肺纤维化是成纤维细胞增殖，大量细胞外基质聚集，并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后，经过异常修复导致的结构异常。绝大部分肺纤维化病因不明，称为特发性间质性肺炎，是间质性肺病中的一大类。而特发性间质性肺炎中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型，为特发性肺纤维化，是一种能导致肺功能进行性丧失的间质性肺疾病。

原发性肺纤维化

病因不明确，通常是直接由病原体感染而出现的一种症状，是肺纤维化种类里最危险的一类。

继发性肺纤维化

通常由慢性疾病(自身免疫疾病)所导致。

特发性肺纤维化

一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎，病因不清。

肺间质纤维化

由间质性肺炎转换而成，是间质性肺炎的一个阶段。

间质性肺炎

肺间质组织发生炎症。

肺纤维化的原因包括多种间质性肺疾病以及职业、家居环境因素、药物因素等。

• 多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补。如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。

• 特发性肺纤维化与免疫炎症损伤有关。

• 职业或家居环境因素，吸入粉尘可导致过敏性肺炎，进而引发肺纤维化。

吸烟

吸烟暴露程度与发生肺纤维化密切相关，尤其是重度吸烟者，即吸烟大于20包/年者。

病毒感染

肺部病毒感染引起的炎症反应，可能导致肺纤维化，但仍存在争议。

胃食管反流

可能与肺纤维化病变有关。

衰老

肺纤维化与人体衰老有关。

其他

胸部有过细菌感染、基础肺功能差等，都可诱发或加重肺纤维化。

特发性肺纤维化是临床最常见的一种肺间质疾病，其发病率呈现上升趋势。我国缺乏相应的流行病学资料，但是近年来临床实践中发现肺纤维化的病例呈明显的增多趋势。

本病好发于40～50岁男性，有吸烟史患者略多。另外，特发性肺纤维化好发于老年人。

肺纤维化严重时可影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难，且随着病情和肺部损伤的加重，呼吸功能不断恶化。

呼吸困难是肺纤维化最常见症状。

• 轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。
  

• 当肺纤维化进展时，在静息状态也发生呼吸困难。
  

• 严重的肺纤维化患者可出现静息性呼吸困难。

• 干咳、乏力。
  

• 部分患者有杵状指和发绀。
  

• 全身不适和体重减轻等，但很少发热。

肺气肿

肺纤维化合并肺气肿的影像学特征是双肺上叶出现肺气肿，双肺下叶出现肺纤维化，稍微活动即可出现气促、胸闷、气短。

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)

肺纤维化患者合并OSAS时，夜间睡眠时的血氧饱和度会显著降低，使肺动脉压力增高，影响患者的生存质量。主要症状有睡觉时打鼾，呼吸暂停等表现。

静脉血栓栓塞症

肺纤维化患者合并静脉血栓栓塞症的风险增加，接受肺移植的肺纤维化患者更易合并肺栓塞，患肢可出现红、肿、胀、痛。

肺纤维化早发现、早治疗对预后比较好，如不及时治疗，可随时间推移而恶化。因此，如果有呼吸困难等症状，应积极去医院就医。

• 既往肺纤维化患者呼吸困难加重或出现咳嗽、咳痰等症状时，及时就医。

• 慢性肺部疾病患者出现呼吸困难加重时，需及时就医。

肺纤维化一般去呼吸内科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如呼吸困难、咳嗽、咳痰等)

• 既往是否确诊过肺纤维化或者是否有其他慢性肺部疾病病史？

• 是否有风湿类疾病病史？

• 既往有无其他的病史？

胸部X线

通常显示双肺外带、胸膜下和基底部分布明显的网状或网结节模糊影，伴有蜂窝样变和下叶肺容积减低。

胸部高分辨率CT

诊断普通型间质性肺炎的准确性大于90% ，因此高分辨率CT已成为诊断肺纤维化的重要方法，可以替代外科肺活检，而且典型普通型间质性肺炎表现为：

• 病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张。

• 病变以胸膜下、基底部分布为主。

肺功能

主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭，早期静息肺功能可以正常或接近正常，但运动肺功能表现P(A-a)O2增加和氧分压降低。

血液化验

血液乳酸脱氢酶、血沉、抗核抗体和类风湿因子可以轻度增高，但没有特异性。

外科肺活检

对于HRCT(高分辨CT)呈不典型普通型间质性肺炎改变、诊断不清楚、没有手术禁忌症的患者，应该考虑外科肺活检。

• 除外已知病因所致的间质性肺疾病，如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。

• 未行外科肺活检的患者，胸部高分辨CT表现为普通型间质性肺炎。

• 行外科肺活检的患者，结合高分辨CT和外科肺活检符合特定的类型。

肺炎

某些特殊病原体感染，可导致肺部出现间质性改变，但是肺炎患者往往伴有发热及炎症指标的升高，或通过相关检测找到明确病原体。

慢性阻塞性肺疾病

多见于大量吸烟者，主要表现为慢性咳嗽、咳痰、进行加重呼吸困难。胸部影像学可见于肺气肿表现，肺功能主要为阻塞性通气功能障碍，易与肺纤维化鉴别。

肺癌

肺纤维化会出现干咳，呼吸不畅等问题的，肺癌的话会出现咳嗽、呕吐、胸口疼痛、咳血的情况，通过临床表现可鉴别。

肺移植是本病唯一有效治疗方法，药物治疗可辅助用于改善症状，也可以进行氧疗、机械通气等治疗。因此，需要建立与医生的良好合作关系，对疾病进行检测与评估，并视病情变化调整治疗措施，帮助患者减轻痛苦，提高生活质量。

吡非尼酮

经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标，如用力肺活量和一氧化碳弥散量的下降，延长无进展生存期，同时降低死亡风险。

尼达尼布

一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化，从而抑制肺纤维化的发生。适用于特发性肺纤维化，或系统性硬化相关性间质性肺炎(疾病进展期)所致的肺纤维化。患者主要不良反应为腹泻、恶心、肝药酶升高等，中度或重度肝损伤患者禁用。

N-乙酰半胱氨酸

具有抗氧化作用、化痰作用，也为临床常用的药物。

糖皮质激素

常用药物有泼尼松、甲泼尼龙，治疗期间应注意激素的副作用，减量时应在数周到数月内缓慢减量，同时密切随访，防止疾病复发。

肺移植

是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一，可以改善肺纤维化患者的生活质量，延长生存期，5年生存率为50%~56%。但存在手术技术要求高，移植后生存率不确定，费用昂贵等因素，推荐有条件、符合肺移植适应症的肺纤维化患者纳入等待名单，进行移植前评估。

氧疗

患者通常需要适当浓度吸氧，以维持经皮血氧饱和度在90%以上。当活动时耗氧量增加，患者常常会出现低氧血症，建议患者自行监测血氧饱和度。

机械通气

目前认为有创机械通气并不能使肺纤维化急性加重的患者受益，但是无创正压通气对部分肺纤维化患者有益。

肺康复治疗

肺康复的治疗方法包括被动活动、主动活动和肌力锻炼。

治疗原发病

比如长期接触粉尘、结缔组织疾病导致的肺部受累，需要脱离粉尘环境，积极治疗结缔组织疾病等原发病，防止病情严重。

肺纤维化为终身疾病，目前尚不能治愈。

大部分肺纤维化积极治疗，可维持长期生存。而特发性肺纤维化诊断后中位生存期为2~3年，一般预后差，5年病死率50%~80%。

肺纤维化后期，出院后应当三个月复查一次胸部CT，病情稳定后半年复查一次，平时随时监控血氧饱和度。

• 多饮水，给予低盐、清淡的饮食、高营养饮食。

• 多吃蛋白质、高维生素、易消化、无刺激性食物。

• 多吃含有钙、钾的食物，多吃绿叶菜和水果，如白菜、油麦菜、丝瓜等蔬菜，以及苹果、橙子、梨、柚子等水果。

• 禁烟限酒。

戒烟

鼓励吸烟的患者戒烟，避免被动吸烟，不建议使用电子烟。

适当锻炼

增强体质，提高抵抗力，减少感染机会。

保持大便通畅

避免大便干结，以避免排便时用力，加重呼吸困难。

患者需要密切关注有无异常症状出现，当出现咳嗽、黄痰、发热、呼吸困难加重等症状时，应及时到医院就诊。

心理疏导

运用语言艺术安慰病患，与患者建立良好的医护关系，家属与患者建立良好的沟通关系。

满足病人需求心理

肺纤维化晚期患者有很多需求受到限制，进而影响到情绪和行为，因此必须要认真观察病人的需求，满足病人的各种需要。

帮助协调各种关系

肺纤维化晚期的病人，非常希望得到亲友的安慰、病友之间的相互沟通、相互安慰和支持。

• 平时不到人多拥挤场所，外出时尽量佩戴口罩，避免交叉感染。

• 保持居室的清洁卫生，开窗通风。

• 避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也避免吸入过冷、过湿的空气。

当出现肺部不适，如干咳等症状时，需要及时到医院进行X线等检查，以做到早期筛查。

• 预防呼吸道感染，注射流感病毒和肺炎疫苗是有效地预防呼吸道感染的措施。
  

• 采用药物和非药物的方法来减少胃食管反流，也可以预防肺纤维化急性加重。

• 避免空气传播的刺激物和空气污染。

• 尽可能减少胸部外科手术或侵入性操作。