本词条由哈尔滨医科大学附属第一医院内分泌科 詹晓蓉审核认证
胫前黏液性水肿(pretibialmyxedema)又称甲状腺毒性黏蛋白沉积症,是指患者小腿下段前部(胫骨前处)皮肤变厚变硬,表面不平,皮损表现为大小不等的斑块样结节,呈圆形、卵圆形或不规则形态,由于病变多为局限性,所以又称为局限性黏液性水肿。分为局限型、弥漫型和象皮肿型。部分轻症患者病情可呈现自限性进展,多数患者会在临床上接受药物注射治疗。
双侧胫前非对称性、非凹陷性水肿、局部瘙痒、疼痛
临床可分三型:
局限型,胫前、趾部有大小不等的结节。
弥漫型,胫前、足部为非凹陷性弥漫坚实水肿性斑块。
象皮病型,弥漫坚实非凹陷性水肿,似象皮病样,且伴有结节。
胫前黏液水肿的病因至今尚不明确,可能与免疫系统异常激活,长效甲状腺刺激因子较多有关,有弥漫性甲亢的患者,有胫前皮肤创伤的人,手术或放射性碘治疗甲状腺功能亢进症的人容易罹患该病。
免疫系统异常激活免疫系统异常激活是启动因素,特别是T淋巴细胞的浸润可导致相关的细胞因子的分泌和释放,刺激成纤维细胞,分泌大量的黏多糖,主要成分是透明质酸和软骨素硫酸盐,使其在真皮内沉积;并使胶原纤维裂解。
长效甲状腺刺激因子较多,普通毒性弥漫性甲状腺肿的患者甲状腺激素受体抗体滴度通常较高,胫前黏液水肿皮损中存在促甲状腺激素受体,可能受到甲状腺激素受体抗体的攻击,从而引发自身免疫损害。甲状腺激素受体作为自身抗原通过激活T细胞,能使成纤维细胞增生,产生过多的透明质酸和糖蛋白,从而形成黏液水肿。
胫前黏液水肿女性比男性发病率高,毒性弥漫性甲状腺肿病患者胫前黏液水肿的发生率约为5%;毒性弥漫性甲状腺肿伴甲状腺相关眼病的发生率可高达15%。
弥漫性甲亢患者容易罹患胫前黏液水肿,具体发病机制不详细,可能是弥漫性甲亢引起长效甲状腺刺激因子增多,引发自身免疫损害,引起该病。
有胫前皮肤创伤的人、手术或放射性碘治疗甲状腺功能亢进症的人部分患者,在胫前皮肤创伤、手术或放射性碘治疗甲状腺功能亢进症后,出现胫前黏液水肿加重或复发。胫骨区域的外伤及甲状腺手术后创伤,同样可启动炎症反应,引发该病。
胫前黏液水肿的典型症状为胫前部位出现水肿、瘙痒、疼痛,部分患者会出现局部出汗增多,有的患者会并发突眼-黏液性水肿-骨病综合征。
水肿胫前黏液水肿的临床特征为双侧、非对称性、非凹陷性水肿,皮肤呈橘皮样增厚,常伴一个或多个边界清楚的结节,病损处皮肤颜色呈紫红色或黄褐色。
瘙痒和疼痛多数患者局部皮肤无自觉症状,少数可伴局部瘙痒或疼痛。
好发部位皮损最常见的部位是小腿,特别是胫前或足背。但偶尔也可发生于肘部、手背部甚至面部。
部分胫前黏液水肿的患者会出现汗毛旺盛、出汗增多症状。
患者常患甲状腺功能亢进、内分泌突眼、突眼-黏液性水肿-骨病综合征胫前黏液水肿的发展与甲状腺功能无关,患者可表现为甲状腺功能亢进、正常或减退。患者也可合并甲状腺亢进的其他表现,包括杵状指、手脚趾头的骨关节炎和甲状腺相关眼病,叫做突眼-黏液性水肿-骨病综合征。
有胫前黏液水肿高危因素的人,或发现有疑似胫前黏液水肿的症状,应根据病情就诊于内分泌科或急诊科,积极筛查。医生询问病情并查体后,完善局部皮肤活检以帮助诊断,该病应与下肢静脉血栓相鉴别。
弥漫性甲亢的患者、有胫前皮肤创伤的人、手术或放射性碘治疗甲状腺功能亢进症的人,发现双侧胫前非对称性、非凹陷性水肿、局部瘙痒、疼痛等症状,应该及时就医。
大多患者优先考虑去内分泌科就诊。
若患者出现心动过缓、甚至休克等急症,可由身边亲朋呼叫120,或送往急诊科就医。
这些症状从什么时候开始的?持续多长时间了?
家人是否有甲状腺亢进病史?
近期是否有下肢外伤史?
是否有以下症状?(如双侧胫前局部瘙痒、疼痛等症状)
既往有无其他的病史?(特别应该询问是否有甲状腺亢进病史)
查看是否有下肢胫前或足背皮肤部位皮损,查看胫前水肿两侧是否对称,是否是凹陷性水肿,是否有眼突等症状表现。
应该刮取出局部皮肤做病理活检,证实皮损处是否有黏多糖沉积,阿新蓝染色是否为阳性。
对于患者特别是伴有甲状腺相关眼病者,如果下肢胫前或足背皮肤出现典型的皮损,即可诊断。
如果仅有局部皮肤病变而无自身免疫性甲状腺疾病者,可考虑行局部皮肤活检。如果证实皮损处有黏多糖沉积,阿新蓝染色阳性,则可诊断。
下肢静脉血栓也会出现下肢水肿,应注意与该病相鉴别。下肢静脉血栓导致的静脉瓣膜功能不全会引起下肢水肿,但水肿一般表现为单侧,胫前黏液水肿多表现为双侧水肿,通过下肢彩超检查,下肢静脉血栓的患者会发现栓子,不难鉴别。
胫前黏液水肿应积极治疗,一般该病需要短期治疗,可通过控制危险因素、穿弹力袜等方式来改善症状,多采用药物治疗。必要时可行手术治疗,但不推荐。
要控制危险因素,包括减少体质量、维持正常的甲状腺功能。正常的甲状腺功能虽不能改善黏液性水肿的症状,但长期的甲状腺功能异常会影响本病的发病率。用弹力袜可改善局部淋巴水肿。
中到大量的局部外用糖皮质激素,并用塑料膜包裹,每晚或隔日每晚1次。当上述治疗4~12周无改善时,尤其是皮肤出现鳞状或瘤状结节改变时,可考虑局部注射糖皮质激素,或局部注射氟羟氢化泼尼松丙酮化合物。当外用糖皮质激素出现抵抗时,可考虑口服糖皮质激素治疗。
对使用糖皮质激素类药物治疗有抵抗的重症患者,可采用利妥昔单抗、血浆置换法及静脉应用免疫球蛋白进行免疫调节治疗。
药物治疗无效可采用手术治疗,切除巨大斑块,但手术治疗短期疗效显著,手术作为一种创伤可能会加重皮肤病变,目前多不推荐手术治疗。
对于小腿水肿患者,有时可给予活血化瘀药,同时给予祛湿药辅助治疗,有时可选用活血化瘀的药物或添加一些利水消肿的药物,帮助患者缓解症状。
胫前黏液水肿经过经过有效治疗,大多能够治愈,不会影响患者的自然寿命。患者在治疗结束后应定期复诊。
胫前黏液水肿一般能治愈。若未经过及时治疗,可能或导致并发症产生,严重影响患者的生存质量。
胫前黏液水肿一般不会影响自然寿命。
胫前黏液水肿的患者治疗结束后应第1、第3、第6月复诊,若出现病情变化,应及时复诊,主要到内分泌科遵医嘱进行复查。
胫前黏液水肿的患者饮食应以清淡、易消化为主,若有甲状腺功能亢进症的患者,应注意饮食宜应控制碘盐摄入。
患者可能会因胫前黏液水肿活动量下降,肠蠕动减慢,患者应忌辛辣食品,吃一些易消化的食物,应避免吃辣椒、芥末,可以多吃苹果、香蕉、西瓜等。
若是有甲状腺功能亢进症的患者,应该适当控制碘盐的摄入,不要吃海带等含碘盐高的食物,做菜时要注意避免放碘盐。
胫前黏液水肿患者的护理以促进疾病恢复为主,应严格遵医嘱用药,保持局部皮肤卫生。还需密切监测病情变化,要特别注意服用糖皮质激素可能出现的不良反应。
指导病人正确使用糖皮质激素类药物,大量外用糖皮质激素类药物,可能会出现糖皮质激素依赖性皮炎,或继发细菌、真菌感染,必要时应外用抗生素。
胫前黏液水肿可能会出现局部皮肤破损,要注意保持局部清洁,必要时应注意局部消毒,抗感染治疗,避免出现局部感染。
患者应注意观察水肿的变化,必要时应复查局部皮肤活检,查看外用激素类药物后,是否出现局部细菌、真菌感染。
应该严格遵医嘱按剂量服用糖皮质激素类药物,避免出现水、盐、糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱。若是出现过敏反应,必要时咨询医生调整用药或停药。
预防胫前黏液水肿,主要是有胫前黏液水肿高危因素的人应早期筛查,做到早发现、早治疗。有甲状腺功能亢进的人,应控制碘盐的摄入,注意适当锻炼身体。
对弥漫性甲亢的患者、有胫前皮肤创伤的人、手术或放射性碘治疗甲状腺功能亢进症的人,应该早期筛查,密切监测甲状腺的功能,对胫前黏液水肿应及时发现并治疗。
手术或放射性碘治疗甲状腺功能亢进症的人,在手术前后都应该及时监测甲状腺功能。若发现异常,应该遵医嘱使用药物治疗。
对于有弥漫性甲亢的患者的人,应该控制碘盐的摄入,积极使用药物控制。
日常应该适当的锻炼身体,以提高机体免疫力,提高抗病能力。
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