正常情况下，肺静脉内含有丰富的氧气，它与左心房相通，左心将富含氧气的血液送出去，运到全身。但完全性肺静脉异位回流的患者，肺静脉却与右心相连接，血液进入右心之后，再通过右心和左心之间的“小门”进入到左心，导致左心的血液内氧气含量不足，人体出现缺氧症状。它常伴有房间隔缺损。发病的患儿多以青紫、心脏杂音等临床表现首次就诊，常伴呼吸道感染、喂养困难、充血性心力衰竭等临床表现。本病患儿确诊后需及时进行手术治疗。

• 心上型，最常见，约占55%左右，左右肺静脉汇合成总干与左无名静脉交通。

• 心内型，占30%左右，肺静脉直接回流入右心房或冠状静脉窦。

• 心下型，占12%，肺静脉汇合成总干后，经膈肌人门静脉、下腔静脉或静脉导管。

• 混合型，占30%，经多种通道进入右房，混合型大多数在婴儿期死亡，完全性肺静脉异位回流病人约有75%有卵圆孔未闭，约25%病人共存房间隔缺损。

完全性肺静脉回流的主要病因为为原因不明的先天静脉系统畸形，其相关因素包括胎儿时期的环境因素，且其非传染病，无传播途径。好发于胎儿时期母体曾有病毒感染史者、母亲孕期存在有害物质接触史者、母亲患有妊娠高血压及糖尿病史者、母亲孕期不当用药史的群体，此类群体胎儿时期所处的环境因素与本病发病相关。

母体在妊娠时曾有病毒感染史、接触过辐射等危险刺激因素、患有妊娠期并发症如妊娠高血压及妊娠糖尿病、服用某些可以通过胎盘屏障的药物等。

完全性肺静脉异位回流属于少见先天性心脏病，占先天性心脏病1％~5％，其中心上型肺静脉异位回流是最常见的。

完全性肺静脉异位回流好发于胎儿时期母体曾有病毒感染史者、母亲孕期存在有害物质接触史者、母亲患有妊娠高血压及糖尿病史者、母亲孕期不当用药史的群体，此类群体在胎儿时期所处的环境因素与本病发病相关，这些环境因素容易影响细胞分化，导致静脉畸形发育。

完全性肺静脉异位回流的患者的典型症状包括发绀、进行性加重的呼吸困难、喂养困难、生长缓慢等，重症患儿还可有咳大量粉红色泡沫样痰等其他症状，患者常并发肺动脉高压。

发绀

重症患儿在出生后即可发现明显的口唇青紫样的发绀表现。

进行性呼吸困难

患儿可有呼吸急促，张口呼吸、呼吸困难逐渐加重的表现。

喂养困难、生长缓慢

患儿喂奶时可有发绀的加重，易哭闹、吐奶，生长发育明显较同月龄的小儿缓慢。

心跳加速

患儿每分钟心跳次数大于100次。

生长发育障碍

心房间通道大者，且无肺静脉梗阻存在，则肺动脉高压出现较晚，患者生长发育欠佳，较早呈现肢端末梢发绀和杵状指(趾)。

重症患儿还可有咳大量粉红色泡沫痰等肺水肿的表现。

肺动脉高压

患儿可因肺静脉的异位回流而出现肺动脉高压，表现为食欲减退、腹胀不适、下肢水肿、恶心、呕吐等。

右心衰竭、左心室发育不良综合征

若肺静脉回流有梗阻，导致肺动脉高压，若不治疗，患者肺部可能发生严重感染，出现肺水肿等情况，右心房因心脏功能不全造成体循环瘀血导致右心衰竭，而左心室出现发育不良综合征。

患儿常因出现严重的呼吸困难而就诊于急诊科。患者需要行胸部x线检查、心电图检查、右心导管和选择性肺动脉造影检查、超声心动图检查来辅助诊断，完全性肺静脉异位回流通常诊断明确，无需鉴别诊断。体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样、喷射样杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进，胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音。

• 患儿出现呼吸困难、口唇青紫应注意立即就医。

• 发现小儿生长发育缓慢、存在喂食困难应及时就医。

患儿常因出现急性加重的呼吸困难而就诊于急诊科，待患儿病情稳定转入小儿内科治疗。

• 因为什么症状来诊？(如呼吸困难、发绀等)

• 症状持续多久？

• 既往有什么其他病史？

• 有无家族遗传病史？

• 有无食物药物遗传史？

胸部X线

可通过X线检查判断有无本病特征性影像即心影呈“8”字形的出现。并观察有无右心室、右心房的增大。

心电图检查

检查患者有无出现电轴右偏，心电图波形有无提示右心室和右心房肥大，并注意检查患者是否存在右束支传导阻滞。

右心导管和选择性肺动脉造影

可通过此类检查判断患儿的肺静脉的形态、走向及引流途径。

超声心动图

这是本病的首选检查方法，有助于确诊，检查可见左心房内不显示肺静脉口。

体格检查

可以通过听诊检查，一般在患者左胸第二肋间可以听到2~3级的吹风样杂音。

• 左第二肋间可闻到2~3级吹风样收缩期杂音，肺动脉区第二心音亢进、分裂、心前区可有抬举性搏动，有轻度发绀和杵状指(趾)存在。

• 胸部X线检查肺门扩大，肺血管影增多，右室、右房增大，心上型类肺静脉异位回流入左上腔静脉形成上纵隔阴影增宽，呈特殊“8”字心影改变。

• 心电图检查示电轴右偏、右心室和右房肥大，有时为不全性右束支传导阻滞。

• 超声心动图检查左心房内不显示肺静脉口及房间隔回声中断，或心内伴有其他心脏畸形。多普勒彩色超声造影有助于诊断。

• 右心导管及选择性肺动脉造影检查瞭显示异位引流，肺静脉处血氧增高和有压力变化，有异常肺静脉干行径和回流部位。

完全性肺静脉异位回流通常诊断明确，无需与其他疾病相鉴别诊断。

完全性肺静脉异位回流的主要治疗手段为手术治疗，可通过行根治术帮助患儿拥有正常的心功能，术后需常规应用正性肌力药物，通常短期持续治疗既可改善患者病情。

多巴酚丁胺

当患者存在肺动脉高压时，该药品能增强心肌收缩力，增加心排血量，但对心率的影响远小于异丙肾上腺素，较少引起心动过速。临床上对心肌梗死后或心脏外科手术时心排血量低的休克患者有较好疗效，优于异丙肾上腺素，较为安全，同时还可以用于心排血量低和心率慢的心力衰竭患者，其改善左心室功能的作用优于多巴胺，常见的不良反应为心悸、恶心、头痛﹑胸痛、气短等。

米力农

磷酸二酯酶抑制药，兼有正性肌力作用和血管扩张作用，用于多种原因引起的急性心力衰竭及慢性难治性心力衰竭的短期治疗，不良反应为室性心律失常、室上性心律失常、心房颤动、窦性心动过速、低血压、胸痛、低钾血症，轻至中度头痛头晕、震颤、恶心、呕吐、血小板减少。

曲美他嗪

该药品可以增加冠状动脉血流量及周围循环血流量，促进心肌代谢及心肌能量的产生。同时能减低心脏工作负荷。降低心肌耗氧量及心肌能量的消耗，从而改善心肌氧的供需平衡。

尼可地尔

本品系钾通道激活药，能选择性较强地扩张冠状动脉，增加冠状动脉血流量，且持续时间较长，对冠状动脉具有剂量依赖性的扩张作用，常见的不良反应为面部潮红、全身倦怠、下肢浮肿、体位性低血压等。

带囊导管扩大房间隔通道

该手术方式只可起到暂时缓解症状的效果，待患儿学龄前施行根治术。

根治术

将左房后壁与肺静脉总干相连接，使肺静脉总干静脉血回流至左心房。然后结扎无用静脉，修补房间隔缺损。

患儿可以通过行根治性手术，帮助患儿恢复正常的心脏生理解剖结构和心功能。

未经及时治疗的患儿可出现因本病危及生命。

完全性肺静脉异位回流诊治及时，病情控制得当的患儿一般无后遗症。

建议患儿术后的第1、第3、第6、第12个月均应到医院复查一次，复查项目主要包括心电图、超声心动图等，以判断患儿心功能的恢复情况。

完全性肺静脉异位回流进行手术治疗的患儿在术后排气过后方可进食，饮食需要从流食逐渐过渡到半流食，软质普食，出院后注意适当补充营养，但要保持饮食清淡易消化。

• 患儿在术后排气后可开始进食，需要从流食(如米汤)逐渐过渡到半流食(如稀米粥)，软质普食(面条等易消化的食物)。

• 患儿出院后应注意适当补充营养，以满足机体正常生长发育的需求。家属应给予患儿高热量、高蛋白、高维生素的饮食。

完全性肺静脉异位回流的患儿日常不得剧烈运动，术后应注意卧床休息，在切口愈合前应注意保护切口，避免感染。家属应密切监测患儿的生命体征变化，并注意多多安抚哭闹的患儿。患儿出院后需特别注意遵医嘱定期复查。

• 患儿日常不得剧烈运动，术后应注意卧床休息，保证充足的睡眠。

• 实行手术治疗的患儿在手术切口愈合前，家属应注意帮助其保持周围皮肤的清洁，以免继发感染。

• 术后如需用药，需遵医嘱，不得私自调整药量。

家属应注意观察术后患儿的基本生命体征的变化。而如有出现突发的呼吸困难、胸痛需立即告知医生。

小儿可因病出现烦躁不安，哭闹不止，家属应注意多多对其进行安抚，可通过给患儿讲故事听音乐，来适当转转移患儿的注意力。

出院后需要遵医嘱进行定期复查。

完全性肺静脉异位回流的预防在于孕母在妊娠期间应注意控制体重增长，做好自身防护，不得私自用药。

孕妇可以通过产前实施超声检查来进行疾病的早期筛查。

• 孕妇在妊娠期间应注意营养补充，但同时要控制体重增长。

• 孕妇在妊娠期间到人员密集的公众场所，应注意佩戴口罩，做好自身防护。

• 孕妇在妊娠期间不得私自用药。

• 女性在怀孕前可接种风疹病毒减活疫苗。

• 孕妇在怀孕期间应避免做辐射较高的检查，若工作中接触辐射时，应做好防护。