性的，比如去年血小板在45万/μL，今年到了50万/μL，或者以后就越来越高，这叫进行性的增高，我们就说血小板是真高了。血小板持续的增高，又是进行性的增高以后，我们就要做一些检查，做什么检查？我们现在往往是去抽血做基因的检查，比如有一个基因叫做JAK2基因，还有一个就是跟骨髓增殖性肿瘤所相关的基因，抽血我们去查有没有这个基因。如果有这些基因的突变，我们就诊断是原发性血小板增多症，比如血小板即使不太高，比如就在45万/μL，应该说不是很高，但是如果有这些基因的突变，我们就诊断了，这是第一。第二、即使是血小板特别高，比如血小板到80万/μL、90万/μL，甚至100万/μL以上，已经是很高了，可是基因是阴性的，那是不是能够否定这个病？不能，为什么？因为在血小板增多症的病人里头，有一半的病人基因有突变，还有50%的病人基因没有突变。没有突变，也不能说不是血小板增多症，但是有没有突变我们在诊断的时候，一定要做这个检查，这是抽血的。还有就做骨穿，做骨穿的时候要看看巨核细胞，这些巨核细胞由它来产生血小板，我们还能叫血小板的前体细胞，巨核细胞看它数量上有没有增多，另外这些巨核细胞在形态上有没有异常。一般的说来，血小板增多症的病人巨核细胞都是增多的。现在有一个病在早期和血小板增多症不太好鉴别，什么病呢？就是叫原发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化也属于骨髓增殖性肿瘤，它在很早期的时候，可能有些人就表现在血小板增多，但是你要去做他的骨髓，去看巨核细胞形态的时候，和血小板增多症的巨核细胞的形态就不太一样。第三、我们还要做一个检查，叫骨髓活检，为什么要做骨髓活检？其中很重要的一条要看看有没有纤维化，在原发性血小板增多症的病人里头，早期的时候基本上没有骨髓纤维化，但是到后期的时候，随着疾病的进展，会出现骨髓纤维化，骨髓纤维化只能在做骨髓活检的时候，才能看到有没有纤维化。再有我们还要看看病人有没有脾脏肿大，主要是做这些检查，来看看病人能不能够诊断原发性血小板增多症。所谓原发性，就是没有继发的因素在里头。
江滨│北京大学人民医院
2018/01/03收听(17888)
原发性的血小板增多症目前已归为慢性骨髓增殖性肿瘤中的一种。在临床上我们通常有以下的治疗措施，比如血小板过高的时候，我们首先可以进行血小板单采术，通过血小板单采术迅速降低血小板的负荷。进一步我们可以采用一些化疗药物，比如羟基尿的口服来降低血小板数。还有我们可以给患者注射干扰素来促进血小板数目的减少。此外，我们还需要给患者一些抗凝剂，比如阿司匹林，还有中药比如参芎注射液等等措施来改善患者的微循环，避免血栓的形成。
2017/10/17收听(24678)
原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病，目前治疗方法要根据血小板增高的数量以及病人的症状选择。原发... 刘丽宏│河北医科大学第四医院 2023/08/10播放(53482)
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陈立│惠州市中心人民医院
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"原发性血小板增多症大部分起病比较隐匿，病人可以表现为疲乏无力。有的病人，如果脾脏大了以后会出现腹胀，自己摸到腹部有一个包块。少数病人可以有出血。另外，有的病人可以发生血栓，比如肺栓塞、脑梗塞、肾脏栓塞等，还有静脉血栓。有的病人可以出现肢体的麻木、疼痛，甚至于坏疽。"
2018/01/02收听(35814)
"原发性血小板增多症的危害首先是发生血栓，因为血小板是跟凝血有关的，血小板数量多了就容易发生血栓。另外血小板是很多小的细胞或者细胞碎片，很多的细胞和细胞碎片在血流里面，使得血流就流动的要缓慢一些，所以有些病人会说有头晕。最主要的问题还是血栓的事，这是这个疾病的危害。再有因为它是一个很慢性的疾病，它可以有10年、20年，甚至于更长的病程，比如过了10年、20年、30年，有些病人就会发生骨髓纤维化，如果是比较严重的骨髓纤维化，就会有各种各样的症状出来，但是它是疾病进展到比较靠后的时候出现的，真正血小板增多症其实没有什么症状。"
2018/01/03收听(92966)
原发性血小板增多症在血液系统叫骨髓增殖性疾病，现在国外又叫骨髓增殖性肿瘤，该病是因为骨髓造血成... 赵弘│首都医科大学宣武医院 2023/02/09播放(90036)
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赵弘│首都医科大学宣武医院
2023/02/09播放(90036)
部分原发性血小板增多症的病人没有症状，所以这些原发性血小板增多症的病人可以不做治疗，一般观察1... 吴从明│海南省人民医院 2023/06/14播放(93206)
部分原发性血小板增多症的病人没有症状，所以这些原发性血小板增多症的病人可以不做治疗，一般观察1...
吴从明│海南省人民医院
2023/06/14播放(93206)
原发性血小板增多症的危害主要是血栓的形成，正常情况下血液在身体内循环通畅，如果一个地方被堵住，... 吴从明│海南省人民医院 2023/07/06播放(90360)
原发性血小板增多症的危害主要是血栓的形成，正常情况下血液在身体内循环通畅，如果一个地方被堵住，...
2023/07/06播放(90360)
"大部分原发性血小板增多症的病情都比较稳定，不影响正常的生活和工作。但是如果出现了严重的出血，尤其是内脏出血、脑出血，还有发生了大面积的重要脏器的血栓，比如脑血栓、心梗、肺栓塞，这通常是致命性的。还有10%左右的病人，到晚期会转化为白血病或者发生骨髓纤维化，造成严重的贫血、出血、感染，这样预后也比较差。"
2018/01/02收听(86278)
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