马凡氏综合征的寿命

2023-05-15 09:49播放 : 68650

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马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传结缔组织病,主要累及眼、心脏以及血管,还有骨骼肌,其预后差。自然病程约1/3人群,在30岁左右死亡,另有2/3人群50岁左右死亡,平均寿命为40岁左右。

马凡氏综合征可表现为骨骼肌,以及其他结缔组织受损,其主要心血管并发症为主动脉夹层,以及夹层动脉瘤,亦为马凡氏综合征主要死亡原因。

对于有马凡氏综合征家族史患者,应常规进行染色体筛查,并针对血管病变患者积极控制血压、心率,减少、延缓夹层动脉瘤主动脉夹层破裂致死。

同时限制马凡氏综合征并发种脉夹层,及夹层动脉瘤患者活动量,避免剧烈运动之后引发夹层破裂、动脉瘤破裂致死,改善其预后。

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唐勇军中南大学湘雅医院

2020/04/22阅读(3067)

马凡氏综合征概述

"马凡综合征是一种遗传性疾病,发病率约为三千分之一至五千分之一,70%的有家族史,30%的是自发基因突变,可以看到骨骼畸形,手指和脚趾细长,呈蜘蛛脚样,双手下垂过膝,上半身比下半身长,视物模糊,可出现高度近视、白内障、视网膜剥离等疾病,此病也常伴有心血管系统异常,主要是二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全及主动脉瘤样扩张,患者可有胸闷、胸痛等表现。马凡综合征主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,有80%的马凡综合征患者患有先天性心血管畸形,胸主动脉扩张到一定程度后,造成主动脉大破裂而死亡,死亡率可高达90%。目前的治疗主要是药物和手术治疗,药物治疗主要是减缓和推迟心血管病变的发生,治疗心律失常,对于主动脉瘤,直径小于4.0-4.5cm的可以保守观察治疗,如果直径大于5.5cm,主动脉瘤破裂的可能性大,应考虑手术治疗。随医学科学的进步,目前该手术成功率已经达到90%以上,平时运动量不能过大,如果怀疑自己患有此病,可以根据骨骼的畸形、高度近视、视物模糊等眼部表现,以及胸闷、憋气、胸痛等表现,还有家族史就可以诊断,最简单的检查手段是超声心动图,确诊需要通过磁共振。"

语音时长02:22''

宫志华青岛市中心医院

2019/07/26收听(45558)

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