北京大学人民医院
神经外科
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神经性纤维瘤咖啡斑标准称为神经纤维瘤病患者的咖啡斑,是一种先天性常染色体显性遗传性疾病,目前较难彻底根治。此类咖啡斑主要由于先天性神经纤维瘤病的Ⅰ型或者Ⅱ型基因突变造成,可以在亲代和子代间进行遗传。如果在体表部位发生,特别是面部等可以进行治疗。单纯针对咖啡斑治疗,主要是由皮肤科或激光美容科医生通过激光方式进行。
但从目前情况而言,由于神经纤维瘤病患者的咖啡斑颜色通常较深,皮肤损害深度也相对广泛,即使进行激光等治疗也较难彻底消除咖啡斑痕迹。因此,神经纤维瘤病患者咖啡斑为遗传性疾病,较难彻底根治。对于影响容貌的咖啡斑,可以通过整形外科、皮肤科或激光美容科方法进行治疗,以减少咖啡斑对外貌的影响,但较难实现完全性根治。
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"神经性纤维瘤咖啡斑主要见于神经纤维瘤病的1型,它的特点是牛奶咖啡斑,当然少量的牛奶咖啡斑可见于正常的人群,但是在神经纤维瘤病的咖啡斑有一些特征性的表现,具体如下:第一、神经纤维瘤病的咖啡斑通常颜色更深,跟周围皮肤颜色的区别非常明显。第二、咖啡斑通常是柳叶形或者是长的椭圆形。第三、神经纤维瘤相关的咖啡斑通常边界清楚、光滑、也比较规则。随着年龄的增长,神经纤维瘤病相关的咖啡斑经常会在它的周围出现一些小的雀斑。第四、神经纤维瘤咖啡斑跟其它咖啡斑更大的区别是,神经纤维瘤病除了咖啡斑以外,还会有其它的比如中枢神经系统等多发的,或者是周围神经系统多发的神经纤维瘤,或者是脑膜瘤,或者是其它类型的肿瘤。"
朱宏伟│首都医科大学宣武医院
2020/03/26收听(76790)
一般此类咖啡斑多见于Ⅰ型神经纤维瘤,常见特点如下:1、颜色:通常比较深,与周围皮... 杨冬│中日友好医院 2023/03/31播放(69924)
一般此类咖啡斑多见于Ⅰ型神经纤维瘤,常见特点如下:
1、颜色:通常比较深,与周围皮...
杨冬│中日友好医院
2023/03/31播放(69924)
神经纤维瘤患者确切的来讲,应该叫做神经纤维瘤病患者,常会在体表形成多发的咖啡斑,针对这类咖啡斑... 范存刚│北京大学人民医院 2023/09/13播放(66770)
神经纤维瘤患者确切的来讲,应该叫做神经纤维瘤病患者,常会在体表形成多发的咖啡斑,针对这类咖啡斑...
范存刚│北京大学人民医院
2023/09/13播放(66770)
"有典型咖啡斑的患者大多数没有神经纤维瘤,但是90%的神经纤维瘤病患者存在咖啡斑。这种神经纤维瘤的典型的咖啡斑一般比较大,直径一般大于1.5cm,并且数量比较多,至少是大于六块的咖啡斑,具有这种特点的咖啡斑的往往会有神经纤维瘤病。咖啡斑的学名是叫牛奶咖啡斑,其实就是皮肤上面色素沉淀的不均,表面上看像牛奶和咖啡混在一起,是一种黑色素细胞和角质形成细胞内的色素增多,出现色素细胞活性的亢进,形成的色素沉着斑。咖啡斑总体来说一般是浅褐色到暗褐色,每一片颜色相对来说比较均匀,而且这种颜色的深浅不受日晒影响,绝大多数正常人群都会有,但是正常人群一般是偶发,身上长了一块,一般最多两块,对身体没有什么影响。但是如果说长了很多,超过了六块,并且直径比较大,这种咖啡斑很有可能患有神经纤维瘤病。"
吕东来│中国人民解放军第901医院
2023/03/22收听(21964)
"神经纤维瘤可以遗传,神经纤维瘤又被称为神经纤维瘤病,本身就是一种遗传病。目前已经研究清楚遗传机制,属于常染色体显性遗传。发病的机制是因为患者的基因存在缺陷,使神经细胞产生发育异常。除了神经受损以外,还会产生其他系统的损害,包括皮肤、眼部以及骨骼的症状。最具特征性的就是皮肤上会有牛奶咖啡斑,在所有的患者几乎都能发现这种异常。但大多数是位于躯干非暴露的部位,比如腋下,有时也会有大片的色素沉着。在患者的脑内常会出现听神经瘤,在椎管内和周围神经有时也会出现肿瘤。"
唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院
2019/11/30收听(26860)
"神经性纤维瘤确切的名称应该为神经纤维瘤,对于孤立的神经纤维瘤而言,如果引起症状,可以通过手术的方式切除肿瘤而达到治疗效果。需要注意的是,神经纤维瘤常将神经完整的包裹,难以将神经分离。手术切除时常需要沿肿瘤两端将神经剪断,因此在切除肿瘤之前,应通过神经电生理监测的方式,确认肿瘤是否在切除之后会影响患者的神经功能。另外,是神经纤维瘤病,神经纤维瘤病与神经纤维瘤存在明显的差别。神经纤维瘤病是一种基因遗传引起的中枢和周围神经系统的多发的病变,难以通过手术的方式实现治愈。"
2019/03/31收听(58920)
神经性纤维瘤,如果只是单纯在某一个部位生长了单发的神经性纤维瘤,较好治疗。往往只是神经外边的神经纤维,出现了增生、繁殖的过程,基本上通过外科手术的方式进行切除,没有问题,而且也可以治愈,后期是否复发,就要看具体的病理类型。但是也一定要明确一点,因为有一些神经性纤维瘤属于神经纤维瘤病,表现是只要生长神经的地方,都会可能会出现神经纤维瘤,这是多发多器官的一种障碍,而且这种一般来讲是一种基因的问题,普通的药物、外科手术没有办法完全的进行治疗。这方面来讲,一定要明确究竟是何种疾病,采取何种治疗措施。
高亦深│威海市中心医院
2019/05/16收听(94962)
神经性纤维瘤的准确名称应是神经纤维瘤,主要由于发生在神经,尤其是周围神经的神经束膜上的细胞异常... 范存刚│北京大学人民医院 2023/04/29播放(91838)
神经性纤维瘤的准确名称应是神经纤维瘤,主要由于发生在神经,尤其是周围神经的神经束膜上的细胞异常...
2023/04/29播放(91838)
"神经性纤维瘤是一种常染色体显性遗传性疾病,是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育功能障碍所导致。临床上可以分为神经纤维瘤病1型和2型,主要的临床特征为在患者的躯干、四肢和全身多处可见明显的牛奶咖啡斑样色素沉着。好发的部位多位于非暴露部位,牛奶咖啡斑出现明显色素沉着,形状、大小不一,边缘不规则,不突出皮面。在患者身体各个表面可以发现6个以上大于5mm的牛奶咖啡斑,具有较高的诊断价值,除此以外还可在患者的皮肤表面发现皮肤纤维瘤和纤维软瘤的存在。"
陈宇飞│同煤集团总医院
2019/12/04收听(25412)
纤维瘤又叫神经纤维瘤,而咖啡斑都是伴随着神经纤维瘤出现的症状,两种东西虽然有一定相关性和伴生性,但是,它们之间并不完全是一样的,也就是有很多人长了咖啡斑,并不一定长纤维瘤,而有些人长的纤维瘤不一定有咖啡斑。如果单纯只是生长咖啡斑,可以选择使用激光祛斑或者选用外用氢醌霜、壬二酸等,把咖啡色的色素沉着祛除。如果只是长了纤维瘤,比较散在的神经纤维瘤,选择把几个比较大的切除,但并不能做到根治,没有不让它再复发的办法。
孙明强│沈阳市中西医结合医院
2018/12/15收听(47124)
"一般来说,典型的神经纤维瘤病都会出现皮肤的色素斑,即咖啡斑,常出生时就有,偶尔出生后数个月至一年内发生,常为多发,除掌跖外可不规则的散布于任何体表部位,因大多数呈咖啡色故称牛奶咖啡斑,呈卵圆或不规则型,随年龄增长而增大、增多。腋窝和腹股沟处雀斑样色素沉着也为本病特征。治疗可以选择染料激光或YAG激光等治疗,也可以外涂2%的千白氢醌霜等。"
2018/12/28收听(91134)
"神经纤维瘤是属于比较严重的一种遗传性疾病,是一种常染色体显性遗传病,子女有50%的可能性会发病。主要的临床表现包括皮肤系统、神经系统、眼部症状以及先天性的骨发育异常。皮肤症状主要是有牛奶咖啡斑,以及大而黑的色素沉着,和多发性的皮肤纤维瘤、纤维软瘤,皮肤症状对人体健康影响不大,但对外观影响非常大。神经症状主要是常见颅内听神经肿瘤或者椎管内肿瘤和周围神经肿瘤,常常会引起一系列的神经系统症状,比如头痛、脑积水、三叉神经痛,少数病例可能会出现智能障碍、记忆障碍、癫痫发作等。眼部症状则比较多见眼眶内可扪及的肿块和突眼,会造成视力障碍。先天性的骨发育异常则以脊柱侧凸、颅骨不对称,或者是骨骼被肿瘤压迫导致继发性改变等。"
2019/11/17收听(47086)
神经纤维瘤是比较严重的疾病,具体严重程度需结合肿瘤大小、部位以及有无出血情况等。如果肿瘤出血,... 陈景森│浙江大学医学院附属第二医院 2023/03/05播放(86640)
神经纤维瘤是比较严重的疾病,具体严重程度需结合肿瘤大小、部位以及有无出血情况等。如果肿瘤出血,...
陈景森│浙江大学医学院附属第二医院
2023/03/05播放(86640)
"纤维瘤和咖啡斑都是一种良性疾病,表面上看纤维瘤和咖啡斑是非常类似的,纤维瘤的特点是生长速度比较缓慢,边界比较清楚,有完整的包膜,活动度比较好。咖啡斑表现为和纤维瘤形状一般是类似的,突出于皮肤,颜色是咖啡色的。对于两个疾病的区别是需要通过手术切除,只有病理诊断来确诊,只有病理诊断才能够确诊纤维瘤和咖啡斑。纤维瘤是肿瘤性疾病,咖啡斑没有形成肿瘤,两个病通过手术切除都是可以彻底治愈的。"
崔双林│中山大学附属肿瘤医院
2020/05/31收听(63118)
"神经纤维瘤为常染色体的显性遗传病,是一种基因缺陷,主要是神经嵴细胞发育异常导致的多系统的损害。神经纤维瘤根据临床表现和基因定位可分为神经纤维瘤病1型和2型,其主要临床表现为牛奶咖啡斑,是指皮肤表面出现的淡棕色受热均匀的,咖啡色的皮肤色素沉着斑。如果牛奶咖啡斑为6个或者6个以上的皮肤咖啡斑,并且在青春期前最大直径达到5mm以上,在青春期后最大直径达到15mm以上。如果股沟区和腋窝区发现多发的牛奶咖啡斑,均应该引起重视,需要及时的到神经外科进行评估和治疗。"
郑永│武警总医院
2019/08/12收听(29662)
纤维瘤的发生原因有多种因素,与遗传也有一定的相关性。临床中真性纤维瘤比较少见,只有排除其他纤维组织瘤样增生性病变,才可以诊断为纤维瘤,主要见于成年人和儿童,多发生于体表或黏膜表面,也可以见于器官内,如口腔上呼吸道、肠道、卵巢和心脏等部位。一般分为硬纤维瘤、软纤维瘤、皮肤多形性纤维瘤或心脏纤维瘤等。纤维瘤是一种良性肿瘤性病变,一般以手术切除治疗为主,术后建议患者一定要密切随诊、定期复查,防止复发或恶变的可能性。建议患者一定要养成良好的饮食、生活习惯,避免不良因素等刺激,防止疾病恶化。
仲丽丽│黑龙江中医药大学附属第一医院
2020/09/14收听(57268)
"神经性纤维瘤大部分病人是可以彻底治愈的,一般不会影响病人的寿命。神经性纤维瘤,尤其是中枢神经系统出现了纤维瘤,往往是良性的肿瘤,呈单发的状态较为多见,也可表现为多发性神经纤维瘤,多数表现为局部肿瘤,并且容易伴随皮肤色素沉着。随着目前手术技术的不断进步,以及手术显微外科器械的改进,神经性纤维瘤已经可以得到很好的治疗,大多数患者可以做到手术完整切除和大部分切除。并且手术的风险在不断的降低,手术死亡率也在不断减少,患者面神经得以完整保留。但也有个别病人由于神经纤维瘤生长的位置比较关键,手术不容易彻底切除干净,做过手术后很容易出现复发,病情是比较顽固的,很难彻底治愈。神经性纤维瘤术后,需注意白天尽量少出门,减少太阳照射,避免出现情绪抑郁,心理紧张等因素。睡觉时避免压在伤口处,同时注意创口周围清洁,经常消毒处理,及时更换纱布。"
2020/05/19收听(55762)
一般没有造成严重压迫症状或闪电样触痛的神经性纤维瘤不会建议病人进行手术治疗,但一旦肿瘤大小超过... 伍波│上海市第六人民医院 2023/04/20播放(41865)
一般没有造成严重压迫症状或闪电样触痛的神经性纤维瘤不会建议病人进行手术治疗,但一旦肿瘤大小超过...
伍波│上海市第六人民医院
2023/04/20播放(41865)
"神经性的纤维瘤,也属于常见的一种良性肿瘤,多发生于体表,尤其是四肢的部位,在下肢发病率最高,表现为神经干走行区域多发的肿物,并且有一定的家族遗传倾向。确诊之后最有效的治疗手段是选择手术,对于单个的病变,可以在局部麻醉下进行切除;而多发的病变局麻效果相对不理想,所以需要选择全身麻醉,在术中分离病变时,避免出现神经的损伤;而严重的情况下,还需要进行营养神经等对症治疗,并且在手术以后,也需要注意观察末梢血运变化。另外,可以适当的配合营养神经治疗,平时也应该定期进行复查,手术以后的伤口通常每隔2天进行换药一次,在术后12-14天可以根据伤口愈合的情况,决定拆线。"
黄坤│阜新矿业集团总医院
2019/05/21收听(22232)
"神经纤维瘤是一种良性的周围神经疾病,属于常染色体显性遗传病。神经纤维瘤的症状主要有:1、皮肤症状,可能会出现皮肤牛奶咖啡斑;2、神经症状,大概一半左右的患者会出现神经系统的症状,主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致;3、眼部症状,也就是上睑可以见到纤维软瘤或者丛状神经纤维瘤;4、常见的先天性骨发育异常,包括脊柱侧凸、前凸、畸形,还有颅骨不对称等等。肿瘤直接压迫可以导致骨骼改变。"
孙伟│六安市人民医院
2018/10/29收听(39068)
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