首都医科大学附属北京安贞医院
风湿免疫科
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硬皮病，即系统性硬化，是自身免疫病中比较复杂、疑难的疾病。发病机制和环境、遗传等因素有关，常见原因如下：
1、遗传因素：家庭中有血缘关系人可能会有硬皮病，但散发病例更多。如果有硬皮病的家族病史，则可能发生硬皮病，但是不要过度担忧，因为硬皮病和遗传并非一对一的关系；
2、环境因素：长期接触到粉尘的工人，发生硬皮病的风险相对更高；
3、其他：博来霉素等药物可以诱发血管纤维化，导致硬皮病。
在上述因素的作用下易引起免疫环境紊乱，导致血管炎症，进而出现纤维化，沉积在皮肤或者重要的脏器，从而导致硬皮病。
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"硬皮病又称为系统性硬化症，是一种原因不明少见的结缔组织病。其主要因为小血管功能与结构异常所导致的皮肤与内脏的间质、血管出现纤维化。硬皮病或系统性硬化症早期表现为雷诺现象，进而出现双手指末端、面部皮肤肿胀、变硬、萎缩、纤维化。硬皮病的病因比较复杂，目前研究发现硬皮病可能有一定的遗传背景。另外，某些病毒感染也是硬皮病发病的病因，接触某些化学物质或者服用某些药物，也可能引起硬皮病样的改变，比如某些重金属、聚乙烯、苯、二氧化硅等等。药物方面，如博来霉素、紫杉醇等可能也与硬皮病的发病有一定的相关性。"
张学武│北京大学人民医院
2020/03/18收听(46549)
"硬皮病顾名思义是皮肤硬化，皮肤日久出现软组织萎缩、肌肉萎缩、软组织变薄为特征的疾病。硬皮病可以分为系统性硬皮病、局限性硬皮病，还有其他疾病具有硬皮病样损害。常见的系统性硬皮病是免疫性疾病的一种，属于弥漫性结缔组织病。除了特征性皮肤硬化、肌肉挛缩、关节疼痛等，还有雷诺氏现象，病人着凉、受寒或者生气后可以出现手变白、变紫、变红，这是典型的雷诺现象。另外还可以有内脏损害，主要是肺间质纤维化、肾脏损害。局限性硬皮病常是发生在局部胸、腹以及四肢局部、头部，可以看到病人有刀疤样损害，没有内脏损害。因此，系统性硬皮病和局限性硬皮病是两种不同的疾病，要在风湿科进行明确的诊断，然后给予相应的方法来治疗。"
马桂琴│中国中医科学院广安门医院
2020/02/26收听(38912)
硬皮病是一种皮肤以及各系统的胶原纤维进行性硬化的结缔组织病，分为单纯性皮肤型硬化病和系统性硬化... 汪海珍│湖南中医药大学第二附属医院 2018/12/21播放(85290)
硬皮病是一种皮肤以及各系统的胶原纤维进行性硬化的结缔组织病，分为单纯性皮肤型硬化病和系统性硬化...
汪海珍│湖南中医药大学第二附属医院
2018/12/21播放(85290)
硬皮病又称为系统性硬化病，是一种病因和发病机制不是很明确的自身免疫性疾病，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响到内脏心、肺、肾、消化道等器官的全身慢性疾病。本病呈世界性分布，但各地发病率都不高，发病高峰在30-50岁，以中年的女性多见。临床表现是以皮肤的病变为特征性。一般先出现于手指及面部，然后向躯干四肢等蔓延，同时也会出现关节肌肉的表现、胃肠道的症状、肺部的表现、心脏的病变、肾脏的病变等。
张彩凤│无锡市惠山区人民医院
2018/09/23收听(10737)
"西医现在对硬皮病的认识，认为本病的发病病因还不太明确，局限性硬皮病可能与外伤和感染有关系。系统性硬皮病主要和自身的免疫、血管病变、胶原合成的异常有关。硬皮病的发病机制的核心就是各种病理途径激活了成纤维细胞，从而合成过多的胶原，导致皮肤和内脏的纤维化。中医对硬皮病的认识，中医认为硬皮病属于脾痹的范畴，脾主肌肉四肢，风寒湿三气杂而合之为痹也，所以中医认为脾痹外因风寒湿邪侵袭，内因脾肾阳虚，气血痹阻而致，脾肾虚弱、气血亏虚、阳气不足、卫外不固，这样的人容易受到风寒湿邪的侵袭，邪气咳于肌腠，阻滞了经络，气血痹阻，造成肌肤失养，最后硬化萎缩。"
田野│北京中医药大学东直门医院
2017/08/18收听(18412)
对于硬皮病，发病原因目前并不是很明确，主流观念大致上分为三种，具体如下：1、遗传... 屠志强│上海交通大学医学院附属仁济医院 2021/04/27播放(68860)
对于硬皮病，发病原因目前并不是很明确，主流观念大致上分为三种，具体如下：
1、遗传...
屠志强│上海交通大学医学院附属仁济医院
2021/04/27播放(68860)
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，分为局限性硬皮病及... 段行武│北京中医药大学东直门医院 2017/06/12播放(57832)
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，分为局限性硬皮病及...
段行武│北京中医药大学东直门医院
2017/06/12播放(57832)
"硬皮病是一种以皮肤的严重变性增厚和纤维化硬化萎缩为特征的一种结缔组织病，主要临床表现就是累及皮肤，此外还可以累积全身各个系统的一种结缔组织病。在皮肤上主要表现就是皮肤的变硬，皮肤弹性的减退，表现在面部就会出现面部的皱纹的消失，面部表情的呆板，以及病人可以出现张嘴受限，嘴唇周围还可以出现放射状的条纹，在硬皮病的病人里都是可以见到的。硬皮病的病人同时还容易出现肢端的雷诺，就是双手遇冷或者是精神紧张的时候出现的变白、变紫、变红过程。此外，硬皮病还比较容易累及肺脏，最常见的表现就是肺间质的纤维化，累及胃肠道，也可以出现食道的硬化，严重的病人可以出现吞咽的困难。还有一部分病人可以出现肾脏受累，也是以肾小球的硬化为主要表现，严重的病人还可以出现合并的恶性高血压，甚至可以出现高血压脑病的表现。\r"
刘燕鹰│首都医科大学附属北京友谊医院
2017/07/04收听(76820)
"硬皮病包括局限性硬皮病和系统性硬皮病，它都不是一种由于过敏引起的皮肤病，所以它跟饮食没有必然的联系。它的发生主要是包括感染、创伤、药物、遗传等其它的一些问题。所以当被诊断为硬皮病的时候，并不应该盲目的忌口，这样对你的治疗并不是有太多的帮助。局限性硬皮病主要表现为局限性的皮肤会有一个硬斑，在早期的时候可能是皮肤肿胀的一个表现，周围会有红晕，到后期的时候他就会觉得皮肤发紧、发亮，比较有羊皮纸一样的光泽。就是在国内外的报道有个案患者是可以经过几年的发展，他的硬皮硬斑样的皮疹是会消失的，但是对于绝大多数患者来说，他还是需要经过一个正规的治疗。比如用一些口服的免疫抑制剂，比如甲氨蝶蛉或者是联合光疗、外用的一些激素和免疫调节剂的药膏来联合治疗，并不会自动痊愈。"
王芳│北京大学人民医院
2017/11/28收听(58119)
"硬皮病又叫做进行性系统性硬化症或系统性硬化症，是一种以皮肤硬化和内脏器官纤维化为主要特征的自身免疫性结缔组织病，病因并不明确，一般归属自身免疫病的范畴，因为与系统性红斑狼疮、皮肌炎都归到系统性自身免疫病一类，见于系统性硬皮病不仅仅有皮肤的硬化，也可以伴有其他多个系统的硬化，常常叫系统性硬化症更为恰当。系统性硬化症在临床上主要分为弥漫皮肤型和局限皮肤型两种，弥漫皮肤型的皮损主要累及面部、肢体近端、远端等等，躯干也可以见到皮肤硬化的表现。局限皮肤型硬皮病仅仅局现在肘、膝远端部位，也可以累及面部、颈部等等。"
吴雨泓│沈阳市中西医结合医院
2019/02/11收听(38872)
"硬皮病，是常见的一种风湿系统疾病，又称为系统性硬化症，还有局限性硬皮病这一种类型。硬皮病最主要的表现形式，是局部皮肤水肿、变硬、增厚。随着病情的进展，皮肤会逐渐纤维化、萎缩。患者最开始会出现雷诺现象，就是双手和双脚遇到冷水以后，皮肤变紫、变白，之后恢复正常的颜色；随后患者会出现手指、面部、颈部等部位的皮肤水肿、硬化；随着时间的延长，患者会出现面具脸，表现为面部的皱纹消失以及口唇紧缩、鼻尖变薄，又称为面具面容；有的患者还会出现干咳、气短等系统性受累导致的症状。"
郭菲│聊城市第二人民医院
2018/12/14收听(53059)
硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，具体的发病原因和发病机制尚未完全清楚。但大多数的学者认为，是与遗传因素和环境因素有关，通常有一定的遗传易感基因存在。另外，环境因素中包括一些化学物质、物理物质等的刺激，有可能诱发硬皮样的皮肤改变和内脏纤维化。此外，性别也有一定的关系，通常认为雌激素与疾病的发生可能有关，因为本病育龄期的妇女发病率，明显要高于男性。另外，就是免疫功能的异常，通常患者体内存在有免疫紊乱的情况，所以学者们认为硬皮病的发生可能是在遗传基础上，反复慢性感染导致自身免疫功能紊乱，从而诱发疾病的发生。
潘童│聊城市第二人民医院
2019/04/14收听(99290)
"硬皮病是风湿系统一个疾病的名称，主要是以小血管的功能结构异常，皮肤以及各系统炎症、变性、增厚、纤维化为特点，进而加重为皮肤硬化、萎缩为特征的结缔组织疾病。硬皮病分为局限型硬皮病和系统性硬皮病，还有特殊的皮肤硬化性疾病。其发病率还是比较高的，仅次于类风湿关节炎、红斑狼疮，除了皮肤、滑膜以外，还可以累及到消化道、肺脏、肾脏和心脏等内脏器官，它在我国的发病率目前并不是非常确切。硬皮病大多数起病非常隐匿，有些患者在起病前有发热、乏力、食欲减退、体重下降等症状。"
2018/12/26收听(39396)
"硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官、结缔组织的纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病，可以分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，两类硬皮病有不同的临床表现，它们的内脏损害和预后不同。局限性硬皮病病变主要局限于皮肤，早期的损害只限于肢体远端或手指以及面部的皮肤，内脏一般不受累，预后较好。系统性硬皮病则广泛分布的皮肤硬化、雷诺现象和多系统受累，预后不定，大多数较好。弥漫性者预后不良。在硬皮病的局限性和弥漫性两型之间可见一些中间类型，如局限性硬皮病中间的泛发性硬斑病和系统性硬皮病中的肢端硬皮病和CREST综合征，因此本病亦为病谱性疾病。"
赵丽丽│北京中医药大学东直门医院
2017/08/13收听(78785)
"硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化和硬化，最后发生萎缩为特点的疾病，它的病因不明，关于硬皮病的发病因素有几下几种假说：1、免疫学说，免疫异常，破坏了成纤维细胞，导致硬皮病的发生。2、胶原合成异常学说，胶原合成的异常导致了前胶原肽从胶原上延迟切除，减弱了其反馈抑制作用，从而使胶原纤维形成增加，导致了硬皮病的形成。3、血管学说，血管内皮细胞的损害及功能的失调是硬皮病发生的基础，因此硬皮病的发生尚不明确，它的发病过程有以上多种因素的参与。"
2017/08/14收听(33582)
硬皮病是指皮肤或者内脏的硬化、纤维化，这么一组疾病。它分成局限性硬皮病，还有系统性硬皮病。从整个性质，它是属于一种自身免疫性硬皮病，这硬皮病假如发生在局限性，就在皮肤上可以看到一个圆形或椭圆形比较硬化的斑块，前期可以是发硬，到后期可以萎缩。另一个，系统性硬皮病可以表现有两种，一个最常见的所谓肢端性硬皮病，主要是从手指、从肢端开始逐渐的硬化，而且一般通常是局部的血液循环比较差、发凉，这也是一个虽不说常见，但是也经常能见到的一种皮肤病，而且这种皮肤病，治疗起来也是一个比较困难。但是用中医的手段治疗，往往可以解决一些问题，因为这个主要是跟局部的气血流通不好有。所以用中医的补肾温阳，一个活血通络，通过这些治疗的方法，往往可以有效的改善皮肤的硬化、纤维化，可以控制病情，甚至慢慢的好转。
2017/10/18收听(69600)
"硬皮病属于皮肤局部或者广泛变硬，或者是内脏胶原纤维进行性硬化，导致的结蹄组织皮肤病。临床上多见于20-50岁的中青年，女性患者的发病率为男性患者的3倍，临床上按累积的范围可以分为局限性的硬皮病，还有系统性的硬皮病两种类型。局限性的硬皮病主要表现的有斑块状的皮肤病，成人或者躯干多见，主要的特点就是有淡红色或者紫红色水肿性的斑块；象牙色或者是黄白色，皮肤触诊有比较硬，就像皮革一样；表面比较光滑，一般不出汗，毳毛是消失的。再就是这种现状的疾病主要见于儿童，主要是沿单个机体的内神经现状的分布，也是比较常见的。再就是系统性的硬皮病，比如早期表现的有雷诺现象，后期皮损的表现，跟局限性，硬皮病稍有先是。所以硬皮病的症状是比较复杂，也是比较比较难诊断的，建议还是到医院找正规的医生去诊治。"
牛国伟│揭阳市榕城区人民医院
2018/06/06收听(76723)
"硬皮病是临床比较常见的一种局限性或弥漫性的皮肤增厚，或者皮肤出现纤维化，导致全身性各个系统、多个器官发生病变的一种综合性疾病。对于硬皮病的治疗，主要是选用以下几种治疗措施缓解：第一、抗炎和提高免疫力治疗，主要选用糖皮质激素，比如醋酸泼尼松、注射用甲泼尼龙琥珀酸钠等，依据患者疾病的情况，在医生的指导下使用激素，调节免疫力的药物主要采用环磷酰胺、雷公藤片等。第二、抗纤维化治疗，比如乙酰半胱氨酸等。第三、对于只有皮肤改变，没有其它脏器改变的硬皮病患者，可以选择他克莫司、小剂量的丙种球蛋白、干扰素进行治疗，可以调节免疫力，并且可以软化皮肤。"
乔国安│哈尔滨二四二医院
2020/03/02收听(59743)
"硬皮病和糖尿病两个病都很严重，硬皮病属于风湿免疫科的一种疾病，病因不明，存在遗传环境因素，硬皮病是一种皮肤的炎症、变性、增厚、纤维化，进而以硬化、萎缩为特征的结缔组织疾病。糖尿病是一组以胰岛素绝对缺乏或者相对缺乏所导致的糖代谢、脂肪代谢、蛋白质代谢出现异常的慢性代谢性疾病。两种疾病治疗起来都非常棘手，都属于终身性的一些疾病，治疗起来难度大需要坚持用药，所以这两个病发展的预后要看控制的情况，如果控制得不好预后都是很不好的。"
张人玲│首都医科大学宣武医院
2020/06/20收听(79516)
硬皮病的发生较少见，属于风湿性疾病中难治、病因尚未十分清楚，且造成损害较大的慢性疾病。其发病仍... 陈乐天│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/04/03播放(57641)
硬皮病的发生较少见，属于风湿性疾病中难治、病因尚未十分清楚，且造成损害较大的慢性疾病。其发病仍...
陈乐天│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/04/03播放(57641)
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