唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形，是胎儿在发育过程中面部结构未完全融合的结果。可单独出现，也可以与腭裂或其他出生缺陷同时出现，表现为上唇部不同程度的裂开，可引起喂养困难、耳病和发音困难，严重影响患者口腔颌面部的美观和功能等。多数唇裂可通过手术矫正，根据不同程度的唇裂分为一期整复或二期整复术。

唇裂按裂隙部位可分为

单侧唇裂

分为不完全型和完全型。

双侧唇裂

不完全型、完全型和混合型即一侧完全一则不完全型。

按裂隙程度分为

Ⅰ度

唇裂只限于红唇裂开。

Ⅱ度

唇裂为上唇部分裂，未裂至鼻底。浅Ⅱ度为裂隙未超过唇高的1/2；深Ⅱ度为裂隙超过唇高的1/2。

Ⅲ度

唇裂为上唇、鼻底完全裂开。

隐裂

指皮肤、黏膜虽然未裂开，但缺少肌层。

引起唇裂的具体原因不明，目前认为与遗传和环境因素密切相关。

遗传因素

唇裂属于多基因遗传性疾病。

激素影响

在母亲怀孕早期因生理、精神等原因，体内肾上腺皮质激素分泌增加，可能诱发唇裂的发生。

营养因素

怀孕早期维生素A、B2、叶酸、泛酸等缺乏时，可能发生唇裂。

感染因素

母亲怀孕早期有病毒感染史，如风疹，也可能导致唇裂的发生。

药物因素

母亲怀孕早期使用某些药物，如镇静药、抗癫痫药等，可能发生唇裂。

烟酒因素

母亲怀孕早期如大量吸烟、酗酒，其所生子女发生唇裂的比例要高于无烟酒嗜好者。

放射线

长期频繁接触放射线、有害气体，可能导致唇裂的发生。

• 我国发病率呈上升趋势，发生率约为1：1000。

• 我国新生儿唇裂发生率男多于女，左侧多于右侧。

• 若双亲都正常，生育第一胎唇腭裂宝宝的可能性为1/600；若双亲都正常且有一个唇腭裂宝宝，生育第二个唇腭裂宝宝的可能性为1/20；若双亲都正常，且头两胎宝宝都有唇腭裂，生育第三个唇腭裂宝宝的可能性为1/4；若双亲中有一位唇腭裂患者，生育唇腭裂宝宝的可能性为1/20；若双亲中有一位唇腭裂患者，且有一子女有唇腭裂，生育第二胎唇腭裂宝宝的可能性是1/4；若双亲都是唇腭裂患者，生育一位唇腭裂宝宝的可能性为1/4。

• 直系或者旁系亲属中有类似畸形发生者。

• 母亲在怀孕2个月左右感染过病毒者，如流感病毒、风疹病毒等。

• 母亲怀孕期间服用过某些药物：如镇静药、抗癫痫药等。

• 母亲在怀孕期间接受过大剂量X线照射。

• 母亲在怀孕期间有贫血、糖尿病等慢性疾病。

唇裂的典型症状就是上唇部裂开，可表现为单侧唇裂和双侧唇裂。

唇裂的主要表现为上唇部裂开，根据裂隙的部位和裂开的程度可分为Ⅰ~Ⅲ度。

喂养困难

由于上唇部开口，食物和液体容易返流导致喂养困难。

发音困难

由于口腔无法完全封闭，会引起言语障碍。

耳病

耳部感染风险会增加，可能导致听力下降。

牙齿发育障碍

可能出现少牙、牙齿排列不整齐和牙齿畸形等。

心理障碍

由于面部缺损，患儿可能出现自卑、悲观的心理。

唇裂是可以通过手术进行治疗的，面部的缺损和并发症都能得到矫正。唇裂的患儿应当尽早就医。

大部分唇裂患儿在出生时就被发现，应立即就诊。如果在出生时未发现唇裂，但之后出现了唇裂伴随症状时，应当及时就诊。

• 大多数患儿优先去儿外科或口腔科就诊。

• 唇裂修复术需要多学科协作，包括儿外科、口腔科、整形外科、耳鼻咽喉科和精神科等。

• 有没有唇腭裂的家族史？

• 有没有同时存在腭裂？

• 母亲在孕期有没有异常？

• 患儿有没有喂养困难等症状？
  

• 患儿有无接受过治疗？

产前超声

从怀孕13周起，就可以通过产前超声检查发现唇裂，随着孕周的增加，超声更容易诊断，但不能完全依据产前超声检查。如果产前超声检查怀疑唇裂，可以进一步做羊水穿刺。

临床查体

如在出生后只需进行口腔和鼻部的常规检查即可发现唇裂。

• 上唇裂开，可为完全性裂，也可为不完全性裂；可为单侧裂，也可为双侧裂。
  

• 有的上唇皮肤与黏膜完整，但肌发育或连接不全，称唇隐裂。
  

• 可同时伴有鼻孔、鼻翼、鼻小柱、牙槽嵴不同程度的畸形。

腭裂

唇裂是上唇部裂开，腭裂是口腔顶部出现裂口或开口。

大部分唇裂需要手术治疗，可以通过手术修复口腔颌面部缺损使其容貌恢复。

该病一般无需药物治疗。

• 单侧唇裂整复术：目前广泛应用的是以Tennison法为代表的下三角瓣手术以及Millard为代表的上三角瓣手术。但两种手术方法都应当施行功能性唇裂整复术，目的是改善口轮匝肌的解剖和复位。
  

• 双侧唇裂分为原长法和加长法，原长法是指前唇长度和侧唇长度保持一致，加长法是指加长前唇，维持解剖学形态。
  

• 唇裂患者伴有鼻畸形的患者在12岁左右施行手术治疗改善鼻畸形。

患儿可能出现自卑心理，应及时到精神科就诊，帮助患儿建立自信。

唇裂患儿在术前需要接受正畸治疗，在术后需要接受语言治疗。

唇裂可以治愈。

唇裂一般不影响自然寿命。

在手术后1、3、6和12个月时需要复查。在3岁半进行一次全面的复查，判断是否存在腭咽闭合不全和语言发育迟缓的情况，5-6岁时进行一次全面的复查，复查语音治疗的效果，判断存在的鼻唇畸形或瘢痕是否需要进行鼻唇修复手术。6岁左右在乳牙换为恒牙时检查，判断是否需要进行正畸治疗。

唇裂患儿饮食习惯和正常婴幼儿相同，但术后应当注意，术后4小时先喂20ml温水，观察20分钟无不适再喂奶，从60ml起，按需加量。喂奶后应再喂少量水。

• 术后宜喂养温度适宜的流质食物。
  

• 忌辛辣、刺激性、硬质、过冷或过热的食物。

唇裂术后需要进行护理，包括术后按摩、佩戴鼻模具、贴仙卡和涂抹祛疤膏等。

• 刚开始使用鼻模具的时候，应当在模具上涂抹抗生素。佩戴鼻模具必须整个佩戴进去。鼻模具每天要用清水清洗干净，每天佩戴24小时，取下清洗的时间不宜超过半小时。有特殊情况如感冒流鼻涕可以暂时取下，但要尽量减少不戴的时间。
  

• 术后按摩并不是揉搓，而是按压，因此要注意力度和方法。

唇裂本身不可以预防，但可以通日常防护途径降低发病风险。

从怀孕13周起，就可以通过产前超声检查发现唇裂，随着孕周的增加，超声更容易诊断，但不能完全依据产前超声检查。如果产前超声检查怀疑唇裂，可以进一步做羊水穿刺。

• 孕妇在孕期戒烟戒酒，补充孕期所需的维生素，做好产前检查。
  

• 如已经产前诊断，应当减少先天缺陷儿的出生。
  

• 如果患儿已经出生，则需要尽早治疗。
  

• 孕期远离放射线。
  

• 改善生活方式，放松心情，有唇裂家族史则应当在孕前进行遗传咨询。
  

• 孕期避免病毒性感染，服用药物前咨询医生。