肾病综合征是各种肾脏疾病导致的临床综合征，基本特征包括大量蛋白尿，即成年人>3.5g/d或将随机尿的尿白蛋白/肌酐(ACR)作为标准，如ACR>2200mg/g；低蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)；程度不等的水肿常伴高脂血症，其中前二者为确诊的必备条件。因肾病综合征的病因、病理表现不同，故诊断后应进一步获得病因和(或)病理诊断。

原发性肾病综合征

病因不明，可表现为微小病变、局灶节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病及膜增生性肾小球肾炎等病理类型。

继发性肾病综合征

可由感染、药物或毒物损伤、过敏、肿瘤、代谢、系统性及遗传性疾病等引起，病理表现各有特征。

肾病综合征是由多种病因引起，通常由感染、遗传、免疫等因素造成。根据病因可分为原发性肾病综合征、继发性肾病综合征，大部分儿童的肾病综合征，以及成人肾病综合征的2/3为原发性，诊断原发性肾病综合征必须先除外继发性肾病综合征。

原发性肾病综合征

当患者没有其它疾病，而是由于患者肾脏本身出现问题导致肾病综合征时，称为原发性肾病综合征。儿童可见于微小病变型肾病；青少年可见系膜增生性肾小球肾炎、微小病变肾病、局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎；中老年见于膜性肾病。

继发性肾病综合征

继发性是指患者由于其它疾病而继发肾病综合征，很多疾病可以导致肾病综合征。继发性肾病综合征儿童可见于过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮肾炎；青少年可见于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎；中老年人可见于糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、实体肿瘤性肾病等。

• 病毒感染与自身免疫异常：感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应而造成肾病综合征，如乙肝、丙肝病毒、疟疾感染等。

• 药物和肾脏的关系密切，长期应用肾毒性药物，如非甾体类抗炎药、抗生素、抗癌药及抗风湿药等，可能会导致肾病综合征。

• 服用重金属、有毒物质，对肾脏具有一定的毒性，可能会导致肾病综合征。

肾病综合征的患病率与发病率逐年上升，肾病综合征占肾活检病例的40%，2014年调查发现我国肾病综合征患病率为20.36%。高龄、肿瘤、妊娠患者患肾病综合征风险增高，儿童至老年人均可发病。

• 肥胖或超重者。

• 长期高糖、高脂饮食者。

• 免疫力低下者。

• 不规范用药者。

肾病综合征的症状可归纳为“三高一低”，即大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症，并伴随其他症状。

大量蛋白尿

由于肾小球滤过膜电荷或分子屏障功能发生障碍，血浆蛋白质丢失，当原尿中蛋白质含量超过肾小管重吸收能力时，产生蛋白尿，每日尿蛋白超过3.5g时称为肾性蛋白尿。

低蛋白血症

低白蛋白血症的主要原因为蛋白丢失速度超过体内蛋白合成代偿能力、肠道的丢失以及肾小管的分解加强。

水肿

低蛋白血症造成血浆渗透压下降，水分进入组织间液，同时有效循环不足造成肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，从而出现水钠潴留与组织水肿。

高脂血症

由于低白蛋白血症造成肝脏脂蛋白合成的增加，同时脂蛋白酶活力下降，胆固醇分解利用减少，从而产生了高脂血症。

部分患者可长期无症状，仅于体检或因其他疾病检查时发现尿蛋白升高，或因并发症就诊时才诊断为肾病综合征。

感染

常见部位包括呼吸道、消化道、泌尿道、皮肤软组织、自发性腹膜炎、败血症等。

血栓栓塞

临床以肾静脉、下肢深静脉血栓为常见，易发生于存在严重低蛋白血症的患者。

急性肾功能衰竭

常见于存在严重低蛋白血症的患者，其中特发性肾衰多见于微小病变肾病，肾静脉血栓形成多见于膜性肾病，病理活检肾小球改变不明显，可见间质水肿、肾小管正常或有少数细胞变性坏死。

肾小管功能损伤

大量尿蛋白可引起肾小管功能受损，尤其是近端小管，岀现肾小管酸中毒，甚至Fanconi综合征(范可尼综合征)表现。一般伴有肾小管功能异常时对糖皮质激素治疗反应差，长期预后差。

肾病综合征早发现、早诊断、早治疗，对于延缓肾功能损害的进展、改善症状、预防并发症极为重要，尤其对于高危人群(如高龄、肥胖、糖尿病、高血压、血脂异常等)，要定期进行尿液及血生化筛查。

• 对于高血压、糖尿病患者应定期检查尿液及肾功能，避免出现肾脏损害。

• 在体检或其他情况下发现尿蛋白，并出现乏力、腰痛、水肿、泡沫尿等症状，高度怀疑肾系疾病时，应及时就医。

• 体检及其他情况下发现血肌酐、尿素氮及血脂异常增高，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去肾病科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如糖尿病肾病可去内分泌科就诊，若出现血栓栓塞等并发症可至周围血管科就诊，出现高血压可至心血管内科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 尿中泡沫是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如水肿、腰痛、乏力等)

• 是否有以下症状？(如尿频、尿急、尿痛、发热、咳嗽、关节疼痛、皮肤紫癜、畏光、脱发等症状)

• 既往有无其他的病史？

尿液检查

24小时尿蛋白定量大于3.5g，尿沉渣可见各种管型，也可见镜下血尿或肉眼血尿，部分病例可见脂尿。

血生化检查

血脂

总胆固醇、甘油三酯及磷脂均可升高。

血清白蛋白

低于30g/L。

血清蛋白电泳

可见球蛋白升高。

血沉

显著加快，一般为40~80mm/h(魏氏法)。

其他

纤维蛋白原、FDP、V、VD、VIII、X因子均可升高。

血管造影(DSA)

对怀疑有血栓栓塞并发症患者，应做选择性血管造影。

经皮肾穿刺活检术

可进一步明确病理类型，指导临床用药及判断预后。

诊断标准

1和2为必备条件，可确定是否为肾病综合征。

• 尿蛋白定量>3.5g/24h。

• 血浆白蛋白<30g/L。

• 水肿。

• 高脂血症。

确认病因

肾病综合征可为原发性和继发性。如考虑为继发性应积极寻找病因，在排除继发性肾病综合征之后才能诊断为原发性肾病综合征。

确定病理类型

肾小球疾病临床和病理之间有一定的联系，医生可根据患者的临床表现初步推断其病理类型，但准确性有限，正确的病理诊断必须依靠肾活检，最后根据肾活检结果做出病理诊断。

尿毒症

尿毒症是由于各种肾脏疾病引起的肾单位性慢性、进行性、不可逆转的一类疾病，可以累及体内各个系统，如消化系统、血液系统、呼吸系统等，可通过血常规检查以及尿液检查进行鉴别。

出血热

出血热是由汉坦病毒感染引起的，又称流行性出血热，临床表现主要以发热、出血、休克记忆肾损害等。两者可通过临床表现以及病原学检查进行鉴别。

肾炎综合征

肾炎综合征是指血尿、蛋白尿、高血压、水肿为表现的一组综合征，而肾病综合征主要见大量蛋白尿、低蛋白血症、高血脂、水肿为主要临床表现，两者可根据实验室检查结果以及不同的临床表现进行鉴别。

由于肾病综合征是一组疾病，因此一旦患者确诊为肾病综合征需行肾活检，明确肾脏疾病病理类型，根据不同的病理类型，选择不同的治疗。

利尿消肿

轻症肾病综合征患者使用免疫抑制药物后尿量迅速增多，当重症患者或激素等药物效果不明显时可酌情应用利尿药治疗，注意给予利尿药之前应判断患者的血容量状态。

提高血浆胶体渗透压

静脉输注血浆或血浆白蛋白，可提高血浆胶体渗透压，从而利尿消肿。但不可输注过多、过频，多为隔天应用，以防止蛋白超负荷性肾病。

减少尿蛋白

应用血管紧张素转换酶抑制剂可降低肾小球内高压，减少尿蛋白。

降脂治疗

近年来认识到高脂血症对肾脏疾病进展的影响，部分治疗肾病综合征的药物，如肾上腺皮质激素及利尿药均可加重高脂血症，故目前多主张对肾病综合征的高脂血症使用降脂药物。

抗凝血治疗

一般认为，对于具有明显的血液浓缩、血脂增高、血浆白蛋白＜20g/L、纤维蛋白原(FIB)＞400g/L、应用大剂量糖皮质激素及利尿药的肾病综合征患者，有必要给予抗凝血治疗。

糖皮质激素

是治疗肾脏疾病的主要药物，治疗应掌握“始量要足、减量要缓、维持要长”的原则。常用药物为泼尼松，有肝损害或水肿严重时可更换为对应剂量泼尼松龙口服或静脉输注。

细胞毒类药物

细胞毒类药物主要用于难治性肾病综合征或因激素不良反应不能坚持长期使用的患者。此类药物多有性腺抑制、肝脏毒性、骨髓抑制及诱发肿瘤等潜在风险。因此，应慎重掌握用药指征及疗程。

环磷酰胺

可口服或静脉使用，当累积总量超过300mg/kg时易发生性腺毒性。

环孢素

是治疗原发性肾病综合征的二线药物，主要用于难治性肾病综合征或对肾上腺皮质激素有效而不良反应较大者。对儿童原发性肾病综合征或对肾上腺皮质激素有顾虑者也可作为一线药物。环孢素治疗原发性肾病综合征有一定疗效，但对于治疗前已有肌酐升高和(或)肾活检有明显间质小管病变者应慎用，对环孢素过敏者及小于1岁儿童禁用。

吗替麦考酚酯

是一种抗代谢免疫抑制剂，主要用于防治肾移植排异、难治性原发性肾病综合征、活动性狼疮性肾炎、IgA肾病、系统性小血管炎，目前仍被作为二线用药，亦不推荐单独使用。

他克莫司

他克莫司与环孢素作用机制类似，广泛用于防治器官移植后排异，近年初步用于肾病治疗，如膜性肾病、狼疮性肾炎等，并取得较好疗效。

雷公藤多苷

可减少激素的依赖，有助于激素的撤减，常作为维持期用药。

该病多无手术治疗。

感染

一般不主张应用抗生素预防感染，因为通常效果不佳，且容易导致耐药性和继发真菌感染。发现感染时应给予对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。因此对于肾病综合征，尤其是高危易感者，应积极预防感染。

血栓及栓塞并发症

栓塞时的预防性抗凝治疗

比较公认的做法是当患者血浆白蛋白＜20g/L时开始抗凝治疗，当肾病综合征经治疗好转，血浆白蛋白＞25g/L时停止。抗凝药物常釆用肝素、低分子肝素皮下注射，以及口服华法林。

溶栓治疗

对于影响血流动力学的肺动脉主干或主要分支的栓塞，目前倾向于溶栓治疗。

急性肾衰竭

对已发生急性肾衰竭的患者，首先应尽快明确病因，及时纠正肾功能损害因素，病因不清时应行肾活检。对于扩容利尿无效、已达透析指征的患者应给予血液净化治疗。肾病综合征合并急性肾衰竭者大多数可逆，预后良好，极少数转变为不可逆性肾损害。

肾病综合征为慢性疾病，治愈情况与病理类型相关。

肾病综合征患者如果护理得当、治疗及时，肾功能维持良好，一般不会影响自然寿命。

根据病情程度，无特殊情况可3～6个月复查一次，若应用特殊药物，需遵医嘱，定期随诊。

应进易消化、吸收的清淡、半流质饮食。因肾病综合征病人水肿时常伴有消化道黏膜水肿，消化功能受影响，在饮食成分中应注意钠盐的摄入，避免吃腌制食物。

• 高热量、高维生素饮食，食物中黄豆、萝卜、大白菜、扁豆、茄子、小麦、小米锌含量较高，猪肉、芝麻、菠菜、黄豆、芋头、茄子铜含量较高，可选择食用。

• 限盐，食盐以每日2～3g为宜，以免加重肾脏负担。

• 低优质蛋白质摄入，一般主张在肾病综合征早期及肾功能正常时，蛋白摄入应在0.8g/(kg・d)左右为宜，对于慢性肾脏病3期及以上者，蛋白摄入应控制在0.6～0.8g/(kg・d)，均应以优质蛋白为主。

• 低脂饮食，即胆固醇摄入不超过200mg/d，脂质供热应＜总热量30～35kcal/(kg・d)的30%。

• 适当补充矿物质(钙)和微量元素(铜、锌等)。

肾病综合征患者应注意保持规律作息，注意饮食结构调整，关注身体状态，出现感染等情况及时到医院就诊。

• 严重水肿和体腔积液时需卧床休息。

• 鼓励患者进行适当有氧运动，在医师指导下开展运动。

• 避免劳累，户外活动及季节变化注意保暖。

• 尿液监测，平时注意观察尿液的颜色、泡沫情况及尿量，定期进行尿液检查。

• 合并高血压的患者或应用ACEI/ARB类药物的患者需长期监测血压。

• 注意观察水肿情况，避免利尿剂应用过度。

• 糖皮质激素应在早晨7～8时给药一次或隔日早晨给药一次，减量过程遵循医嘱，逐渐减量，不可随意自行减量。注意监测血压、血糖等不良反应，尽量避免出现骨质疏松。

• 肾病综合征患者使用的特殊药物存在不良反应，需要严格遵循医嘱，切忌随意增减。

由于肾病综合征病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法，但保持良好的生活习惯对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。

肾病综合征筛查的年龄和频率

无论有无危险因素都要进行筛查，建议每年进行一次白蛋白尿和血肌酐的检测。对于高风险人群，如肾脏病家族史、糖尿病、高血压、高龄及肥胖等，应开展一级预防。

肾病综合征筛查的方法

无论有无危险因素每年进行一次尿液及血生化的检查，高风险人群应主动了解相关疾病知识，增强对肾脏疾病的认知水平。

• 保持良好的心态，树立战胜疾病的信心。

• 适度进行慢跑等有氧运动，避免劳累，以免加重病情。

• 禁用非甾体类抗炎药等肾毒性药物，以免加重肾脏损害。

• 控制高血压、糖尿病等原发病。