多种原因引起，以成纤维细胞增殖和细胞外基质大量沉积、肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变，则称之为肺间质纤维化。这是一种病理学的名称，而不是疾病的名称。肺间质纤维化可以由多种疾病引起，对于肺间质纤维化的治疗，实际上主要针对引起肺间质纤维化的疾病的治疗。引起肺间质纤维化的疾病较多，治疗方案也不同，包括环境因素、药物因素、疾病因素等，具体如下：
1、环境因素：由环境因素引起，例如吸入有机或无机粉尘，可以得过敏性肺炎或者尘肺。尘肺的治疗主要是对症治疗，而过敏性肺炎的治疗可以应用糖皮质激素口服进行治疗；
2、药物因素：除了环境因素之外，药物因素也可以引起，例如胺碘酮、博来霉素。对于药物引起的肺间质纤维化，停药至关重要；
3、疾病因素：例如结缔组织病、血管炎、特发性含铁血黄素沉着症等，要针对原发病进行治疗。只有针对原发病进行治疗，才能够有效延缓肺间质纤维化的进展。
