贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限所引起的一系列症状，并非一种独立的疾病，而是继发于多种病症的临床综合征。临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替红细胞容量，当Hb<60g/L时，则定义为重度贫血。

重度贫血不是一种独立的疾病，而是继发于多种疾病的临床综合征，其发病机制可概括为红细胞生成不足或减少、红细胞破坏明显增多和失血过多这三类。

红细胞生成减少

可能是造血干细胞异常导致，常见于再生障碍性贫血、造血系统恶性克隆性疾病等；可能是由于造血微环境异常，如骨髓基质和基质细胞受损、造血调节因子水平异常等；也可能是造血原料不足或利用障碍，如蛋白质、维生素B12、叶酸、铁等微量元素缺乏。

红细胞破坏明显增多

常见于溶血性贫血。

失血过多

多见于失血性贫血，包括急性失血如外伤，以及慢性失血如月经量过多。

环境因素

长期大量接触农药、染发剂、射线等化学物质，并且防护措施不规范。

疾病因素

恶性肿瘤患者或其他慢性疾病患者，在长期接受化学治疗时会造成造血细胞的损伤。

病毒感染

某些病毒感染，如EB病毒，微小病毒B19、巨细胞病毒、HIV病毒等。

饮食因素

饮食不均衡导致的叶酸、维生素B12长期缺乏，会诱发细胞DNA合成障碍，引起巨幼细胞性贫血；挑食减肥导致铁摄入不足，引起缺铁性贫血。

目前发病率没有具体的流行病统计数据。

• 长期大量接触化学物质的人群，比如理发师、农民等。

• 饮食不均衡，长期缺乏叶酸、维生素B12、铁等微量元素的人群。

• 需要长期进行化学治疗的人群，如恶性肿瘤患者。

• 外伤出现大出血的人群，长期持续痔疮出血或月经出血等。

当贫血的程度超出人体代偿机制时，即会出现临床症状。重度贫血主要表现为乏力，皮肤黏膜苍白，休息时即可出现心率增快、低血压、呼吸困难等，同时全身各个系统也会有不同的表现。

皮肤黏膜及其附属器症状

皮肤黏膜苍白是最常见的体征，其他皮肤改变还有干枯无华、弹性及张力降低。皮肤附属器的变化包括毛发枯细和指甲薄脆。

呼吸循环系统症状

乏力感明显，尤其是活动后表现更为明显。重度贫血患者在安静状态下即可出现胸闷、气短甚至端坐呼吸，以及心悸、心率增快等症状，长期还可导致贫血性心脏病。

神经肌肉系统症状

常有头痛、头晕、耳鸣、晕厥、视觉盲点、倦怠、注意力不集中和记忆力减退等神经系统表现，可能与脑缺氧有关。

消化系统症状

常有食欲缺乏、恶心、腹胀、腹部不适、便秘或腹泻等消化系统症状，还可有舌炎和舌乳头萎缩。

泌尿生殖系统症状

可能会有多尿和低比重尿，严重者可有轻度蛋白尿，育龄期女性患者 可出现月经周期紊乱，月经量异常或闭经，可伴有性功能减退。

内分泌系统症状

长期贫血会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能，会改变激素的分泌，可导致激素分泌异常。

• 重度贫血会累及多个系统，导致很多器官损害，比如心脏会因为加速泵血，导致安静状态下心率也会增快，长期代偿还可能会导致心肌肥厚，最严重可能会引起心功能衰竭，危及生命；

• 溶血性贫血可出现游离血红蛋白，堵塞肾小管，引起急性肾衰竭，危及生命。

对于有疑似重度贫血临床表现的患者，应及时就诊查找病因、明确诊断，并积极治疗控制病情发展。

• 若出现皮肤黏膜苍白或黏膜颜色改变、皮肤干枯无华、弹性及张力降低，应及时就医。

• 若出现头痛、头晕、耳鸣、晕厥、视觉盲点、倦怠、注意力不集中和记忆力减退等症状，则需要在医生的指导下进一步检查。

• 若休息时即可出现心率增快、低血压、呼吸困难等症状，应立即就医。

可先去血液内科就诊，明确病因后转至相应的科室针对病因进行治疗。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？（如皮肤苍白、胸闷、气短、晕厥、心率增快等）

• 这些症状持续多久了？以前出现过吗？

• 最近有没有大量失血？比如外伤、手术、献血、月经过多等？

• 饮食习惯怎么样？挑食吗？

• 既往有无其他的病史？

体格检查

皮肤黏膜检查可大致反映贫血的程度，黄疸提示溶血性贫血；有无胸骨压痛、全身表浅淋巴结和肝脾肿大；肛门和妇科检查亦不能忽略，痔出血或该部位的肿瘤是贫血常见的原因；脊髓后索和侧索变性体征提示维生素B12缺乏和恶性贫血。

实验室检查

血常规检查

可为诊断贫血提供依据并可判断贫血的程度及受累细胞系，包括网织红细胞计数判断红细胞生成活性；综合红细胞参数、网织红细胞计数、血涂片形态学提供的信息，有助于初步确定追查贫血病因的方向。

贫血发病机制相关检查

包括缺铁性贫血的铁代谢及引起缺铁的原发病检查；巨幼细胞贫血的血清叶酸和维生素B12水平测定；溶血性贫血的红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体或PNH克隆等检查；骨髓造血功能衰竭性贫血的造血细胞质异常（如染色体、抗原表达、细胞周期、功能、基因等）、T细胞调控（T细胞亚群及其分泌的因子）、B细胞调控（骨髓细胞自身抗体）检查等。

其他检查

尿常规的尿色、尿中胆红素、尿胆原测定有助于贫血病因判断，多提示肾脏或泌尿道疾病；粪便颜色、便潜血有助于判断患者是否有消化道出血。

骨髓检查

有助于判断贫血的病因及机制，包括穿刺涂片和活检，骨髓铁染色是评价机体铁储备的可靠指标，但骨髓取样的局限性，当结果与病情矛盾时，可考虑需多部位骨髓检查。

其他检查

胃镜检查有助于判断患者是否有消化道出血，基因检测可判断重度贫血由否由基因突变或遗传所致。

根据临床表现和实验室检查结果，即可对贫血作出诊断，我国规定当血红蛋白（Hb）<60g/L时，为重度贫血。

重度贫血无需与其他疾病进行鉴别，注意鉴别其他原因所致的头晕、乏力，如低血糖，经补充糖分后症状可迅速缓解，症状发作时血糖低于正常，而重度贫血导致的头晕、乏力，补充糖分后不会缓解。另外。甲状腺功能减退也会出现头晕、乏力，但具有甲状腺素水平低下但血红蛋白浓度正常的特点。

重度贫血的治疗方法有药物治疗、手术治疗，主要是查明病因后进行针对性的治疗。

目的是减轻重度血细胞减少对病人的致命影响，为对因治疗发挥作用赢得时间。如急性大量失血病人应及时输血或红细胞及血浆，迅速恢复血容量并纠正贫血。

补充造血所需的元素或因子

因缺乏造血元素或因子所致的贫血，在合理补充后可取得良好疗效，如缺铁性贫血，维生素B12或叶酸缺乏导致的巨幼细胞性贫血在补充相应的铁剂、维生素B12和叶酸后，可迅速改善病情。

造血生长因子或造血刺激药物

肾性贫血红细胞生成素生物合成减少，应补充促红细胞生成素（EPO）。雄激素有刺激骨髓造血和红细胞生成素样的效应，对慢性再生障碍性贫血有效。

免疫抑制剂

适用于发病机制与免疫有关的贫血。其中，糖皮质激素是自身免疫性溶血性贫血或纯红细胞再生障碍性贫血的主要治疗药物，抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白和环孢素可用于再生障碍性贫血特别是重症患者的治疗。环磷酰胺、霉酚酸酯等也常用于免疫抑制治疗。

单克隆抗体

抗人CD20单克隆抗体可用于自身免疫性溶血性贫血的二线治疗。抗人补体蛋白C5单克隆抗体显著改善了经典型阵发性血红蛋白尿患者的疗效。

其他药物

合并感染者，应酌情予抗感染药物；反复输血继发铁过载者应予以祛铁治疗； 贫血合并其他脏器功能不全者，应根据脏器的不同及功能不全的程度而施予不同的支持治疗。

脾切除手术

脾脏是红细胞破坏的主要场所。某些贫血是脾切除的适应证，包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、内科治疗无效的自身免疫性溶血性贫血和脾功能亢进等。

异基因造血干细胞移植

适用于骨髓造血功能衰竭或某些严重的遗传性贫血，如重型再生障碍性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及镰状细胞贫血等，细胞来源首选人类白细胞抗原相合的血缘或非血缘供者的外周血或骨髓。

基因治疗

对于某些遗传性因素导致的贫血，基因治疗是有潜力的治疗方法。

如原发病可以治愈，本病即可治愈。如原发病无法治愈，则可反复发病。

患者寿命主要受原发病影响，如原发病症状不严重且治疗及时，一般不影响自然寿命。如原发疾病比较严重，治疗不及时可发生死亡。

重度贫血患者个体差异性较大，遵医嘱按时复诊即可。

重度贫血患者应注意膳食多样化，避免不规律进食、挑食，建议食用高蛋白、高热量、高铁和高维生素饮食，根据病因针对性饮食调理。

• 如缺铁性贫血和叶酸维生素缺乏导致贫血者，可以多吃动物肝脏、牛肉、带绿叶的蔬菜如菠菜、生菜、油麦菜等，并尽量不吃高脂肪食物如肥肉、炸鸡、动物油等，以及少喝豆浆、茶、咖啡等，同时也不建议吃含鞣酸较多的蔬菜和水果，如桃仁、杏仁、海带、胡萝卜等。

• 伴有口腔黏膜溃疡的患者，以清淡、易消化的食物为主，少吃多餐，多饮水，不吃辣椒、大蒜、胡椒等辛辣刺激的食物。

重度贫血患者的护理以促进患者原发病的康复，减少并尽量消除贫血带来的不良症状为主。

休息与运动

重度贫血的患者，症状期需卧床休息，不建议进行运动，并保持居室安静，营造良好的环境，保证患者充分的睡眠。好转后，结合体力适当进行运动。

其他护理

注意皮肤清洁，保持口腔卫生，保暖避免感冒，保持情绪稳定，作息规律等。

• 重度贫血患者不可以献血。

• 病因为遗传性疾病的贫血患者，生育前建议进行遗传咨询。

• 合理膳食，要注意饮食的合理配合，尤其是儿童、孕妇、青少年，建议平时多吃含铁、维生素B12、叶酸丰富的食物。

• 在接触抗肿瘤药物、磺胺类药物、X线、中子等能损伤骨髓的因素时，应严格执行防护措施遵守操作规程，不可滥用对造血功能有害的药物，还应避免不必要的X光照射。

• 在患有某些失血性疾病如钩虫病、功能性子宫出血、便血等应积极进行治疗，预防重度贫血发生。

• 蚕豆病的患者应避免食用蚕豆。