马方综合征(别名：马凡综合征)
挂号科室： 心血管内科
发病部位：骨骼
多发人群：新生儿
治疗方法：药物治疗、手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：有遗传性
相关症状：结缔组织营养不良
相关检查：心电图、B超
相关手术：瓣膜修复术
相关药品：普萘洛尔、纳多洛尔
治疗费用：市三甲医院约（60000-90000元）
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马方综合征的预后效果如何
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邢华
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小儿马方综合征怎么治
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杨秀滨
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马凡氏综合征怎么鉴定
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马大实
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马凡氏综合征的表现
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马大实
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马凡氏综合征怎么治
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马大实
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马凡综合征是什么病
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张明哲
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什么是马凡氏综合征
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刘兴荣
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马凡氏综合征是什么
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梁志强小孩手大多代表的正常生理现象，通常无需特殊处理；但也有可能少数小孩可能代表的异常病理现象，如患有马方综合征、超雄综合征等，日常生活中可以多注意观察小孩的状态。一、正常生理现象小孩手大可能代表正常的生理现象，如小孩的父母手长得比较大，可能就会遗传给小孩，如果没有其他的不适症状，一般不需要特殊治疗。二、异常病理现象1、马方综合征：马方综合征是一种常染色体显性遗传病，主要是由纤维素原基因缺陷导致，临床主要表现为心血管、骨骼和眼部病变，骨骼病变主要会表现为管状骨发育很长，身材较高，躯干细长，而且躯干与四肢比例不大，四肢和指(趾)细长，会看起来显得手大。临床上没有特殊的治疗方法，只能根据具体的症状进行相对应的治疗，比如主动脉根部显著扩张的小孩可以在医生指导下进行主动脉根部置换术治疗，脊柱侧弯的小孩可以通过背部支架进行矫正等；2、超雄综合征：超雄综合征是常染色体正常的男性性染色体疾病，临床症状会表现为外貌特征身材高大、面部不匀称以及长耳或躯体轻度不对称等，也可能有手大的表现，同时还会表现出性格改变，如孤僻、暴躁等。临床上没有有效的治疗方法，可以早期进行心理干预和特殊教育，改善小孩不适症状。此外，小孩手大的同时还有手指粘连、手指活动异常等问题，也不排除手部畸形的可能，建议积极带小孩前往医院就诊，若由疾病引起，需要遵医嘱进行针对性治疗。
作者：刘华卫 山东大学齐鲁医院 阅读量： 5274
马凡氏综合征的发病时间无法确定，主要与其发病原因以及患者的个体因素有关，不可一概而论。 目前认为马凡氏综合征属于常染色体显性遗传疾病，70％的患者具有家族史，30％的患者是自发基因突变。胎儿期中胚层发育异常，多数患者在5岁之前就可以发现肢体异常，心脏超声是最简单的检查手段。患者一般长得瘦高、肢体细长，手指和脚趾呈蜘蛛指样。通常伴随血管畸形，常见主动脉异常、瓣膜关闭不全或脱垂，也可合并各种心律失常，如心电传导障碍、心房颤动或心房扑动等。部分患者病情可影响眼睛，如晶状体脱落、视网膜脱落改变等。 总之，具有马凡氏综合征家族史的患者，建议在正规医院进行随访登记，由专业的心内科医生进行检查，明确诊断后对症治疗。
作者：郑春华 首都儿科研究所附属儿童医院 阅读量： 5746
马凡氏综合征一般能活30-40年，具体生存时间主要取决于病变程度以及治疗效果。 马凡氏综合征属于一种常染色体显性遗传性疾病，其可引起心血管、骨骼、结缔组织以及眼睛等组织器官发生病变，临床主要表现为身材高大、蜘蛛指以及高度近视。通常未经治疗的患者可以生存到30-40岁左右，另外，如果马凡氏综合征长期没有发生病变，或者患者及时采取手术治疗了动脉瘤，此时可能对预期寿命的影响不大。如果患者的主动脉病变范围较广，且未经及时有效的治疗，则可能增大形成主动脉夹层动脉瘤的发生风险，一旦动脉瘤形成则随时都有猝死风险。 建议患者及时到正规医院的心血管内科就诊，由专业医生给予规范化治疗，平时注意定期随诊。
作者：唐勇军 中南大学湘雅医院 阅读量： 8954
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