暴发性肝衰竭(FHF)多是由病毒、药物、酒精、肝毒性物质等因素诱发的肝细胞大块坏死或急剧弥漫性肝细胞变性、肝功能严重损害造成的临床综合征。临床以急性发病、黄疸急剧加深、肝脏迅速缩小、不同部位的出血、短期内出现腹水，以及神经、精神状态的改变为主要特征。这种改变与氨、氨基酸、葡萄糖、脂肪和硫醇等代谢显著失调有关。另外，脑内氧的消耗和血流动力学亦有改变，或为脑水肿、脑疝综合征。暴发性肝衰竭的病死率高达70%～90％，其原因是病人突然大量的出血、败血症、低血糖和肾功衰竭，治疗的关键取决于把各种并发症减少到最低限度，以便为肝细胞的再生提供充足的时间。

暴发性肝衰竭的病因多种多样，根据病原可分为感染性、毒素性、代谢性、浸润性、自身免疫性、缺血性、放射损伤性及原因不明性。

病毒感染，尤其是病毒性肝炎是我国暴发性肝衰竭最常见的原因，其他病毒也偶有发现。

肝炎病毒

目前发现的肝炎病毒有7种，依次分别为甲型肝炎病毒(HAV)、乙型肝炎病毒(HBV)、丙型肝炎病毒(HCV)、丁型肝炎病毒(HDV)、戊型肝炎病毒(HEV)、庚型肝炎病毒(HGV亦称为GBV-C)和输血传染性病毒(TTV)。在我国引起肝衰竭的首要因素是乙型病毒性肝炎，其引起的慢加急性(亚急性)肝衰竭最为常见，慢性丙型病毒性肝炎重叠甲型病毒性肝炎也易诱发肝衰竭。

其他病毒感染

其他病毒，如单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、巨细胞病毒、副黏病毒感染也可导致暴发性肝衰竭。

肝损害药物、食物、放射性物质

肝损害药物

在药物使用过程中，因药物本身或(及)其代谢产物或由于特殊体质，对药物的超敏感性或耐受性降低，所导致的肝脏损伤称为药物性肝损伤，亦称药物性肝病。临床上可表现为各种急慢性肝病，轻者停药后可自行恢复，重者可致FHF，危及生命，需积极治疗、抢救。目前明确可以引起肝损伤的药物超过1000种，常见引起肝损伤的药物有解热镇痛药物，对乙酰氨基酚；甲亢药物，如丙硫氧嘧啶；麻醉药，如氟烷、异氟烷、甲氧氟烷、氯仿；抗结核药物，如异烟肼、利福平；肿瘤化疗药物，如环磷酰胺、5-氟尿嘧啶、6-巯基嘌呤；抗抑郁药，如苯乙肼及苯妥因钠、可卡因、氯丙嗪等；抗凝药，如双香豆素；磺胺类药物，如水杨酸偶氮磺胺吡啶；降压药，如乙肼苯哒嗪；抗癫痫药，如丙戊酸，以及其他抗细菌、抗病毒、抗真菌的药物等。

肝损害食物

毒蕈，如野生蘑菇、发霉的玉米，花生等含有的毒物可造成肝损伤，甚至肝衰竭。高糖、高脂饮食可引起肝细胞内脂肪堆积过多，引起肝损伤。

化学性物质

化学物质可通过胃肠道门静脉或体循环进入肝脏进行转化，因此肝脏容易受到化学物中的毒性物质损害。根据毒性的强弱，这些物质可分为三类

• 剧毒类：包括磷、三硝基甲苯、四氯化碳、氯奈、丙烯醛等。

• 高毒类：砷、汞、锑、苯胺、氯仿、砷化氢、二甲基甲酰胺等。

• 低毒类二硝基酚、乙醛、有机磷、丙烯晴、铅等。一些亲肝毒物与其他非毒性化学物质结合，可增加毒性，如脂肪醇类(甲醇、乙醇、异丙醇等)能增强卤代烃类(四氯化碳、氯仿等)的毒性。

代谢性疾病

引起暴发性肝衰竭最常见的代谢性疾病是Wilson病，亦称为肝豆状核变性，可伴有溶血性贫血或溶血危象，角膜可有角膜色素环，血清转氨酶和碱性磷酸酶水平相对较低，有时可有视野模糊及无结石性胆囊炎。

自身免疫性肝病

是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎以及所谓相互重叠的重叠综合征。还有一种类风湿性疾病，成年发病的Still病，有时也累及肝脏导致暴发性肝衰竭。

缺血性疾病

血管性因素导致暴发性肝衰竭很少见，肝脏缺血可由全身性血流动力学改变所致，也可由局部性的血流动力学障碍引起。

病毒感染与自身免疫异常

病毒复制的表面抗原等物质都释放在肝细胞膜上，激发人体的免疫系统来辨认，并发生反应。这种在肝细胞膜上发生的抗原抗体反应可造成肝细胞的损伤和破坏，从而产生一系列临床症状。

肥胖

各种原因引起的肥胖者，容易出现脂肪肝等疾病，脂肪堆积在肝细胞，引起肝细胞脂肪变性。

创伤

如果受到各种外界创伤，容易导致患者出现休克或低血压，这样会造成缺血性肝损伤。

药物

如果之前服用过会引起肝脏损伤或者是肝毒性的药物，长期使用会累及毒素造成肝损伤，可诱发暴发性肝衰竭。

高发年龄

该疾病在一般多见于30岁以后的成年人，多数是由于存在乙型肝炎病毒感染、丙型肝炎病毒感染等。

地域特点

发达国家暴发性肝衰竭(FHF)的发病原因大部分是药物性肝炎引起的，发展中国家肝衰竭的发病原因主要是病毒性肝炎。

季节差异

暴发性肝衰竭(FHF)中通过消化道传播的，这一类传染病跟夏季的流行病学特点有关系。

• 慢性肝炎患者或肝炎病毒携带者。

• 肥胖或超重者。

• 长期高糖、高脂饮食者。

• 长期过量饮酒者。

• 免疫低下、免疫抑制、新生儿、艾滋病患者。

• 妊娠晚期女性。

根据病因的不同，可以有相关的临床表现。如在慢性肝病或肝硬化基础上发生的暴发性肝衰竭，可有肝病面容、肝掌及皮肤血管蜘蛛痣等。由中毒引起者可有相应的中毒表现，由肝豆状核变性引起者可有角膜色素环，由肿瘤浸润引起者可有原发肿瘤的表现。

• 黄疸，在短期内黄疸迅速加深，同时伴有血清转氨酶明显升高及凝血酶原时间明显延、及活动度显著下降。

• 发热，在病程的早期可有低热，如低热持续不退，提示有内毒素血症或持续性肝细胞坏死。

• 消化道症状，食欲极差、顽固性的呃逆、恶心、呕吐及明显的腹胀。

• 有明显的出血倾向，可出现皮下瘀点、瘀斑，往往在注射、穿刺部位更为明显，可有齿龈渗血、鼻出血，严重者有上消化道出血。

• 腹腔积液，一般病程超过2周者多有腹腔积液及低白蛋白血症。

• 肝性脑病的表现，如性格改变、昼夜节律颠倒、言语重复、过度兴奋、行为怪癖、随地便溺等，严重者有意识障碍。

• 其他神经精神异常，如肌张力增高、锥体束征阳性、髌和(或)踝阵挛、定向力及计算力障碍。

• 还可有心动过速及低血压。

肝性脑病

称肝性昏迷，是指严重肝病引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

脑水肿

脑内水分增加、导致脑容积增大的病理现象，是脑组织对各种致病因素的反应，可致颅内高压，损伤脑组织。

原发性腹膜炎

腹腔内腹水发生自发性细菌性腹膜炎，引起腹痛、腹部压痛、反跳痛。

肝肾综合征

FHF时发生的功能性急性肾功能衰竭(FARF)，临床上病情呈进行性发展。其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性，在病理学方面无急性肾小管坏死或其他明显的形态学异常。

上消化道出血

FHF患者凝血功能差，已发生脏器出血。且FHF患者多有肝硬化病史，长期肝硬化可导致食管胃底静脉曲张，曲张静脉在受到质硬食物刺激或压力增高时可发生破裂出血。

肝肺综合征(HPS)

在门脉高压等基础上出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍、动脉血氧合作用异常，导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现，是终末期肝脏病的严重肺部并发症。

FHF患者病情严重、病死率高，如患者有诱发该疾病的高危因素，应定期复查，如有症状应及时就诊，及时救治有机会提高生存、治愈的几率。

• 对于病毒性肝炎、脂肪肝等高危人群，定期体检非常有必要，重视体检中的肝功能、凝血功能检查。一旦体检中出现明显的肝功能异常，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下发现肝功能异常，并出现黄疸、乏力、厌食、腹胀等症状，高度怀疑肝衰竭时，应及时就医。

当患者出现纳差、乏力、恶心、黄疸、烦躁不安等症状时，需要及时到消化内科、肝胆外科、肝病科就诊。

• 什么时候开始出现了症状？

• 目前还有什么症状？(如乏力、恶心、眼黄、尿黄等)

• 什么情况下症状会加重或者缓解呢？

• 既往有无病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、肝硬化病史？近期有无服用肝损害药物或食物，有无接触肝损害化学物品等？

• 既往有无其它疾病史？

体格检查

通过体格检查可以确定患者是否存在皮肤发黄、巩膜发黄、腹部疼痛、恶心、呕吐等症状，还要确定病人精神状态，评估是否存在肝性脑病并确定程度分级，注意是否存在慢性肝病的体征。

实验室检查

包括血常规、动脉血气分析、动脉血乳酸；凝血功能、凝血酶原时间、INR；血生化包括肝肾功能、血糖、血电解质；病毒性肝炎血清学；自身免疫性标志物等。

影像学检查

可以做超声检查、CT检查、 磁共振检查磁共振谱分析等，确定患者肝脏的大小是否存在变化，可以明确是否存在胆管梗阻、脑部水肿等。

其他检查

可以通过脑电图、重症监护等检查确定给患者脑部情况，还可以确定患者是否存在心率失常、血压异常等情况。

急性起病，2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病，并有以下表现者可诊断：

• 极度乏力，有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状。

• 短期内黄疸进行性加深，总胆红素(TB)171μmol/l，出现酶胆分离现象。

• 出血倾向明显，血浆凝血酶原活动度(PTA)≤40%(或INR≥1.5)，且排除其他原因。

• 肝脏进行性缩小。

胆道梗阻及严重的胆道感染

一般黄疸深，而肝功能损害轻，丙氨酸转氨酶(ALT)上升幅度小，并常有发热、腹痛、肝大等特点。

瘀胆型肝炎

黄疸较深时易误诊为肝衰竭，但此病消化道症状轻，血清ALT升高及PT延长不明显，病人有明显皮肤瘙痒及粪便颜色变浅，极少出现肝性脑病、出血及腹腔积液。

暴发性肝衰竭患者应注意对病因的早期诊断和适当治疗，积极预防和治疗并发症的发生，肝衰竭的治疗原则包括病因疗法、支持疗法、发病机制疗法和肝移植疗法。

• 内科监护大多数患者会出现不同程度循环功能障碍、脑水肿和颅内高压，显著增加了病人死亡率。因此，需给予持续重症监护支持治疗，具体措施如绝对卧床休息、减少体力消耗、减轻肝脏负荷；给予高糖、低脂、低蛋白营养，补充足量维生素和微量元素，给予支链氨基酸支持；补充新鲜血浆、白蛋白，改善微循环，防止或减轻脑水肿及腹腔积液；给予冷沉淀改善凝血功能；纠正电解质、酸碱平衡；预防院内感染。

• 纠正代谢紊乱：监测整体营养状况及电解质水平，及时纠正代谢紊乱；适时给予足够的肠外或肠内营养。

护肝药物

如肝细胞膜保护剂、解毒保肝药物、利胆药物、肝细胞膜保护药物等，通过医治炎症的反应、解毒、免疫调节以及促进肝细胞修复和再生，从而可以更好的改善肝脏的功能。

免疫调节剂

如果是存在非病毒感染性肝部疾病，可以选择使用免疫调节剂来治疗疾病，要是存在其他原因所致的肝衰竭早期也可以使用药物治疗，常见药物肾上腺皮质激素。

并发症治疗

确定并发症后要选择对应的方法治疗疾病，例如存在脑水肿，可以使用甘露醇来减低脑水肿的形成，以及起到降压的效果。存在上消化道出血要及时的使用质子泵抑制剂来缓解症状，主要是选择奥美拉唑、输血等方法治疗。

比较严重的患者或者是药物治疗不理想的患者，可以通过手术的方式来医治疾病，原位肝移植是最好和最有效的治疗手段，应掌握恰当时机实施。

人工肝支持

人工肝脏是借助体外机械、化学或生物性装置，暂时或部分替代肝脏功能，从而协助治疗肝脏功能不全或相关疾病。尽管人工肝系统可以改善肝性脑病和一些全身血流动力学参数，但对于FHF病人预后无明显改善，可作为肝移植前临时肝脏替代治疗。

FHF病情严重，但治疗措施得当的情况下，部分患者可治愈。

该病死亡率高，部分患者积极采取治疗措施后仍死亡，患者能活多久主要与病因有关。

病情控制后根据病因每1~3个月复查。

暴发性肝衰竭患者需合理、规律饮食，采取少食多餐的方式，并给予高糖、低脂、低蛋白营养，补充足量维生素和微量元素。患者术后第二天肠蠕动恢复，嘱其试饮水，根据病情由流质逐渐过渡到普食，每天保持一定热量。

• 少食加工食品，这些食品都含有防腐剂和添加剂，会损害肝功能，不利于肝病的恢复。

• 患者需避免辛辣、刺激食物，避免进食过快，合并消化道出血患者应暂禁食。

暴发性肝衰竭是一种病情比较凶猛的疾病，所以正确的护理方法对患者的恢复特别重要，在治疗期间一定要注意卧床休息，不要太劳累，要保证戒烟、戒酒。一定要按照医嘱用药，不要盲目的使用药物，也要慎用肝毒性药物，不滥用保健品和中药。

• 急性期需要注意绝对卧床休息，减轻体力消耗，注意严格戒烟、戒酒。

• 合并肝性脑病烦躁不安、行为异常患者必要时给予制动。

• 患者应慎用肝毒性药物，不滥用保健品和中药。

根据病因病情等，每隔一至数日，甚至随时监测转氨酶、白蛋白、凝血功能、血小板、血氨、电解质等值。

暴发性肝衰竭的预防首先应从病因开始，如预防感染各型病毒性肝炎。慎用对乙酰氨基酚、氯丙嗪、丙硫氧嘧啶等肝损害药物，如必须使用，需严密监测肝功能。避免接触四氯化碳、半乳糖胺、四环素、磷等化学性毒物及草药、毒蕈、黄曲霉毒素、细菌毒素等天然性毒物等。

• 积极预防病毒性肝炎，如进行乙肝疫苗接种，尤其是对高危人群进行接种，可有效地预防乙型肝炎。

• 慎用肝毒性药物，如在用药过程中出现肝功能异常时应及时停药或进行保肝治疗。

• 对包括病毒性肝炎、药物性肝损伤、自身免疫性肝病及休克、低血压引起的缺血性肝损伤引起的肝功能异常，应针对病因积极治疗。