肺动脉高压治疗第一要看其基础疾病，比如左心疾病或慢性肺部疾病。针对基础疾病治疗、控制好，有高血压将血压控制住，慢阻肺要用支气管扩张剂，将缺氧、二氧化碳潴留等情况改善。
第二针对肺动脉高压进行治疗，尤其是重症肺动脉高压，通常伴有右心衰竭表现，治疗要注意几个关键点。保证患者生命体征稳定，血压控制不佳可采用肾上腺素类药物去稳住血压；吸氧保证患者氧合，或者用呼吸机等。
针对肺动脉高压，要降低肺血管阻力治疗有多种药物，如前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂以及鸟苷酸环化酶激动剂等。
通常需要联合用药，至少两个药联合，早期联合病人预后才好。联合之后患者如果还处于中危或高危，三个月治疗后评估还是如此，应尽早评估是否能做肺移植或心肺联合移植，以延长其生存期提高生活质量。
