山西医科大学第一医院
儿内科
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小儿硬皮病分为单纯皮肤型和系统型,主要特点是皮肤损害和内脏损害,具体情况如下:
1、皮肤损害:可表现为斑片状,皮肤呈蜡样改变,触感较硬,也可表现为线性损害,呈索条状改变;
2、内脏损害:内脏损害可以涉及的器官较多,但主要是引起心脏损害。
该病病因尚未明确,普遍认为可由于血管异常、免疫紊乱以及胶原代谢异常等引起。
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小朋友在硬皮病的初期,主要表现在皮肤局部性的或者弥漫性的硬,家长感觉到儿童皮肤比较硬,需要引起...
谢兴元│郴州市第一人民医院
2023/01/13播放(72794)
"硬皮病是以局限性或者是弥漫性的皮肤增厚及纤维化为特征的慢性结缔组织病。临床上以皮肤增厚、纤维化和内脏器官受累为特征,致残率比较高。儿童硬皮病的发病率是比较低的,病程比较长,病情很重,患儿比较痛苦,而且难以根治,是医学界的一大顽症。根据硬皮病的临床表现,分为系统性硬皮病和局限性硬皮病。与成人相比,儿童硬皮病在流行病学和临床特点上都有不同。在成人的硬皮病当中,系统性硬皮病是比较多见的,而儿童的硬皮病的发病率是局限性的硬皮病更高一些,是系统性硬皮病的3倍。儿童硬皮病可以分为五种不同的亚型,局限性硬斑病、广泛性硬斑病、带状硬斑病、全硬化性硬斑病和混合性硬斑病。如果是系统性硬皮病,在患儿的表现主要是始于手指和手掌,皮肤增厚,随后出现向心性的累及全身的皮肤,还可以引起血管、肺脏、消化道、肾脏、心脏全身器官的受累,一般预后是不好的,死因通常为心衰竭或者是胃肠道并发症,还包括严重的不良反应。如果是局限性的硬皮病表现是以四肢皮肤受累为主的,早期可以出现皮肤的发亮、紧绷,继而出现色素沉着和色素减退区,或者是全身的肤色会增生。疾病晚期会出现萎缩,浅层的真皮变得脆而松弛,并可有手指的肿硬、肢端的溃疡和局部的钙化。"
马芳│中国中医科学院西苑医院
2017/10/10收听(79460)
小儿硬皮病的一般治疗是要注意保暖,注意营养。因为硬皮病是免疫功能紊乱,多半与慢性感染有一定关系...
2023/03/24播放(76756)
"硬皮病属于皮肤局部或者广泛变硬,或者是内脏胶原纤维进行性硬化,导致的结蹄组织皮肤病。临床上多见于20-50岁的中青年,女性患者的发病率为男性患者的3倍,临床上按累积的范围可以分为局限性的硬皮病,还有系统性的硬皮病两种类型。局限性的硬皮病主要表现的有斑块状的皮肤病,成人或者躯干多见,主要的特点就是有淡红色或者紫红色水肿性的斑块;象牙色或者是黄白色,皮肤触诊有比较硬,就像皮革一样;表面比较光滑,一般不出汗,毳毛是消失的。再就是这种现状的疾病主要见于儿童,主要是沿单个机体的内神经现状的分布,也是比较常见的。再就是系统性的硬皮病,比如早期表现的有雷诺现象,后期皮损的表现,跟局限性,硬皮病稍有先是。所以硬皮病的症状是比较复杂,也是比较比较难诊断的,建议还是到医院找正规的医生去诊治。"
牛国伟│揭阳市榕城区人民医院
2018/06/06收听(76724)
"硬皮病的症状表现:1、局限性硬皮病。局限性的硬皮病它的皮损有斑状、带状和点状的损害。第一、斑状损害,斑状损害可以发生在身体的各处,皮损是单发的或者多发,初起时为淡红色、略带水肿的斑块,边界清楚,以后逐渐硬化,表面光亮,呈蜡样的光泽,时间久以后局部发生萎缩,呈羊皮纸样,表面色素加深或者色素脱失,其上的毛发脱落,干燥无汗。第二、带状损害。带状损害好发于前额、四肢,皮损呈带状的硬化萎缩斑,患处凹陷,像刀砍状,其上头发脱落。第三、点状损害,点状损害比较少见,好发于躯干部位,皮损为多个白色或象牙色的圆形斑点,质硬,后期质变软。局限性硬皮病没有明显的自觉症状,少数患者可出现局部的皮肤发胀、发紧感。2、系统性硬皮病的症状。系统性硬皮病分为肢端型和弥漫型,它的早期表现是雷诺现象,雷诺现象就是手指发凉、苍白或者青紫色。第一、肢端型。肢端型占大多数,它的表现是手指肿胀发亮,逐渐发展造成皮纹消失和皮肤的硬化,手指逐渐变细,并且逐渐向上臂、面部、躯干发展,到了病的晚期,出现皮肤萎缩、变薄,损害处的皮肤没有汗,毛发脱落,面部受到侵犯的时候,皮肤紧绷变薄,表情丧失,像戴了一个假面具一样,鼻头变尖,口唇有放射状的沟纹,并且张口困难,病程久的患者可以出现皮肤的钙化、坏死和溃疡;第二、弥漫型。弥漫型比较少见,一般都是从躯干部位开始发病,向四肢和面部发展,常见雷诺现象和钙化,病情进展比较快,预后较差。第三、系统性硬皮病还伴有一些内脏的受累,各个内脏器官均可受累,消化道和肺脏受到的损害比较多见。消化道的损害主要是侵袭食管,吞咽困难,有烧灼感。如果侵袭胃肠道就会有呕吐、腹胀、腹痛、腹泻或者便秘。呼吸道受累表现为肺组织广泛的纤维化而导致呼吸困难。"
田野│北京中医药大学东直门医院
2017/08/18收听(39320)
"硬皮病是典型的皮肤病变,一般有三个时期,症状主要是肿胀期,皮肤病变成非可凹性的肿胀,有些患者有皮肤红斑、皮肤瘙痒,手指肿胀像香肠一样,活动不灵活,手背肿胀,逐渐波及前臂。如果病情发展到硬化期,皮肤会逐渐变厚、发硬,手指像皮革裹住,皮肤不易被提起,两个手不能握紧拳头。到了萎缩期,皮肤会萎缩变得光滑,而且会变薄,紧紧的贴在皮下的骨面上。"
郭涛│莱芜市莱城区人民医院
2018/01/19收听(63824)
"硬皮病是一种以皮肤和内脏组织、胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病,临床可以分为局限性和系统性。局限性硬皮病一般慢性起病,无明显自觉症状,不伴全身症状,预后较为良好。皮损主要表现为初起淡红色略带水肿性的斑块,境界清楚,以后逐渐硬化,表面光亮,呈蜡样光泽,久之局部发生萎缩,成羊皮纸样,表面色素加深或色素脱失,其上毛发脱落、干燥无汗。系统性硬皮病除了有皮肤的表现外,可以有一些前躯的症状,多数患者有雷诺现象,关节痛、神经痛、不规则发热、食欲减退、体重下降等。随后出现全身各系统的症状,以关节、肺、食管多见,内脏损害可以发生于皮肤症状之前,也可以发生皮肤症状之后,有部分患者首先出现系统损害而没有皮肤的表现,所以称为无皮损损害的内脏硬皮病。"
赵丽丽│北京中医药大学东直门医院
2017/08/13收听(36814)
硬皮病是由多种原因引起的皮肤以及各个系统的胶原纤维进行性硬化的一种慢性结缔组织病,分为单纯性皮...
汪海珍│湖南中医药大学第二附属医院
2023/06/24播放(74772)
硬皮病的表现是非常多种多样的,基本的损害就是皮肤会变的越来越硬,有萎缩,它分成了局限性硬皮病和系统性硬皮病。如果是局限性硬皮病的,只是皮肤的改变,也有好多种类型,可以是点状的、斑块状的、线状的或者条带状的,也可以范围比较广泛。还有深部的硬皮病,这些类型不管是哪一种都只有皮肤的表现,没有系统的损害,血液学检查也没有很明显的异常,还有系统性的硬皮病,系统性的硬皮病就是除了皮肤的症状之外,还会有全身脏器器官的损害。在早期的时候可能有前驱症状,就会有发烧、乏力或者雷诺现象,手指头等远端的位置受凉的时候,就会变的紫红、冰凉、血供不好,这种叫雷诺现象。当然皮肤也会变硬、萎缩,脸就像面具似的,鼻子尖就会变的坚硬,除了皮肤损害外,还会有脏器的损害,如食道可能受到影响,吞咽会比较困难,骨关节可能会受到影响,包括胃肠道、肺上等,几乎所有的脏器都有可能会受到累及,也会危及生命,硬皮病从大的方面分成皮肤型,也就局限性、系统性,表现上主要就是皮肤变硬、萎缩,如果是系统性硬皮病会有各个脏器的损害。
刘文斌│首都医科大学附属北京同仁医院
2020/03/14收听(29500)
硬皮病分局限性硬皮病和系统性硬化,早期症状如下:
1、局限性硬皮病,是身体只有某一...
张学武│北京大学人民医院
2023/05/18播放(70870)
硬皮病的症状倒比较典型,主要是皮肤的变厚变硬。在早期往往很多病人表现的是发热、肌肉关节疼痛、乏力,第二个重要的血管损伤表现,主要表现在手脚,特别是双手,一到冬天或者沾了冷水以后就发白,然后就慢慢地发红,最后发紫、发乌,这是重要的表示血管血管受累的表现。除了外在的皮肤变硬以外,它的内脏也会出现纤维胶原组织沉积过多,比如肺,也会导致间质性肺炎非常多见。对于心血管会导致肺动脉高压,心肌的纤维化,对胃肠道也会纤维沉积过多也厚,导致胃肠道功能的混乱,食道吞咽功能的障碍,老是吃东西吞不进去。也可以导致肾脏的改变,肾功能的改变,血压升高,也会出现除了皮肤的变硬以外,还会出现皮肤的色素的改变,还有钙沉积等一系列的表现。
肖长虹│南方医科大学中西医结合医院
2018/06/22收听(31798)
带状硬皮病属于局灶性硬皮病的一种特殊类型,主要表现为皮肤症状及其他症状,具体如下:
刘爱华│北京医院
2023/01/23播放(98774)
硬皮病的初期症状,即雷诺现象。雷诺现象为手碰到了4℃的水之后会变白,然后在水里面浸泡1-2分钟...
屠志强│上海交通大学医学院附属仁济医院
2023/11/18播放(74386)
硬皮病最主要的表现是硬皮,皮肤变硬,皮肤变硬主要是从肢体远端开始,手和脚的远端皮肤开始变硬,早...
张卓莉│北京大学第一医院
2023/01/18播放(78304)
"系统性硬皮病是一种相对少见的自身免疫性疾病,它的表现主要不仅是累及皮肤,也可能累及脏器,包括消化系统、心脏、肾脏其它的一些内脏器官。在早期的时候,就是系统性硬皮病没有发病之前,它可能有雷诺现象和甲周的毛细血管的扩张,就是在皮肤镜下会有这样表现。雷诺现象就是手指的指端会由变白然后觉得发冷、变青紫,最后变回红色,这种白青红的一个循环。到了后期的时候会表现出皮肤的一种硬化,局部胶原的增多,有特殊的硬皮病样的面容,同时也会累及脏器,包括吞咽困难等消化系统的问题、心功能不全、肾脏功能不全等一些内脏的问题,这就是系统性硬皮病的表现。"
王芳│北京大学人民医院
2017/11/28收听(87928)
硬皮病患者寿命因人而异,同为硬皮病,不同患者由于损伤器官不同,寿命相差较大。据流行病学资料,初...
高娜│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/09/11播放(38803)
硬皮病是自身免疫性疾病,称之为系统硬化症。临床表现多种多样,可以累及皮肤、关节、胃肠道,同时也...
王凯│山西医科大学第一医院
2023/04/21播放(99712)
硬皮病的初期症状是因人而异的,局限性的硬皮病往往在皮肤可以看到一个红斑,一般是没有症状的,以后慢慢发生肿胀、发生萎缩,所以一定要早期发现。系统性硬皮病大概95%左右,我们把它叫做肢端硬化型的硬皮病,这些病人往往先有雷诺症状,他的双手遇冷的时候、紧张的时候,手指就变白,然后变紫,然后变红,这个叫雷诺现象。有的病人在硬皮病之前的几年、十几年甚至几十年是先有雷诺现象,所以雷诺现象的发现、重视非常要紧,要发现雷诺现象,要重视雷诺现象,有可能就能够早期发现硬皮病,早期治疗。
张建中│北京大学人民医院
2017/11/28收听(97780)
"硬皮病起病比较隐匿,约有80%的患者首发症状是雷诺现象,可见于本病的其他表现,如关节炎、内脏受累,会先于这些表现几个月,甚至是15年,大部分患者是出现在5年内,皮肤的病变是硬皮病的标志性特点,而且是呈对称性,一般是先见于手指及面部,向躯干蔓延,下肢较少受到累及。"
2018/01/19收听(70734)
"系统性硬皮病的临床表现包括皮肤损害、雷诺现象。雷诺现象就是只手指遇冷之后先出现变紫,然后变白,继而慢慢恢复正常肤色的一种表现。也可以出现肌无力、肌痛,甚至肌萎缩,关节也可以出现症状,心、肾等其他器官也可以出现相应的临床表现。皮肤损害主要分为三期,首先是水肿期,皮肤弥漫性的肿胀,皮纹一般会消失,表面是光滑的;硬化期就是皮肤肿胀消失,皮肤逐渐变硬,与皮下组织黏连,表面会有蜡样的光泽;之后变成萎缩期,皮肤萎缩变得特别的薄,皮下组织甚至肌肉都可能会发生萎缩及硬化,呈现木板样的硬度,有的时候也会伴有毛发脱落,患处的皮肤一般很少出汗。"
王琳│黑龙江省康复医院
2018/03/15收听(88302)
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