先天性的单肾或者固定肾，是在胚胎发育过程中，因为种种原因所导致的先天性畸形，有的是完全只有一个肾脏，对侧肾脏没有发育。还有是对侧肾脏较小，先天即出现萎缩，主要是依靠单侧、一侧肾脏工作，这些情况称为先天性固定肾，或者先天性单肾。
在胚胎发育的过程中，因为各种原因导致的先天性发育畸形有很多种，比如受精卵本身问题，存在先天基因缺陷，可能会导致这种情况。因为某些环境因素影响，也可能导致这类情况，比如接触有毒有害物质，或者接触放射线等物质，均有可能在胚胎发育过程中导致畸形病变。
但是针对每个个体，可能并不一定能找到确切的病因，有时发现新生儿存在某种先天畸形，但并不能真正追溯到受精卵形成中，有哪种基因缺陷，或者在怀孕过程中接触到某种特定的有毒有害物质，并不能做到一一对应的关系。
