所谓肺动脉高压导致蓝色嘴唇，通常由于心内畸形，肺动脉压力重度升高，导致右心系统压力比左心高，包括房间隔、室间隔缺损时，右房或右室压力高于左房或左室，右心系统静脉血分流到左心房或左心室，进而随着主动脉流动到达皮肤黏膜，最明显的是嘴唇和甲床，其中嘴唇更为明显。
如果血氧饱和度低于90%，就会出现皮肤发紫，即紫绀。若患者存在肺动脉高压但心脏内存在血液的混合，或者患者属于严重肺动脉高压均可能出现青紫症状。肺动脉高压是否可逆需要进一步检查，如果心脏以右向左分流为主，部分患者可能已经失去手术时机，但还有部分患者可能通过吸入一氧化氮，或者服用降低肺血管阻力药物实现可逆，具有手术治疗的机会。
