尤文肉瘤是高度恶性的原始未分化的肿瘤，其特点是对化疗、放疗比较敏感，所以尤文肉瘤的治疗原则是以化疗贯穿治疗始终的全身治疗，结合手术、放疗的模式。患者应该在确诊后就开始足剂量长周期的化疗，在合适的时候进行外科的干预，将肿瘤切除。如果有特殊部位的尤文肉瘤导致无法进行手术，可以选择放疗作为局部治疗的手段，即尤文肉瘤一定是以化疗为主的全身治疗，结合手术或放疗为局部治疗的综合治疗的模式。
在综合治疗的模式下，目前尤文肉瘤患者的生存率能够达到50%-60%甚至更高。尤其是儿童尤文肉瘤的预后显著高于成人的尤文肉瘤，因为儿童的尤文肉瘤对化疗的敏感性、耐受性都比成人的尤文肉瘤要好很多。所以儿童的尤文肉瘤虽然恶性程度很高，但治疗的预后效果较好。
