尤文肉瘤是高度恶性的骨原发肿瘤，发展速度很快、恶性程度很高。目前国际上通用治疗方法是化疗，化疗以异环磷酰胺和阿霉素为主。而化疗的有效率很高，通过化疗可以使病灶变小、控制全身潜在转移灶。在达到一定程度以后，会发现病灶肿块完全消失。此时患者再进行全面检查，测定病变范围，并通过手术将病变完整切除。医生需要根据不同部位切除之后的特点，进行相应重建。在尤文肉瘤切除以后，对于骨缺损，可以用人工关节、异体骨、广泛植骨进行重建；对于脊柱，可应用人工椎体进行重建；对于骨盆，目前可应用3D打印的人工骨盆进行重建。

在病变切除后，需要继续进行长期化疗，化疗目的是预防肿瘤的复发，同时控制转移灶。对于该病需要进行完整控制，对于脊柱、骨盆等不能彻底切除病变的部位，在做完化疗以后，需要进行配合相应放疗进行局部控制。通过放疗配合化疗，50%-70%的患者可以得到长期存活。但是也有部分患者化疗效果不明显，会在治疗过程中或者在治疗后一段时间内出现全身广泛播散，此类患者预后不好。但是50%-70%的患者通过有效规范治疗以后，都会得到明显控制、获得良好的生活质量。