肥厚性心肌病为什么不能用硝酸甘油

周恒
副主任医师

武汉大学人民医院

心血管内科

肥厚性心肌病为什么不能用硝酸甘油

2023-04-21 17:16播放 :

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视频内容

肥厚梗阻性心肌病患者，使用硝酸甘油会扩张血管，减少回心血量，导致左心室收缩时，左心室流出道的血流量减少，狭窄更加明显，出现严重梗阻及左心严重射血不足，出现组织器官缺血的表现。

肥厚梗阻性心肌病是指由于左心室室间隔的不均匀肥厚，导致左室流出道狭窄，血液在左心室收缩，在经过狭窄流出道时速度变快，压强降低，吸引二尖瓣前叶前移，进一步堵塞左心室流出道，造成梗阻。

如使用了硝酸甘油一类的扩张心血管药物，左心室回心血量减少，狭窄的流出道变得更加狭窄更容易产生梗阻，而对机体产生不利影响，所以肥厚梗阻性心肌病患者不能使用硝酸甘油。

肥厚性心肌病是怎么引起的

肥厚型心肌病是原发性心肌病的一种，目前原因不明可能与遗传有关。特点是心肌肥厚，临床上根据左心室流出道有无梗阻，将其分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。大部分患者由室间隔肥厚导致，心脏收缩时肥厚的室间隔进入心室腔内，靠近二尖瓣叶引起二尖瓣关闭不全，左心室射入主动脉的血液减少，相当于主动脉瓣狭窄。由于缺血可能出现心绞痛、低血压、呼吸困难、头晕、乏力甚至突然晕厥，还可以出现心律失常、心力衰竭等危险事件。多见于中青年男性，运动劳累和使用扩血管药会加重，通过心脏彩超发现，使用β受体阻滞剂会缓解。

语音时长01:08''

周大亮│哈尔滨市第一医院

2020/02/27收听(22670)

什么是肥厚性心肌病

"肥厚性心肌病就是心肌的肥厚，心脏是一个空心的，里面有左心房、右心房、左心室、右心室，心肌是围着这四个心房、心室的，如果心肌肥厚就会导致心慌、气短、发喘、胸口发闷，引起相关的疾病。简单来说肥厚性心肌病是由于心肌肥厚导致的疾病，如果自身感觉胸痛就要及早去医院做检查，做心脏彩超就可以查出来。另外肥厚性心肌病属于遗传病，如果家属有肥厚性心肌病，觉得气短、胸痛时就要及早到医院确诊，因为家属有肥厚性心肌病，自己也有很大可能有肥厚性心肌病，要做到早发现、早治疗，肥厚性心肌病多发猝死。"

语音时长01:12''

张艳苓│解放军总医院第七医学中心

2019/10/09收听(71724)

什么是肥厚性心肌病？

"肥厚性心肌病的特点是室间隔不匀称肥厚，心肌细胞异常增大，排列方向紊乱，以及收缩期二尖瓣向前移动等。肥厚的肌壁顺应性降低，导致心室充盈阻力增加，临床表现为不同程度的心室排空受阻，而非充盈受限。根据左心室流出道有无梗阻的现象，可以将它分为梗阻性和非梗阻性两种类型，右心室流出道或双心室流出道均受阻的比较少见。肥厚性心肌病最大的危害是常常可以导致猝死，也可以并发感染性心内膜炎。本病在男女间有显著的差异，大多在30到40岁之间出现症状，随着年龄的增长症状更加明显，主要症状有呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重者呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难，以及心绞痛。心绞痛常有典型发作，劳力后发作，胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效，而且可使病情加重，也可以出现晕厥和头晕的症状，多在劳累时发生，血压下降导致发生心动过速和缓慢性心律失常，也可以引起眩晕和晕厥，亦可以出现心悸的症状，患者感觉心脏跳动强烈，尤其是在左侧卧位更明显，这些症状可能是由于心律失常或心功能改变导致的。"

语音时长02:07''

周亚楠│北京市宣武中医医院

2017/11/09收听(28414)

肥厚性心肌病预后

"肥厚性心肌病的预后，可以是好转痊愈，但有可能导致死亡。一般肥厚性心肌病是一个慢性疾病，虽然最终的预后不太好，但是前期对生活不会造成很大影响。肥厚性心肌病通常是长期的疾病，一般发病后前二十年可能病情稳定，只需要规律用药，按时复诊调整用药即可。但是晚期可能会并发心律失常、心功能不全等，预后可能不太理想，可能会导致数日内死亡。因此肥厚性心肌病的预后，需要看是早期还是晚期的疾病。"

语音时长01:08''

张洪霞│沈阳市中西医结合医院

2019/06/19收听(27802)

肥厚性心肌病怎么治疗

"肥厚性心肌病分为两大类，一个是肥厚性非梗阻性心肌病，另一种是肥厚性梗阻性心肌病。对于肥厚性非梗阻性心肌病，它的治疗没有什么特殊，不需要采用特殊的药物，定期的回访就可以，复查心脏彩超。但是对于肥厚性梗阻性心肌病，这个需要注意。因为它能够诱发很多心脏事件，尤其是心律失常，会突然的出现恶性的心律失常，比如说心室颤动，所以说对于肥厚性梗阻性心肌病是需要积极治疗的。它也没有什么特效的药物，对于治疗能够从根本上解除的话，主要是通过无水酒精来消融，也就是人为的造成部分心肌的坏死，将肥厚的心肌消除掉。那这种情况的话就不会有梗阻，病人的危险也就解除了。"

语音时长01:13''

张化勇│聊城市第二人民医院

2018/04/17收听(82894)

02:01

肥厚性心肌病严重吗

肥厚型心肌病如果出现了流出道梗阻，就是比较严重的情况，如果没有梗阻，就不算严重，进行一般的治疗...

李菁│中日友好医院

2023/03/27播放(30047)

肥厚性心肌病最有效的检查

临床上肥厚性心肌病最有效的检查以及最主要的诊断手段是超声心动图，在超声心动图上可以发现心室不对称性的肥厚，但是没有心室腔的增大。舒张期室间隔的厚度达到15mm，或者与后壁的厚度之比≥1.3，这是肥厚性心肌病的一个主要指标。如果在伴有流出道梗阻的病例中，还可以见到室间隔流出道的部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期前向移动，这也是诊断肥厚性心肌病的一个重要指标。

语音时长01:16''

陈光远│哈尔滨市第一医院

2020/05/20收听(83378)

肥厚性心肌病的症状

"肥厚性心肌病病人可以有以下症状：一、呼吸困难，90%以上有症状的肥厚性心肌病病人，可出现劳力性呼吸困难，而夜间阵发性呼吸困难比较少见。二、胸痛，1\/3有症状的肥厚性心肌病病人，其主诉为劳力性胸痛，但是冠状动脉造影正常。三、心悸，肥厚性心肌病病人，可能发生多种室上性心律失常和室性心律失常，这些可能与心悸的发生有关系。四、晕厥，左心室舒张末容量降低，可逆性梗阻和持续性室性心动过速等因素，可能与晕厥的发生有关系。五、猝死，肥厚性心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因，主要占50%。"

语音时长01:15''

李艳敏│潍坊市人民医院

2018/12/08收听(92600)

肥厚性心肌病心电图的特点

"肥厚性心肌病心电图的特点变化是不一样的，主要表现为QRS波、左心室高电压、T波的倒置和异常的Q波。左心室高电压多出现在胸导联上在标1，AVL v4-v6导联出现ST段压低和T波的倒置。一部分病人可出现深而不宽的病理性Q波，常常见于标1，AVL或者2、3、AVF导联和某些的胸导联。另外还有一部分病人同时出现室内传导阻滞，像左束支传导阻滞、右束支传导阻滞和双束支传导阻滞。还有其他各种类型的心律失常，其中最常见的心律失常类型是心房颤动。某些病人会出现晕厥，特别是在运动之后出现与室性快速性心律失常常常是有关系的。"

语音时长01:16''

司昌荣│大庆市中医医院

2019/08/20收听(99704)

肥厚性心肌病的病因

"肥厚型心肌病可能病因：1、一般和遗传有关系，可由多个单基因突变引起，至今已发现有7个基因、70余种突变与该病有关，其中最具特征的是位于第14号染色体上的肌球蛋白重链基因突变引起的，不同的基因突变所导致的肥厚型心肌病的临床表现和预后也不同；2、胎儿期儿茶酚胺产生过多或活性增强，可导致心肌细胞排列紊乱以及室间隔非对称性肥厚；3、低钙离子浓度时，肌丝张力增高，肌纤维收缩能力增强，可诱发心肌肥，。但是具体的病因并不是很明确。"

语音时长01:09''

陈光远│哈尔滨市第一医院

2019/08/21收听(11764)

肥厚性心肌病的临床表现

"肥厚性心肌病的临床表现有：一、肥厚性心肌病会出现心脏相关的临床表现，可能会出现心悸、心慌的症状。因为肥厚型心肌病的患者，常常伴随各种快速性心律失常性心脏疾病，比如频发或者偶发的房性早搏、频发或者偶发的室性早搏、窦性心动过速等；二、如果伴随有缓慢性心律失常性，会出现头晕、晕厥等症状，比如房室传导阻滞、窦性心动过缓等；三、还可能出现因为出现心肌缺血，而出现胸憋、胸痛等症状。还可能并发心功能不全或者肺部感染，出现咳嗽、气紧等；四、如果是轻度的肥厚型心肌病，不会有任何临床表现。"

语音时长01:14''

张洪霞│沈阳市中西医结合医院

2019/06/13收听(74266)

肥厚性心肌病怎么治

"肥厚性心肌病是一种原因不明的心肌疾病，特征是心室壁呈不对称性的肥厚，常侵及室间隔，使心室内腔变小，左心室的血液充盈受阻，左心室舒张期的顺应性下降。肥厚性心肌病可能与遗传有关，有猝死的风险，是运动性猝死的原因之一。对于肥厚性心肌病，治疗如下：一、对无症状室间隔肥厚不明显及心电图正常者，暂行观察。二、要避免剧烈的运动，特别是竞技性的运动及情绪紧张。三、药物治疗，药物治疗要避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物，可以选用β受阻滞剂、钙离子拮抗剂，抗心衰的治疗在终末期时，可用利尿剂及扩血管药，抗心律失常多选用胺碘酮。四、室间隔肌的切除术，对药物治疗无效，左室流出道严重梗阻的适用。五、双腔起搏，但是预后尚难确定。六、经皮腔间隔心肌化学消融术，就是将无水的乙醇经导管，注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管，造成人为的间隔支心肌坏死，以缓解左室流出道的梗阻，是近年来治疗肥厚性心肌病的新方法。七、预防猝死，对于高危的患者，除了避免剧烈的运动和药物治疗外，还应安装植入式的心脏复律除颤器。"

语音时长02:17''

郭亚平│中国人民解放军第四二一医院

2018/05/30收听(350)

肥厚性心肌病临床表现

"肥厚型心肌病的临床表现变异性比较大，有些病人可能长期没有任何症状，而有些病人第一次发作就表现为猝死。总体而言，有左心室流出道梗阻、心功能受损或者心律失常的病人更容易出现症状。第一、主要症状最常见的是呼吸困难，而且是劳力性的呼吸困难，也就是在活动量比较大的时候，会出现呼吸困难，90%以上的病人会有这样的表现。第二、胸痛。而且也是劳力性的胸痛，也就是在活动或者情绪激动的时候，会出现胸前区的压榨样的疼痛，但是有些不典型的疼痛可能会持续发生，而且在休息的时候也可能会出现。第三、心慌。主要可能跟心律失常有关系，而房颤是肥厚型心肌病最常见的心律失常之一。第四、晕厥。有20%左右的肥厚型心肌病患者，可能都发生过一次或者一次以上的晕厥。第四、猝死。猝死是肥厚型心肌病最常见的死亡原因。"

语音时长01:51''

李彩娥│兰州大学第二医院

2019/06/05收听(30564)

肥厚性心肌病如何治疗

"肥厚性心肌病属于由染色体异常引起的，主要病因是肌节收缩蛋白基因突变。针对肥厚性心肌病，尚无好的治疗办法，也没有特效药可供选择，主要是靠服用药物进行保守治疗。临床上主要使用β受体拮抗剂或者钙离子阻滞剂，来控制心率，减轻心肌的耗氧，延缓病情进展。如果病情比较严重，合并流出道梗阻，建议还是到当地正规医院进行及时手术治疗解除梗阻，这样可以不延误病情，为治疗争取更多的最佳的治疗时间。对于进展到终末期的肥厚型心肌病只能考虑心脏移植，但是10年存活率也不乐观。"

语音时长01:16''

肖明│山东省立第三医院

2019/07/09收听(77846)

肥厚性心肌病的饮食

"肥厚性心肌病在饮食上应十分注意，肥厚性心肌病病人应避免吃过咸食物，高盐饮食会损伤血管内皮、心肌细胞，使组织、器官的血液供应不足。患者应避免吃烤制，或熏制肉类等含脂肪量高的食物，焦糊饮食是心脏杀手之一。患者应清淡饮食，可多吃绿叶蔬菜，肥厚性心肌病病人也应该多吃菜花，菜花富含维生素，而莴笋十分有利于心血管疾病，可治疗肥厚性心肌病。患者注意饮食的同时，应该避免熬夜、剧烈运动，保持心情愉悦，切忌情绪波动大。肥厚性心肌病病人还需长期服用药物，在药物基础上注意饮食可加快康复。"

语音时长01:23''

肖明│山东省立第三医院

2019/05/27收听(80220)

肥厚性心肌病的病因

"近年来许多青少年及运动员发生不明原因的猝死，经尸体解剖后发现患有肥厚性心肌病，主要通过彩色多普勒超声发现左心室肥厚，及室间隔肥厚诊断该疾病。而该疾病的病因大部分为遗传性，因此该疾病的主要病因为家庭遗传因素，目前已发现18个致病基因的500多种突变，均可导致该疾病的发生，且有单独作用，有交互作用，具体机制十分复杂。肥厚性心肌病临床表现和病理表现类型，及程度均有所多种，这与致病的突变基因、基因修饰及不同环境因子都有关系。除此外继发性肥厚心肌病，可发生在高血压病后，属于心室代偿，心肌细胞主要表现为均匀性肥厚，控制不良早期高血压都可出现。"

语音时长01:30''

肖明│山东省立第三医院

2019/05/27收听(51028)

肥厚性心肌病能活多久

"肥厚型心肌病的进展非常缓慢，所以总体预后并不差，特别是对于非梗阻性肥厚型心肌病，如果没有严重的心率失常出现，积极改善舒张功能的治疗，这种状况下所带来的异常心率失常的发生和异常临床症状都非常少见，所以对整体生存期没有大的影响，不会影响寿命。肥厚型心肌病是以心肌肥厚为主要表现的心肌病变，肥厚型心肌病由于肥厚的部位和对血流动力学影响的不同，分成梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病两种。肥厚型心肌病的检测可以通过超声心动图检测发现，但如果梗阻性肥厚型心肌病存在非常严重的梗阻状态，可能会带来很多临床的症状和风险，在压力阶差过大的状态下甚至可能会引起冠脉血流灌注不佳，从而引起心肌缺血甚至心肌梗塞，所以带来相应风险，而且生活质量比较低。但如果积极的救治，对整体生存期也不会带来严重的影响。建议梗阻性肥厚型心肌病流出道的梗阻压差超过60mmHg，药物治疗没法改善的情况下可以进行相应手术治疗，除了外科手术治疗以外，也可以介入治疗。"

语音时长02:35''

任艺虹│中国人民解放军总医院

2020/05/13收听(50740)

肥厚性心肌病怎么办

肥厚性心肌病是一种可能跟遗传因素有关的心肌病变，表现为心室肌肥厚，在治疗上比较困难。如果临床上没有症状，可以用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙拮抗剂延缓心室重构，延缓病情进展。如果药物不能改善或者维持，可以考虑非药物治疗包括起搏器植入、化学消融或者外科手术的方式治疗。如果出现房颤等心律失常，除了要控制心律失常之外，还应该预防心脏内血栓的形成。建议用华法林，用药过程中注意监测出凝血时间或国际标准化比值，即INR。

语音时长01:11''

孟娜│哈尔滨市第四医院

2019/04/22收听(33138)

肥厚性心肌病严重吗

"肥厚型心肌病有轻有重，预后差异很大，与心室流出道是否合并梗阻、治疗是否及时有关。病情轻且积极治疗的患者，若心室流出道轻度梗阻，对心室舒张功能、冠脉供血无显著影响，这类患者症状轻微，心脏功能基本不受影响，预期寿命甚至与普通人无异。病情重、病情控制不佳的患者，如果同时流出道梗阻严重，左心室舒张功能下降，心脏射血分数进行性下降，患者可短期出现明显的呼吸困难、胸痛、憋气，部分患者还可以出现晕厥、低血压休克等严重表现，可很快出现终末期心衰，或出现房颤、栓塞等并发症，严重时可出现猝死。"

语音时长01:18''

肖明│山东省立第三医院

2019/05/15收听(66320)

肥厚性心肌病杂音的特点

"肥厚型心肌病分为两种类型，其中梗阻性心肌病血液在心脏流入主动脉的过程受阻，导致胸骨左缘3-4肋间出现收缩中晚期喷射性杂音，杂音比较响，一般情况下不会向颈部传导，但是可以伴有震颤。应用洋地黄、异丙肾上腺素等增加心肌收缩力的药物后可以使杂音增强，同样应用硝酸甘油等减轻心脏负荷的药物也会增加杂音的强度，导致疾病加重。所以上述药物都是肥厚型梗阻性心肌病的禁忌药。而酒石酸美托洛尔、下蹲可以使杂音减弱。有的人可能还会闻及S3、S4心音。而非梗阻性心肌病，可能没有杂音也可能有杂音，但不像梗阻性心肌病有特点。"

语音时长01:19''

张洪霞│沈阳市中西医结合医院

2019/06/03收听(23764)

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