肝内胆管瘤的表现，在不同个体间存在较大差异。肝内胆管黏液性肿瘤是一种较罕见的病变，在临床上发病率较低。如果肿瘤未造成胆道梗阻时，患者通常并没有明显症状，只有进行肝功能检查时，可能会发现如谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶以及转氨酶，存在轻度升高。进行影像学检查时，可能发现存在胆道扩张。
当瘤体相对较严重，分泌的黏液或瘤体造成胆道梗阻后，患者可能会出现明显的肝功能异常。患者可能自己发现出现皮肤或巩膜黄染、小便颜色加深、大便颜色变浅的问题。另外在继发感染后，患者可能会出现腹痛、发热症状。此外，对患者进行详细询问，可能会发现患者存在食欲相对下降、乏力表现。但肝内胆管瘤的严重程度存在较大差别，其个体表现、临床症状也不尽相同，需结合患者的症状及检查，进行综合评估。
