醛固酮增多症包括原发性醛固酮增多症和继发性醛固酮增多症，原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质发生病变(大多为腺瘤，少数为增生)使醛固酮分泌增多，导致水钠潴留，血容量扩张，从而抑制了肾素一血管紧张素系统，以高血压、低血钾、肌无力、夜尿多为主要临床表现的一种综合征。继发性醛固酮增多症是由于肾上腺外的原因引起肾素一血管紧张素系统兴奋，肾索分泌增加，导致醛固酮继发性的分泌增多，并引起相应的临床症状，如高血压、低血钾和水肿等。

醛固酮增多症可分为原发性和继发性两类，原发性醛固酮增多症有课分为以下几类：

肾上腺醛固酮瘤

又称Conn综合征，女性多见，占原醛的35%左右。以单一腺瘤最为常见，双侧或多发性腺瘤仅占10%，个别患者可为一侧腺瘤，另一侧增生。醛固酮瘤体积一般较小，直径多<2.0cm，边界清楚，切面呈金黄色。

特发性醛固酮增多症

特醛症在成人原醛中比例约占原醛总数的60%左右，居第一位，病理特征为双侧肾上腺球状带增生(弥漫性或局灶性)。也有说法认为特醛症的发生可能是由于一种异常的醛固酮刺激因子所致或由于肾上腺对血管紧张素II的敏感性作用增强所致，其升高的醛固酮水平可被ACEI及血清素拮抗剂抑制。

原发性肾上腺增生

原发性肾上腺增生是醛固酮增多症中的一种特殊类型，其病理改变类似特醛症患者，可为双侧或单侧肾上腺结节样增生，但其临床及生化表现与醛固酮瘤相似，高血压及生化异常较特醛症更重，一般对安体舒通治疗有良好反应，单侧病变者需要手术治疗。

糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症

多见于儿童，明显家族发病倾向，属常染色体显性遗传，正常情况下，球状带有醛固酮合成酶，束状带分泌11β-羟化酶;醛固酮合成酶和11β-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同。GRA患者上述同源染色体之间遗传物质发生不对等交换。醛固酮合成酶基因与11-羟化酶基因5'端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合形成嵌合体。其基因产物具有醛固酮合成酶活性，在束状带表达且受ACTH控制。该类患者血醛固酮水平轻度升高，血钾常正常，血醛固酮分泌受ACTH调节，可被小剂量地塞米松抑制，因此GRA可采用小剂量糖皮质激素治疗。

肾上腺皮质癌

多见于中年人，无明显性别差异，常因腹部占位或转移性病变就诊而被发现。除醛固酮外，常同时分泌糖皮质激素及性激素，血、尿醛固酮升高明显，低血钾明显，肿瘤常>5cm。病理学检查有时也难以明确诊断，如患者有肿瘤局部侵犯和远处转移表现可确诊。

醛固酮增多症的病因因分类不同有所不同，原发性醛固酮增多症主要是由于肾上腺皮质球状带分泌过量的醛固酮抑制肾素活性引起，继发性醛固酮增多症是由于有效循环血量下降所致肾素活性增多、肾素原发性分泌增多导致。

原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症的病因主要是由于肾上腺皮质球状带分泌过量的醛固酮，而引起潴钠排钾(主要是血液中钠离子潴留、钾离子过多排出)、血容量增多而抑制了肾素活性导致。

继发性醛固酮增多症

有效循环血量下降所致肾素活性增多的继醛症

包括各种失盐性肾病，如多种肾小球肾炎、肾小管性酸中毒等，还包括肾病综合征、肾动脉狭窄性高血压和恶性高血压、肝硬化合并腹水以及其他肝脏疾病、充血性心力衰竭、特发性水肿。

肾素原发性分泌增多所致继醛症

如肾小球旁细胞增生Gitelman综合征、肾素瘤、血管周围细胞瘤、肾母细胞瘤。

醛固酮增多症患者的发病年龄高峰集中在30~50岁，并且是女性比男性多见，其中高血压患者中醛固酮增多症的患病率约为5%~10%。

• 30~50岁的女性。

• 患有顽固性高血压的患者。

• 患有高血压且伴有低血钾的患者。

• 高血压合并脑血管意外发生的具有家族遗传史的患者。

醛固酮增多症的典型临床表现为高血压伴低血钾，但过半数以上醛固酮增多症患者的血钾水平较为正常。此外，还可出现神经肌肉软弱、肾脏表现、心脏表现、糖代谢异常等症状。

高血压

高血压是醛固酮增多症患者最主要和最早期的表现，并且随着病程进展，血压可逐渐增高，呈中度及重度高血压，且对一般降压药物治疗抵抗。在晚期病例则更有肾小动脉硬化和慢性肾盂肾炎等因素加入，致使肿瘤摘除后血压仍不易完全恢复正常。高血压历史久者常引起心脏扩大，甚至心力衰竭。

低血钾

部分病例由于大量醛固酮的作用导致尿中钾排出增加，造成血钾降低。早期患者血钾可正常或在正常低限，仅在使用利尿剂、呕吐、腹泻等情况时出现低血钾。随着疾病进展可表现出持续低血钾，常在3.0mmol/L以下，并出现低血钾相关症状。

神经肌肉软弱和麻痹

可表现为肌肉软弱无力或典型的周期性麻痹，常见于下肢，可累及四肢，重者可有呼吸困难。阵发性手足搐搦及肌肉痉挛可见于约1/3的患者，伴有束臂加压征(Trousseau征)及面神经叩击征(Chvostek征)阳性。该症状与失钾、失氯使细胞外液及血循环中氢离子减低(碱中毒)后钙离子浓度降低、镁负平衡有关。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐溺不明显，补钾后反而可加重。

肾脏表现

慢性失钾可导致肾小管上皮细胞空泡变性，肾脏浓缩功能下降，表现为多尿、夜尿增加。

心脏表现

伴有低血钾的原醛患者可有如下心脏改变：

• 心电图表现为低血钾表现：QT延长、T波增宽、减低、倒置，U波明显。

• 心律失常，可见期前收缩，多见于室性早搏、室上性心动过速。

糖代谢异常

低血钾可致胰岛细胞释放胰岛素减少，引起糖耐量减低，这种异常可通过补钾得到纠正。

碱血症

部分原醛患者由于醛固酮的保钠排钾作用，在肾小管内钠-氢离子交换加强，氢离子丢失增多，导致代谢性碱中毒，血pH值、剩余碱和CO₂为正常高限或高于正常，尿液pH值为中性或偏碱性。

• 如果是儿童患者，可能会呈现生长发育障碍，与长期低钾等代谢紊乱有关系。

• 出现低血钾的时候，胰岛素的释放会减少，作用减弱。可出现糖耐量减低，表现为口干、多饮等。

心脏方面

由于主要表现是高血压。可能会引起心血管改变、心脏扩大、室壁厚度增加、甚至是心力衰竭的发生。

脑血管方面

容易诱发脑出血或者是脑梗死的出现。

微血管方面

可以引起肾小动脉硬化，出现蛋白尿，甚至造成肾功能不全。同时也可累及眼底，造成高血压视网膜病变，严重者会导致失明。

醛固酮增多症大多数患者是因为出现严重的高血压，或者是低血钾引起的肢体乏力，或者患有顽固性高血压，长期血压水平无法平稳而引起重视，进而出现头痛、头晕或者肌肉麻痹、瘫痪、呼吸困难等症状时就诊，行尿醛固酮水平测定、生理盐水滴注试验等检查明确诊断。

如果出现以下这些症状，应该考虑醛固酮增多症的可能性，建议及时就医：

• 顽固性的高血压，血压水平超过150/100mmHg，出现严重的头痛、头晕；

• 联合使用了3种以及3种以上降压药物来控制血压，但是血压控制水平不甚理想；

• 患有高血压的患者同时伴随低血钾症状，例如肌肉麻痹、下肢肌肉瘫痪等症状的出现；

• 患有高血压的患者伴有肾上腺结节的发生；

• 高血压患者伴有睡眠呼吸障碍，例如出现呼吸困难等症状。

• 大多患者优先考虑去内分泌科就诊。

• 如果患者后期出现相关肾脏疾病表现的时候，建议前往肾内科就诊治疗。

• 是否出现头痛、头晕的症状出现？

• 患上高血压有多长时间了？

• 是否出现下肢无力的症状？

• 是否有呼吸困难的症状出现？

• 夜间是否有夜尿增多的现象出现？

• 之前是否有药物服用史？分别有什么药物？

• 家族成员中尤其是直系亲属中是否有高血压患病史？

一般检查

血钾测定

大多数患者血钾低于正常，多在2~3mmol/L，也可低于1mmol/L，低钾呈持续性。

高血钠

可呈轻度增高。

碱血症

细胞内pH下降，细胞外pH升高，血pH和二氧化碳结合力在正常高限或轻度升高。

尿钾高

与低血钾不成比例，在低钾情况下每天尿钾排泄量仍>25mmol。胃肠道丢失钾所致低钾血症者，尿钾均低于15mmol/24h。

尿比重及尿渗透压降低

肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml。

血浆醛固酮、肾素活性测定及卧、立位试验

普食卧位过夜，次日晨8时空腹卧位取血后立即肌注速尿40mg，然后立位活动2h于上午10时立位取血，分别用放射免疫分析法测定血浆醛固酮、肾素活性浓度。血浆醛固酮正常值卧位58.2~376.7pmol/L、立位91.4~972.3pmol/L，血浆肾素活性正常值卧位0.2~1.9ng/(ml·h)、立位1.5~6.9ng/(ml·h)。醛固酮增多症患者卧位血浆醛固酮水平升高，而肾素活性受到抑制，并在活动和应用利尿剂刺激后，立位的肾素活性不明显升高。

尿醛固酮水平测定

正常人在普食条件下尿醛固酮排出量为9.4~35.2nmol/24h，醛固酮增多症患者明显升高。

生理盐水滴注试验

患者卧位，静脉滴注0.9%生理盐水，按300~500ml/h速度持续4h正常人及原发性高血压患者，盐水滴注4h后，血浆醛固酮水平被抑制到277pmol/L(10ng/dl)以下，血浆肾素活性也被抑制。醛固酮增多症，特别是肾上腺皮质醛固酮瘤患者，血浆醛固酮水平仍大于277pmol/L(10ng/dl)，不被抑制。但肾上腺皮质球状带增生患者，可出现假阴性反应，即醛固酮的分泌受到抑制。

卡托普利试验

正常人或原发性高血压患者，服卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L(15ng/dl)以下，而醛固酮增多症患者的血浆醛固酮则不被抑制。

安体舒通试验

醛固酮增多症患者，一般服药1周以后血钾上升，血钠下降，尿钾减少，症状改善。继续服药2~3周多数病人血压可以下降，血钾基本恢复正常，碱中毒纠正。此试验只能用于鉴别有无醛固酮分泌增多，而不能鉴别醛固酮增多是原发还是继发。

钠负荷试验

低钠试验原醛患者尿钾排量明显减少，低血钾及高血压减轻。尿钠迅速减少与入量平衡，肾素活性仍然受抑制。高钠试验正常人及高血压病人血钾无明显变化，醛固酮增多症患者血钾可降至3.5mmol/L升以下，症状及生化学改变加重，血浆醛固酮仍高于正常。

血浆18-羟皮质酮(18-OH-B)测定

肾上腺皮质醛固酮分泌瘤患者血浆18-OH-B(醛固酮的前体)水平明显增高，>2.7mmol/L(100ng/dl)，而特发性醛固酮增多症和原发性高血压患者则低于此水平。

醛固酮增多症是继发性高血压的一种，高血压患者使用一般降压药物抑制效果不佳，特别是伴有自发性低血钾及周期性瘫痪，且麻痹发作后仍有低血钾或心电图有低钾表现者;高血压患者用排钾利尿剂易诱发低血钾者。醛固酮增多症的诊断时，应首先确定醛固酮增多症是否存在，然后应确定醛固酮增多症的病因类型。

确诊条件如能证实患者具备下述三个条件，则醛固酮增多症可以确诊。

低血钾及不适当的尿钾排泄增多

实验室检查，大多数患者血钾在2~3mmol/L，或略低于3.5mmol /L，但病程短且病情较轻者，血钾可在正常范围内。如将血钾筛选标准定在低于4.0mmol/L，则可使诊断敏感性增至100%，而特异性下降至64%;血钠多处于正常范围或略高于正常;血氯化物正常或偏低。血钙、磷多正常，有手足搐搦症者游离Ca2常偏低，但总钙正常;血镁常轻度下降。。

醛固酮分泌增高及不受抑制

由于醛固酮分泌易受体位、血容量及钠浓度的影响，因此单独测定基础醛固酮水平对原醛的诊断价值有限，需采用抑制试验，以证实醛固酮分泌增多且不受抑制，则具有较大诊断价值。

血浆肾素活性降低及不受兴奋

血、尿醛固酮水平增加和肾素活性的降低是醛固酮增多症的特征性改变。但肾素活性易受多种因素影响，立位、血容量降低及低钠等均能刺激其增高，因此单凭基础肾素活性或血浆醛固酮浓度(ng/dl)与血浆肾素活性[ng/(ml·h)]的比值(A/PRA)的单次测定结果正常，仍不足排除醛固酮增多症，需动态观察血浆肾素活性变化，体位刺激试验(PST)、低钠试验，是目前较常使用的方法，它们不仅为醛固酮增多症诊断提出依据，也是醛固酮增多症患者的病因分型诊断的方法之一。

醛固酮增多症的治疗以手术切除治疗为主，因绝大多数病例由肾上腺皮质腺瘤所致，切除肿瘤可望完全康复。此外，可辅助药物治疗，对病情的恢复也有效果。

钙通道阻滞药

可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收缩，减少血管阻力，降低血压。注意如果是肾功能不全3期的患者要慎用，肾功能不全4期及以上的患者应该完全禁止服用。

醛固酮拮抗剂

螺内酯是醛固酮增多症治疗的首选药物，它与肾小管细胞质及核内的受体结合，与醛固酮起竞争性抑制作用，致使潴钾排钠。建议开始服用螺内酯后，患者每周进行常规的血钾水平监测，根据血钾水平的变化随时进行药物用量的调整。但是如果是肾功能不全3期患者要慎用，4期及以上的患者要严格禁止服用。

糖皮质激素

该类药物仅仅适合家族性醛固酮增多症I型患者。适宜剂量可长期服用。必要时可加用一般降压药。用药后可使血压、血钾、肾素和醛固酮恢复正常，使患者长期维持正常状态。用药期间需定期测血电解质、注意血钾变化及药物不良反应。

抑制醛固酮合成的药物

氨鲁米特(氨基导眠能)

能阻断胆固醇转变为孕烯醇酮，使肾上腺皮质激素的合成受抑制。

酮康唑

为咪唑衍生物，大剂量时可阻断细胞色素P450酶，干扰肾上腺皮质的11β-羟化酶和胆固醇链裂酶活性。可使醛固酮增多症患者醛固酮显著减少，血钾及血压恢复正常。但不良反应较大，长期应用有待观察。

血管紧张素转换酶抑制剂

可使醛固酮分泌减少，改善钾的平衡并使血压降至正常。临床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利等，具体用法同高血压的治疗。常见的不良反应有咳嗽、皮疹、头痛、胃肠道不适等。本药与保钾利尿药合用时可引起高血钾，应慎用。

垂体因子抑制剂

赛庚啶为血清素抑制剂，可抑制垂体促黑素细胞皮质素原类衍生物的产生，使患者醛固酮水平明显减低，用于治疗增生型醛固酮增多症。

肾上腺醛固酮癌

大多数APC患者确诊时癌细胞已发生广泛转移，可考虑使用大剂量顺铂治疗。

如果是已经确诊了单侧醛固酮瘤或者是单侧优势分泌醛固酮。则建议接受腹腔镜单侧肾上腺切除术。但是注意术前准备包括补钾, 应用安体舒通控制血压，纠正电解质紊乱和酸碱平衡。术后血钾多在1周内恢复。大多数患者的血压可以恢复正常，如血压仍轻度升高，可加用安体舒通及其他降压药控制。血压改善不理想者，可能与长期高血压致肾损害以及动脉硬化有关。术前及后一周，可加用氢化可的松，一周后逐渐停药。

醛固酮增多症患者经过积极治疗一般可治愈，单侧肾上腺腺瘤或者增生的患者进过积极手术切除治疗，治愈率可达70%~90%。

醛固酮增多症患者及时进行手术治疗，一般不会影响自然寿命。

接受手术治疗的醛固酮增多症患者要注意在术后每周监测血钾、血钠水平，并且要坚持4周，避免高钾低钠情况的发生，并且要在2个月内及时复查醛固酮。

醛固酮增多症患者一般无特殊的饮食要求，但要注意饮食中的钾、钠含量，应以低盐、低脂高血压饮食为主即可。

醛固酮增多症患者的护理以术后护理和用药护理为主，此外，还要注意治疗期间的生活护理，控制好血压指标。

药物服用

遵医嘱进行辅助药物的使用，但要注意避免服用可能引起低钾的药物，例如含有甘草的药物、利尿剂等。

日常运动

日常运动注意平卧起立或坐位起立的时候动作缓慢，避免出现血压突然下降而引起的晕厥。

术后护理

患者术后应注意保持伤口的清洁干燥，避免沾水引发感染，术后注意卧床休息，根据身体情况逐渐增加运动。

接受手术的醛固酮增多症患者要注意术后监测血钾、血钠，持续4周，避免高钾低钠的发生。

醛固酮增多症的病因根据分类不同而不同，原发性醛固酮增多症一般无有效的预防措施，继发性醛固酮增多症的预防关键是针对病因进行预防，以远离高危因素为主，如积极治疗原发疾病，建立良好的生活习惯，降低心血管风险等措施可预防疾病发生。

高血压患者建议及早进行血钾、血钠水平的监测，进行血电解质、24小时尿电解质的检查，便于了解血钾水平以及变化规律。通常情况下，约有一半的醛固酮增多症患者血钾水平出现异常。

• 积极治疗原发疾病，如心血管疾病、肾病综合征、肿瘤疾病等。
  

• 制定合理的运动锻炼计划，同时在锻炼的过程中注意监测心率、血压的监测。

• 注意本身原发慢性病的监测和管理，注意控制血压、血脂水平，同时避免相关心、肾、血管并发症的发生。