枕骨大孔疝是脑疝的一种。脑疝是指当颅内某分腔有占位病变时，脑组织从高压力区向低压力区移位，导致脑组织、血管及脑神经等重要的结构受压迫和移位，被挤入枕骨大孔等生理性或病理性间隙或孔道中，从而导致一系列的严重临床症状。枕骨大孔疝又被叫做小脑扁桃体疝，是因为小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔推挤向椎管引起的，大多发生于外伤导致的颅后窝血肿、颅内肿瘤、各种类型的脑出血等占位性病变，直接引起幕下颅腔压力增高，使小脑扁桃体受挤压，向下脱出。并且于小脑幕切迹疝的中、晚期，幕上增高的压力传到小脑幕下，最终也将导致枕骨大孔疝的发生。由此产生一系列后果，甚至死亡。

枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出两种。

急性疝出

常常以延髓急性损害症状为主，生命体征改变出现较早而且明显，呼吸、脉搏减慢、血压升高、强迫头位、四肢肌张力减低，其次出现颅神经与颈神经损害症状，出现严重颅内压增高症状，如头痛剧烈，阵发性加重，恶心、呕吐频繁。

慢性疝出

发生的过程为渐进性。意识障碍与瞳孔变化发生较晚，一旦出现，可能出现生命中枢衰竭的表现，很快出现潮式呼吸以及呼吸骤停，脉搏快而微弱，血压下降等临床表现。

颅后窝容积小，故其缓冲体积也很小，较小的血肿或肿瘤即可引起颅内压增高，使靠近枕骨大孔的小脑扁桃体经枕骨大孔向下疝入颈椎管上端，形成枕骨大孔疝。

先天因素

患者出生即可存在，如小脑扁桃体下疝畸形。

疾病因素

颅后窝出现肿瘤或脓肿，颅内由于寄生虫病或其它疾病导致的感染等，均可引起枕骨大孔疝。

其它因素

如进行腰椎穿刺时，若释放过多脑脊液或释放速度过快，可引起枕骨大孔疝。

枕骨大孔疝多由颅内占位导致，其中神经胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见。在神经胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见，其次为多形性胶质母细胞瘤，室管膜瘤占第三位。

• 外伤所致颅内幕上血肿者，如硬膜外血肿、硬膜下血肿及脑内血肿。

• 感染者，如颅内脓肿。

• 颅内肿瘤尤其是颅后窝、中线部位及大脑半球的肿瘤者。

• 颅内寄生虫病及各种肉芽肿性病变者。

• 脑血管畸形者。

由于脑脊液循环通路被阻塞，导致颅内压增高，病人出现剧烈的头痛、频繁呕吐，颈项强直，强迫体位。生命体征紊乱出现的时机较早，意识障碍出现较晚。因脑干缺氧、瞳孔可忽大忽小。由于延髓的呼吸生命中枢受压，病人早期可出现突发的呼吸骤停而死亡。

• 颅内压增高，患者在原有病变基础上，出现剧烈头痛、频繁呕吐、躁动不安等表现。

• 意识障碍，安静转为烦躁不安。

• 瞳孔变化，瞳孔两侧等大。

• 锥体束征，一般表现为轻度的对侧上下肢肌力稍弱和肌张力增高等。

• 生命体征改变，明显的脉搏、呼吸减慢。

• 意识障碍较前加重，出现嗜睡状态，眼球内斜，能唤醒，但强刺激尚有反应。

• 瞳孔改变，脑疝同侧的瞳孔轻微散大，此时对侧瞳孔大小仍可正常，但对光反射多已减弱，眼球尚能左右摆动。

• 生命体征出现Cushing反应，呼吸深而慢，脉搏慢而有力，血压升高，体温稍上升。

• 锥体束征，由于同侧大脑脚受压，出现对侧上下肢瘫痪，包括中枢性面瘫、肌张力高、腱反射亢进和病理反射阳性。有时由于脑干背推挤向对侧移位，致使对侧大脑脚与对侧小脑幕游离缘相挤，造成脑疝同侧的偏瘫。

晚期又称中枢衰竭期，主要有以下症状：

• 意识呈深昏迷，对一切刺激尚有均无。

• 双侧瞳孔均明显散大，对光反射消失，眼球固定不动，多呈去脑强直状态。

• 生命中枢开始衰竭，出现潮式或叹息样呼吸，脉搏频而微弱，血压和体温下降，最后呼吸先停止。此时进行心脏按压使之复跳，辅助呼吸和给予升压药物，则心跳、血压仍可维持一段时间，最终血压下降，心脏停搏。

患者体温可达41℃或体温不升。

由于延髓的呼吸生命中枢受压，病人可出现突发的呼吸骤停，脉搏快而微弱，血压下降等并发症。

枕骨大孔疝是脑疝中一种尤为危急的类型，很容易导致生命中枢的功能障碍，而引起患者死亡。因此，一旦发生颅脑外伤或出现头痛、意识不清等症状，高度怀疑为枕骨大孔疝，应及时就医进行抢救。

• 一旦出现头外伤应及时就诊，完善相关检查。

• 出现不明原因的头痛、频繁与进食无关的恶心、呕吐、意识不清等症状，应该立即就医。

• 大多患者优先考虑去急诊科、神经外科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如视物不清等，可到相应科室就诊，如眼科等。

• 哪里不舒服？

• 头痛是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如频繁喷射性恶心、呕吐是否与进食有关等)

• 是否有以下症状？(有无发热、肢体活动有无障碍，有无视物不清，查看瞳孔是否等大等圆等)

• 既往有无其他的病史？

实验室检查

可见白细胞计数和中性粒细胞比例增多，或有中毒颗粒。

X线检查

颅内压增高时可出现颅缝分离，指状压际增多，鞍背骨质疏松及蝶鞍扩大等。对颅骨骨折，开放性损伤后异物位置，垂体腺瘤所致蝶鞍扩大以及听神经瘤引起的内听道扩大具有一定价值。

电子计算机X线断层扫描检查

其特点为准确、快速、无损伤，是诊断颅内病变的首选检查。

磁共振成像

磁共振成像也是无创伤性检查，但检查时间较长，且对颅骨骨质显像差。

数字减影血管成像

用于诊断脑血管性疾病和富于血运的颅内肿瘤。

腰椎穿刺

对颅内压增高的病人有一定危险，可诱发脑疝危险，应谨慎进行。

颅内压检测

临床需要监测颅内压时，可以植入颅内压力传感器，进行持续监测。

• 既往存在脑外伤、脑肿瘤、颅内感染或脑出血病史。

• 出现典型的剧烈的头痛、频繁呕吐、颈项强直、强迫体位临床症状。

• 出现典型的颅内压增高、颅内占位的检查结果。

小脑幕切迹疝，枕骨大孔疝生命体征和循环障碍出现较早，而瞳孔变化和意识障碍在晚期才出现。而小脑幕切迹疝时，瞳孔和意识障碍出现较早，延髓生命中枢功能受累表现出现在后，可以此临床表现进行鉴别诊断。

枕骨大孔疝应尽快明确诊断，既要考虑到病因治疗也要对症治疗，还要避免其他因素引起颅内压进一步增高。应按颅内压增高的处理原则，快速静脉输注高渗液降低颅内压，以缓解病情，争取时间。

• 观察生命体征，掌握病情发展动态；

• 保持有效给氧；

• 输液，保持内环境平衡；

• 保持大便通畅，避免用力及高位灌注；

• 频繁呕吐者暂时禁食；

• 检查病因。

• 高渗性脱水药的应用，如甘露醇作用快，作用力强且持久，不良反应少，为目前首选脱水药。应用甘露醇时要注意水电解质平衡。甘油很少导致电解质紊乱及反跳现象，晶体脱水药需在胶质渗透压正常时发挥作用，故20%人体白蛋白、冻干血浆等在降颅压治疗中也有一定作用。 

• 地塞米松，可在加甘露醇或葡萄糖中分2次静脉滴注，最好同时应用抗胃酸药、抗生素，以防胃出血及感染。

当确诊后，根据病情迅速完成开颅术前准备，着重去除病因，如手术清除颅内血肿或切除脑肿瘤；梗阻性脑积水，应立即行脑室穿刺外引流等。脑疝患者在病灶被切除后，疝出的脑组织大多可以自行还纳，表现为散大的瞳孔已缩小，患者意识状态好转。如难以确诊或虽确诊而病因无法去除时，可选用下列姑息性手术，以降低颅内高压和抢救脑疝患者。

侧脑室体外引流术 

经额、枕部快速钻颅或锥颅，穿刺侧脑室并安臵引流管行脑脊液体外引流，以迅速降低颅内压，缓解病情。特别适用于严重脑积水患者，这是常用的颅脑手术前的辅助性抢救措施之一。

脑脊液分流术 

脑积水的患者可施行侧脑室-腹腔分流术。侧脑室-心房分流术现已较少应用。导水管梗阻或狭窄者可行池分流术或导水管疏通术，可选用侧脑室-枕大池分流术或导水管疏通术。

减压术 

小脑幕切迹疝时可采用颞肌下减压术。枕骨大孔疝时可采用枕肌下减压术。重度颅脑损伤致严重脑水肿而颅内压增高时，可采用去骨瓣减压术，但目前已较少应用，以上方法称为外减压术。在开颅手术中可能会遇到脑组织肿胀膨出，此时可将部分非功能区脑叶切除，以达到减压目的，称为内减压术。

冬眠低温疗法是应用药物和物理方法降低体温，使病人处于亚低温状态，其目的是降低脑耗氧量和脑代谢率，减少脑血流量，增加脑对缺血缺氧的耐受力，减轻脑水肿。严密观察生命体征变化，若脉搏超过100次/分，收缩压低于100mmHg，呼吸慢而不规则时，应及时通知医师停药。冬眠低温时间一般为3~5日。

本病不可治愈。此病一旦发生，抢救成功的机会较低，几乎没有抢救机会。

因人而异，根据病情缓急及严重程度有关，疾病良、恶性存在较高关系。

枕骨大孔疝患者的护理以促进患者症状减轻并消退，合理、均衡地分配各种营养物质。合理控制总热量，合理营养物质分配，合理餐次分配，忌食辛辣食物，慎食肥甘油腻之品。

• 多流食、忌辛辣食品，辛辣食品多食易生燥热，从而使本病症状加重。

• 如有脑膜炎的患者，忌海鲜发物，如带鱼、虾、蟹等，不利于炎症的消退，故应忌食。

• 戒烟酒，烟草中的尼古丁可使动脉血与氧的结合力减弱，酒能助长湿热。

• 应多食用含维生素B丰富的食物，如小麦、高粱、芡实等。

枕骨大孔疝患者应稳定情绪，避免情绪剧烈波动，以免血压升高而加重颅内压增高。如患者出现频繁的恶心、呕吐等，可禁食，留置胃管，不要过分紧张，以免加重病情。

口服用药

了解各类抗真菌药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，按时按量服用药物。

日常活动

每日保证正常活动量，避免剧烈蹦跳、活动。

患者应避免剧烈咳嗽和用力排便，当病人咳嗽和用力排便时，胸腹腔内压力增高，有诱发脑疝的危险。因此，要预防和及时治疗感冒，避免咳嗽，应鼓励能进食者多食富含纤维素的食物，以促进肠蠕动。已发生便秘者切勿用力屏气排便，可用缓泻药低压小量灌肠通便，避免高压大量灌肠。

急性枕骨大孔疝多见于颅后凹血肿、肿瘤，而慢性枕骨大孔疝多见于寰枕畸形。对于本身有脑血管病变或颅脑有肿瘤性疾病的人群，要早期就医进行治疗，以防诱发枕骨大孔疝。

• 对于脑血管疾病患者，应保持情绪的稳定，避免不良刺激，维持血压平稳，保持大便通畅，防止颅内出血。

• 对于有脑肿瘤的患者应及时就医，早期治疗脑瘤，以防瘤体增大导致脑组织受压。

• 存在颅内寄生虫病以及其它感染性疾病的患者，应积极治疗，以免诱发枕骨大孔疝。