先天性耳蜗畸形发病原因主要是由于母亲在孕期受到不良因素刺激导致胚胎发育异常。因此，母亲在怀孕期间采取相应的防范措施很重要，从怀孕开始到胎儿出生，避免使用耳毒性药物、避免感冒，以及避免刺激性气体如甲醛对孕妇和胎儿造成损害，降低先天性耳蜗畸形的发病风险。