本词条由中日友好医院风湿免疫科 林冰审核认证
雷诺病是一种遇冷或情绪紧张后,以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血改变为特征的疾病。发作时肢端皮肤由苍白变为青紫,而后转为潮红。该病目前发病机制尚未明确,也无根治方法,预防以避免寒冷刺激和情绪激动为主。
手指由苍白至青紫、潮红,手指疼痛、麻木,皮肤硬化、指端溃疡
雷诺病可分为原发性和继发性。
找不到任何潜在疾病,症状比较缓和。
一种或几种疾病兼带雷诺病,症状常常比较严重。
雷诺病的病因仍不十分明确,与遗传及环境因素有关系,寒冷刺激、情绪激动或精神紧张是主要因素。其他诱因有感染、疲劳等。
如硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎和干燥综合征。
如闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、动脉栓塞等。
视丘下肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓炎和神经损伤等。
反复振动性损害、小鱼际铁锤综合征等,常见于铸铁工、机械工、打字员、钢琴家等,还有在寒冷的工作环境中工作等因素。
麦角及其他抗痉挛剂、β受体阻滞剂、避孕药、环孢素、重金属盐及停用硝酸甘油等。
如疲劳、血液病、甲状腺功能低下、动脉直接损害、恶性肿瘤、慢性肾功能衰竭、肺动脉高压等。
女性患者多见,男女比例为1:10,发病年龄多在20~30岁。
20~30岁女性以及有雷诺病家族史者容易患有此病。
雷诺病表现为肢端动脉阵发性痉挛,伴有皮肤颜色改变,部分患者也有明显的植物神经功能紊乱症状。
当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时,手指皮肤出现苍白和发绀,之后由苍白变为青紫,手指末梢有麻木、发凉和刺痛,经保暖后皮色变潮红,有温热和胀感,继而皮色恢复正常,症状也随之消失。在疾病早期,上述变化在寒冷季节频繁发作,症状明显,持续时间长,而在温热季节则反之。如病情较重,则全年均可频繁发作。
如易兴奋、感情易冲动、多疑、郁闷、失眠多梦等表现。
足趾较少见,耳郭、鼻尖、口唇皮肤苍白或发绀者偶见。
部分患者症状不典型,可没有“苍白-青紫-潮红”的典型变化过程。严重者指端皮肤出现营养障碍,如皮肤干燥、指甲脆裂,严重者可有手指末端变短或截指现象。
在一些抵抗力低的患者,指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病。
雷诺病的诊治主要在于诊断,需明确是否合并于其它疾病,对于单纯雷诺病,治疗主要是改善微循环,患者可以就诊于风湿免疫科或血管外科。
发现情绪激动或紧张,手指遇冷后变白,之后变紫,而后逐渐恢复变红的现象,需就医确诊。
优先去风湿免疫科或血管外科就诊。
患者出现严重并发症,如肺间质纤维化、血液系统损伤等,可去相应科室就诊,如呼吸内科、血液内科就诊。
因为什么症状来诊?
有没有什么因素能诱发症状,如寒冷刺激?
遇到什么情况会出现手指变色?发作时间?有没有关节肿痛、反复口腔溃疡?
既往有无其它病史?
做什么工作的?平时抽烟吗?
根据血管对寒冷刺激反应的原理,将患者的双手浸入冰与冷水混合液体中,持续1分钟以上,观察其反应,此试验诱发阳性率较高。如果患者有高血压和心脏病,则不宜进行此项试验。
室温20℃时,先测量手指皮温,再将双手浸入4℃水中2分钟。观测手指皮温变化,记录恢复试验前皮温时间,超过30分钟者为阳性,可与冷水试验结合进行检查。
将血压计袖带缚于上臂,测量血压后从收缩压降低1.33kPa,维持5分钟之后释放袖带,观察手指皮色变化情况。缚臂试验简便易行,但诱发率较低。
动脉造影可提示管腔细小,动脉多是蛇形弯曲,晚期改变为指动脉内膜粗糙、管腔狭窄或阻塞。
可以查看患者血管的情况,有无小血管堵塞等。
正常人毛细血管襻清晰、排列整齐、管径一致,底色为红黄色,血流通畅。而雷诺病患者的毛细血管袢明显减少,管径很细,管襻短小,多数管袢呈断裂或点状,血流缓慢,甚而停滞。
还可以做胸部CT、甲襞微循环以及血尿常规、生化、总抗核抗体和抗核抗体谱、免疫球蛋白等。
一般根据肢端皮肤苍白、青紫和潮红的间歇性颜色变化,伴疼痛和麻木感,于温暖后逐步恢复症状,即可诊断。如果患者缺乏典型表现,可做冷水试验、动脉造影等试验诊断,注意需排除雷诺现象和其他类似疾病。
此病原因不明,诱因与雷诺病相似,但多见于女性青春期,以此可鉴别。此病患者出现肢体发绀,但无变白、变紫,皮肤细嫩,不会坏死。在温热环境中或上肢举起后症状可减轻,持续按摩可促使皮肤发绀变淡或恢复正常。
两足为多见且明显,多呈对称性,足部温度升高时常感灼痛。与雷诺病截然不同的是患者怕热喜凉,常将足浸在冷水内,以缓解症状。
该病是一种寒冷季节性疾病,一般可发生在两手、足、耳、鼻部,尤多见于手背和耳廓。气温转暖后冻疮逐渐好转,可复发。多年复发者,两手皮肤可呈紫红色,形似手足发绀症,但无其他继发性疾病。
由于寒冷刺激,患者的细小动脉可发生痉挛,伴有继发性细小静脉扩张和血液滞留,皮肤表面会出现网状青斑。此种皮肤改变主要出现在四肢、头颈和躯干,分布较为广泛,临床中可通过症状与雷诺病进行鉴别。
雷诺病的治疗目前没有特效药,以改善微循环、缓解病情为主要原则。患者需要尽量避免寒冷刺激,避免情绪激动,可通过钙通道阻滞剂、抗高血压药及周围血管扩张剂、硝酸甘油以及2%硝酸甘油软膏等外通药物治疗。
患者需要避免寒冷刺激,可局部热敷,理疗改善微循环。
常用药物包括硝苯地平、尼卡地平、氨氯地平。
药物包括前列腺素钠、盐酸妥拉苏林、酚苄明、哌唑嗪、氢化麦角碱和利血平。
2%硝酸甘油软膏、多磺酸粘多糖乳膏或复方肝素凝胶。
可口服、静脉滴注或局部用药,但并非一线药物。
病情严重、药物治疗无效,且皮肤组织营养障碍者应实施手术治疗,如交感神经切除术、星状神经节阻滞术、动脉外膜剥脱术、介入治疗等。
如血浆置换、中医治疗等。
雷诺病经积极有效治疗后,并加强生活护理,如避免寒冷刺激、情绪激动、忌烟,一般预后较好,但是目前不能根治。
目前雷诺病不能根治,但避免寒冷刺激,给予一般治疗、药物治疗等,可取得较好疗效。
雷诺病不继发严重并发症,对寿命影响不大。
患者用药治疗期间,2~4周复查1次。
良好的生活习惯和规律饮食对控制病情有益,建议进食营养丰富的新鲜水果和蔬菜,富含维生素,可以补充营养物质。
雷诺病对饮食没有明显禁忌,建议避免禁食辛辣、刺激的食物,多食用高营养、高蛋白、高纤维的食物即可,戒烟、酒。
雷诺病患者在生活中需注意加强护理,保持良好的睡眠,规律饮食,减少寒冷刺激和避免情绪激动,可有效控制疾病发作。
保证充足的睡眠,不熬夜。
饮食规律清淡,尽量避免辛辣、刺激的食物,戒烟、酒。
避免寒冷刺激手指。
保持心情愉悦,避免紧张、激动。
由于职业因素造成,则建议更换工作。
患者定期复查血尿常规、肝肾功能、血沉和C反应蛋白等指标,以明确是否发展为其他疾病。
雷诺病需要避免寒冷刺激或情绪激动、紧张等因素,才能有效减少复发次数,控制病情的进展。
对于患者手指出现遇冷变白变紫的现象,要及时就医确诊。
生活中尽可能避免寒冷刺激和情绪激动,禁忌吸烟。
明显职业原因所致者,如长期使用震动性工具低温下作业,尽可能改换工作状态或环境。
如条件许可,建议患者移居气候温暖和干燥地区。
[1]Coveliers HM,Hoexum F,Nederhoed JH,et a1.Thoracic sympathectomy for digital ischemia:a summary of evidence[J]. J Vasc Surg,2011,54(1):273-277.
[2]Herrick AL.Pathogenesis of Raynaud's phenomenon [J]. Rheumatology,2005,44(5):587-596.
[3]Tzilalis V,Panagiotopoulos N,Papatheodorou G,et al.Preva lence of Raynaud's phenomenon in young Greek males[J].Clin Rheumatol,2011,30(1):57-59.