蛋白质-能量营养不良主要由于蛋白质、糖类、脂肪等营养素缺乏或摄入不足、丢失过多、利用障碍等因素造成的营养不足状态。从病因来说，其由饥饿相关营养不良、疾病相关营养不良及年龄相关营养不良任意组合而成。极易发生感染相关并发症，增加死亡等不良临床结局。常见于晚期肿瘤、消化道瘘、消化道梗阻、老年患者。主要依靠药物治疗，以补充营养为主，预后与病情程度有关。

能量缺乏型

又称“消瘦型营养不良(marasmus)”，“单纯饥饿型营养不良”，“成人干瘦型营养不良(adultmarasmus)”主要由于热量摄入不足，脂肪、肌肉严重消耗，血浆白蛋白显著降低，但免疫力和伤口愈合能力及短期应激能力尚完好的一种营养不良类型。

蛋白质缺乏型营养不良

又称“水肿型营养不良(Kwashiorkor)”，“内脏蛋白消耗型营养不良(visceralproteinanalosismalnutrion)”。因蛋白质摄入不足，脂肪储备和肌肉块在正常范围之内，内脏蛋白质与淋巴细胞计数显著下降，表现为机体免疫功能受损、伤口愈合延迟、外周组织水肿和腹水的一种营养不良类型。

混合型

临床表现介于上述二型之间，患者生长迟滞、体重低于标准体重的60%，主要表现为体重下降又有水肿。

蛋白质-能量营养不良的病因主要包括能量摄入不足等原发性因素以及消化吸收不良等继发因素。蛋白质-能量营养不良好发于婴幼儿及孕妇、经济落后地区的人群、慢性消耗性疾病患者、患有精神神经性疾病的人群，感染或严重创伤可能为本病发生的诱因。

原发性因素

因食物中蛋白质和能量摄入量长期不能满足机体生理需要和生长发育所致。

不良的饮食习惯

如长期偏食、挑食、患有神经性厌食、过多食用零食代替主食。

食物不足

贫穷国家或地区的人群常因食物贫乏，供给不足，导致营养不良。

喂养不当

婴幼儿生长发育过程中机体营养素需要量增加，哺乳期女性母乳不足，未及时添加其他富含蛋白质的牛奶、奶粉或突然断奶而未及时添加辅食，以及长期以淀粉类食品(如粥、米粉等)喂养，缺乏婴幼儿生长发育过程中必需的蛋白质，导致营养不良。

继发性因素

由于某些疾病因素，食物摄入减少、营养素吸收障碍和丢失、消化吸收不良，导致身体营养缺乏，引起营养不良。

消化系统异常

患者存在消化系统解剖或功能上的异常，导致消化吸收障碍，如梗阻致使的呕吐、药物引起的恶心、炎症性肠病、肝功能异常、腹泻等，均可引起本病。

其他疾病

患有各种急慢性传染病以及慢性肾脏病、肝脏病等慢性消耗性疾病，导致食物摄入减少，引起营养不良。

新生儿异常

早产、多胎、宫内营养不良等先天不足也可引起新生儿出生后蛋白质-能量营养不良。

特殊治疗

由于慢性肾脏疾病等的治疗如腹膜透析、血液透析等引起蛋白质-能量消耗，从而导致患者出现蛋白质-能量营养不良。

感染或创伤等因素产生应激反应，可诱发患者不欲进食从而导致蛋白质营养不良。

蛋白质-能量营养不良发病率普遍，经济落后的国家或地区发病率高于发达国家，在自然灾害和战争时期发病率最高。患者以婴幼儿为主，发达国家的蛋白质-能量营养不良症多是由其他疾病引起的并发症。

婴幼儿及孕妇、哺乳期妇女

因为这类人群机体营养需要量增大，如摄入量不足提供需要量，易引起蛋白质-能量营养不良。

经济落后地区的人群

身处饥荒、战争、经济落后地区的人常因为食物不足、饥饿等营养摄入过少而患病。

慢性消耗性疾病患者

患有上消化道梗阻、慢性消耗性疾病的患者因肠胃吸收功能不好，容易导致人体营养缺乏，从而导致本病发生。

患有精神神经性疾病的人群

如精神严重失常的患者会丧失知觉，无饥饿感，不能自理导致不能主动进食，引起营养不良，多数厌食症的患者，尤其是节食减肥的神经性厌食患者不能摄入足够的营养而容易好发本病。

蛋白质-能量营养不良的主要典型症状包括消瘦、皮下脂肪减少、水肿、发育不良、消化功能下降、精神状态欠佳，部分患儿可出现智力发育迟缓。蛋白质-能量营养不良可导致水电解质以及酸碱平衡紊乱、维生素缺乏、感染、营养性贫血的并发症。

消瘦

以消瘦型患者多见，通常表现为进行性消瘦面容，双颊凹陷。肌张力渐降低、肌肉松弛，肌肉萎缩呈“皮包骨”、骨瘦如柴貌，四肢可有挛缩。

皮下脂肪减少

临床表现为皮下脂肪逐渐减少以致消失，皮肤干燥、苍白、渐失去弹性，皮肤干枯，额部出现皱纹，呈“老人脸”。皮下脂肪消耗的顺序先是腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后为面颊。

水肿

为水肿型蛋白质-能量营养不良的典型症状，提示恶性营养不良，主要表现为全身水肿、浑身无力、低蛋白性水肿，水肿为凹陷性，外观浮肿虚胖。

发育不良

表现为体重生长速度不增，骨骼生长减慢，身高开始低于正常同龄人。肌肉萎缩、肌张力低下，甚至不能站立或行走。

消化功能下降

多数患者还可表现为食欲逐渐减退，患儿甚至完全拒食，常伴腹泻、腹胀、呕吐，对冷敏感，对糖类和脂肪耐受性差，对蛋白质耐受尚可。

精神状态欠佳

患者还可出现精神状态不好，表现为体弱、乏力、表情淡漠、反应差、体温偏低、精神萎靡或烦躁不安。

智力发育迟缓

恶性营养不良对早期发育迅速的脑组织危害很大。部分患儿常表现为智力发育障碍，患儿头围小于正常，智力发育迟滞，其认知、语言、思维、社交均较同龄儿差。

皮肤毛发改变

部分重症患儿四肢和面部皮肤出现干燥、过度角化变硬、失去光泽，出现色素沉着，有时有小块分散的皮肤红斑，继而融合成片或开始即呈现大片红斑，逐渐颜色加深，伴鳞状脱皮，称为漆皮状皮肤病。

自发性低血糖

表现为突然的面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升但无抽搐，若诊治不及时，可危及生命。

水电解质以及酸碱平衡紊乱

当患者发生呕吐、腹泻时，可引起电解质及酸碱平衡紊乱，最常见的临床表现为患者出现低血钠、低血钾、低血钙和低血镁。

维生素缺乏

患儿常并发有维生素缺乏，其中维生素A缺乏常见，通常表现为夜盲、干眼症、皮肤干燥、瘙痒、身高落后于同龄人、易发生龋齿、反复上呼吸道和消化道感染等。

感染

全身免疫功能低下极容易并发各种急、慢性感染和传染病，特别好发于呼吸道和肠道感染。主要表现为儿童易传染麻疹、结核等传染病和寄生虫病，消化系统或全身性真菌感染也不少见，一旦发生感染常迁延不愈。

营养性贫血

以小细胞低色素性贫血如缺铁性贫血最常见，通常表现为皮肤黏膜苍白、易疲乏、不爱活动、头晕、眼前发黑、耳鸣、肝脾肿大、食欲减退、异食癖、腹泻、呕吐、精神不集中、记忆力减退、易发生感染等。

当患者出现短期内突然消瘦、乏力、婴幼儿喂养困难、体重不增等症状及时就诊营养科、儿科或消化内科，行体格检查、实验室检查、影像学检查明确诊断，注意与肠病性肢端皮炎、心源性水肿等疾病相鉴别。

• 出现体重不增或下降、消瘦、身高低于同龄人情况下、活动减少、精神较差、反应迟钝、无食欲的情况需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现腹泻、呕吐、四肢痉挛、水肿的症状及时就医。

• 如出现发热、意识障碍，如嗜睡、昏迷、发绀、呼吸深大、头痛、晕厥、四肢松弛、手足抽搐等情况应立即就医。

• 优先考虑去营养科、消化内科或小儿科就诊。

• 出现发热、意识障碍，如嗜睡、昏迷、呼吸深等症状以及发绀、癫痫、脉搏无力、血压下降等症状去急诊科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如突然消瘦、乏力、婴幼儿喂养困难、厌食等)

• 出现这些症状多久了？

• 患者日常饮食状况怎么样？

• 既往有无其他疾病？

体格检查

医生首先对患者通过问诊、视诊、触诊等进行仔细的体格检查，了解患者病史，查看患者有无发育不良、消瘦、肌肉松弛、皮肤及毛发的典型改变等表现。蛋白质营养不良患者典型体征为凹陷性水肿，用手指按压局部皮肤出现凹陷。

实验室检查

血常规检查

医生采取患者外周血做样本，通过实验室检查，能够了解患者脱水和贫血的程度、贫血的类型以及患者是否存在细菌、病毒感染等，能够辅助诊断、指导治疗。

血生化检查

医生通过肝功能、肾功能、电解质、血糖、转铁蛋白、总蛋白、(前)白蛋白检查，能够显示患者是否有肝功能异常、肾功能异常，明确是否存在低钠血症、低钾血症、代谢性碱中毒或代谢性酸中毒，明确脱水的类型，是否存在低血糖症，明确蛋白缺乏程度，能够帮助医生明确诊断，有助于治疗方案的制定。

尿液化验

用尿杯留取患者尿液送实验室做检查，医生通过尿素与肌酐比值检测和尿中羟脯氨酸排出量检测。初步判断患者饮食中蛋白含量是否过低，以及患者体内蛋白质流失情况。

血涂片

医生将患者外周静脉血做成涂片在镜下观察，能够了解患者是否有细菌、病毒感染或疟疾，辅助血液病的诊断，有助于指导治疗。

影像学检查

心电图检查

心电图常无特异性改变，可有心率减慢，低电压的体现，主要为区别其他心脏疾病，进一步确诊病情。

胸部X线检查

X线胸片可表现为心脏缩小，医生还可通过胸片区别其他胸肺疾病。

心脏彩超检查

检查未见特异性功能异常，可进一步排除其他心脏疾病。

人体成分检查

通过生物电阻抗技术可以检测出患者的肌肉、脂肪、水分、去脂体重等，有助于指导治疗。

症状、体征

患者症状主要为发育不良、消瘦、肌肉松弛、惨白无力、怕冷、精神不振或易激动、厌食、水肿、皮肤皲裂伴色素沉着等。典型体征为指凹性水肿，即用手指按压局部皮肤出现凹陷。

辅助检查

血常规

伴贫血时血红蛋白和红细胞计数减少。

血生化

血清白蛋白和总蛋白值明显下降，血浆牛磺酸、必需氨基酸浓度降低。消化酶活力下降，血糖下降，血胆固醇水平下降，血尿素氮水平下降。儿童发病时，血清IGF-1水平明显低于营养正常儿童。

尿常规

尿蛋白阴性，尿比重下降。

X线检查

X线胸片可见心脏缩小。

心电图检查

心电图常无特异性改变，可有心率减慢、低电压的体现。

人体成分检查

看见肌肉、脂肪下降，部分患者有水肿。

肠病性肢端皮炎

肠病性肢端皮炎为肠道吸收锌有缺陷所致的以肢端皮炎、脱发和腹泻为特征的疾病，临床表现为其皮肤损害为腔口周围和四肢末端群集性小水疱或小脓疱，蛋白质-能量营养不良的临床表现为典型的进行性消瘦或水肿，临床上主要通过症状及实验室检查鉴别两者。

心源性水肿

心源性水肿是由于心脏功能障碍引起心力衰竭时出现的水肿，主要由右心衰引起，主要表现为始于身体低垂部位的对称性凹陷性水肿，可逐渐发展为全身性水肿，伴有静脉压升高、消化道症状、心悸、气喘、颈静脉怒张、肝大，甚至胸腔积液、腹水等。二者可以根据有无心脏原发病进行鉴别，也可以通过心脏体查、心脏彩超等进行鉴别。

黏液性水肿

常见于甲状腺机能减退者，由于组织液中蛋白含量较高，临床表现为非凹陷性水肿，好发于下肢胫骨前区域，也可出现在眼眶周围。主要表现为全身水肿，眼睑部水肿明显，浑身无力，低蛋白性水肿，水肿为凹陷性，外观浮肿虚胖，可通过甲状腺功能等检测可以鉴别二者。

蛋白质-能量营养不良的治疗首先需要急症治疗，病情较平稳的患者一般采用药物治疗。本病一般无需手术治疗，多数患者的治疗周期为2~6个月，常用的药物有肠内营养制剂、维生素A、胃蛋白酶、胰酶、胰岛素、白蛋白。

严重急性期的患者需要紧急抢救，纠正酸碱失衡及电解质紊乱，积极抗感染，不能进食或伴剧烈呕吐者，应采用鼻饲或口饲管喂法或肠内、肠外营养，同时静脉补充能量，可少量多次输入血浆。

肠内营养制剂

包括整蛋白型肠内营养剂，预分解肠内营养制剂等，有粉剂和水剂等类型，用于所有能量摄入不足患者。

维生素A

主要用于维生素A缺乏症，常用量无毒性，1次服用特大量可引起中毒。服用维生素A时应避免与钙剂、异维A等合用，慢性肾功能衰竭时慎用。

胃蛋白酶

胃蛋白酶用于因进食蛋白质事物过多所致的消化不良，病后恢复期的消化功能减退等。不宜与抗酸药、硫酸铝同时服用，应与稀盐酸同时在饭前服用。消化道出血患者禁用。对本药过敏者禁用，过敏体质者慎用。

胰酶

主要用于消化不良，食欲缺乏及肝、胰腺疾病引起的消化障碍，本药饭前服用。对本药过敏者禁用，急性胰腺炎早期患者禁用，孕妇及哺乳期妇女慎用。

胰岛素

对进食极少或拒绝进食者，可应用普通胰岛素肌内注射以促进食欲，对胰岛素过敏患者禁用，运动员慎用。

人血白蛋白

适用于低蛋白血症者，对白蛋白有严重过敏者、高血压患者，急性心脏病者、正常血容量及高血容量的心力衰竭患者、严重贫血患者、肾功能不全者禁用。

锌剂

血锌降低者需补充锌剂，可促进食欲、改善代谢。该药品宜餐后服用以减少胃肠道刺激，对该药品过敏者禁用，过敏体质者慎用。

该病无需手术治疗。

蛋白质-能量营养不良患者经早期发现并积极治疗后一般可治愈。

蛋白质-能量营养不良轻症患者一般不影响自然寿命，恶性营养不良易损伤脑部组织会缩短患者生存期。

生长发育迟缓

蛋白质-能量营养不良常伴多种微量元素缺乏，一旦出现营养不良(尤其在小婴儿)如果不能及时纠正，可能导致患儿生长障碍、发育落后、抵抗力下降、智力发育迟缓、学习能力下降、免疫功能减弱等后果。

骨骼畸形

并发维生素缺乏患者，尤其是维生素D缺乏性佝偻病的患者，若发生脊柱侧弯、O形腿、鸡胸等，可能会遗留骨骼畸形。

蛋白质-能量营养不良的患者治疗期间需要每周复查体格检查，监测患儿身高、体重、胸围腰围等和血液学检查，治疗结束后两周复查实验室检查、体格检查及影像学检查，严重后遗症患者，按医嘱定期门诊复诊。

蛋白质-能量营养不良患者的饮食需要补充富含蛋白质、易消化的食物，婴儿坚持母乳喂养，断奶后适当增加辅食。饮食要营养均衡、规律。忌挑食、偏食、过度节食减肥，饮食要注意卫生。

宜食富含蛋白质的食物

如牛奶、豆制品、蛋类。食量要足够，保证身体能够摄入充足的能量。

宜均衡营养饮食

饮食结构要合理，肉、蛋、奶、水果和蔬菜都要有，不能挑食和偏食。

宜易消化食物

在改善营养过程中各种奶制品，如酸奶是很好的营养食物，易消化吸收，并促进肠蠕动，每天热卡和蛋白质的摄入量主要取决于胃肠道功能的耐受情况。

宜注意婴幼儿喂养

婴儿坚持母乳喂养，断奶后适当增加辅食。营养不良的患儿，辅食添加应由少到多、逐步增加量和品种，以免引起消化不良。

忌不良饮食

忌浓茶、咖啡等刺激性饮料。刺激性食物会影响肠道对于蛋白质等营养物质的吸收，影响患者恢复。忌烧烤、快餐等食物，这些食物营养供应不均衡，不利于疾病的治疗。

蛋白质-能量营养不良患者的护理需要注意服用药物的管理、日常生活管理要注意环境及个人卫生、适当定期锻炼以及家属要注意婴幼儿喂养。患者及家属通过观察患儿的生长发育情况以及患者的意识状态进行病情监测。

用药管理

服用维生素A的患者须在医生指导下用药，应避免大量服用此药，应避免与钙剂、异维A等合用。

生活管理

食用具有足量蛋白质的食物，作息规律，睡眠充足，注意休息，避免劳累。轻症患者可进行活动，重症者应卧床休息，减少蛋白质消耗。保持良好的个人卫生和室内卫生，防止细菌或真菌感染；食物、食具注意清洁卫生，以免引起感染性腹泻，加重营养不良。进食后宜清洁口腔，避免鹅口疮等口腔感染。

婴幼儿管理

注意保暖，预防呼吸道感染。宜经常晒太阳，6个月以下婴儿避免直晒，以防治维生素D缺乏。蛋白质-能量营养不良的患儿，家长需认真参与家属教育，学习如何良好的喂养，患儿的辅食添加应由少到多、逐步增加量和品种，以免引起消化不良。

蛋白质-能量营养不良的家属通过观察患儿的生长发育情况以及患者的意识状态进行病情监测，在治疗过程中如观察到患者生长发育迟缓、意识状态不佳应及时就医寻求医生。

治疗期间要随时关注儿童在恢复期生长发育加快时期是否有颅骨软化、出牙迟等维生素D缺乏的情况，要及时就医早期治疗，以免出现O形腿、脊柱后弯侧弯等骨骼畸形的后遗症。

蛋白质-能量营养不良的预防主要是日常应保证足够的蛋白摄入、对于婴儿大力提倡母乳喂养、积极治疗原发病、儿童定期产检、适当参加体育锻炼，不要盲目节食减肥。蛋白质-能量营养不良的早期筛查有定期儿童体检及高危患者进行白蛋白测定。

蛋白质-能量营养不良的早期筛查方式主要是定期儿童体检及高危患者进行白蛋白测定。

保持蛋白的充足摄入

平时保持蛋白质的摄入，多吃肉、蛋、奶等蛋白质含量高的食物，婴幼儿需要合理喂养，大力提倡母乳喂养，对母乳不足或不宜母乳喂养者应及时给予指导，采用混合喂养或人工喂养并及时添加辅助食品。

积极治疗原发病

积极治疗影响蛋白质消化、吸收、合成的疾病，如胃肠道疾病、肝、胰腺疾病。对于急性失血、创伤的导致蛋白质消耗过多的疾病，应尽早补充蛋白质。针对精神失常、不能自理的人，家属要耐心照顾，保证期营养素摄入充足。

定期体检

了解营养状况，适当地调节饮食结构。儿童应推广生长发育监测图的应用，定期测量体重，并将体重值标在生长发育监测图上，如发现体重增长缓慢或不增，应尽快查明原因，及时予以纠正。

适当运动

适当进行体育锻炼，以增强身体内脏器官功能，促进营养的吸收，避免盲目地节食或绝食减肥，不用保健品代替正餐。