疾病

髓样癌

本词条由中南大学湘雅医院肿瘤科 黄俊辉审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

髓样癌属于上皮组织恶性癌症,多发于甲状腺和乳腺。甲状腺髓样癌仅占甲状腺癌的7%,患者多出现甲状腺肿大、呼吸困难等症状,部分患者出现腹泻、面部潮红等内分泌失调表现。其治疗方式以手术为主,重在补充甲状腺素。乳腺髓样癌是浸润性乳腺癌的类型之一,属乳腺癌,患者常有乳头溢液、乳头乳晕改变、乳房有肿块的症状,此癌症也很少见,患者相对较年轻,治疗原则以手术为主,预后一般较好。髓样癌对人体健康影响巨大,患者日常生活中应保持乐观积极心态。

就诊科室
肿瘤科
是否医保
英文名称
Medullary carcinoma
是否常见
是否遗传
并发疾病
治疗周期
长期治疗
临床症状

甲状腺肿块、呼吸不畅、乳头乳晕改变、乳头溢液、疼痛

好发人群
30~60岁女性、有MEN综合征家族史者、中青年人
常用药物
甲状腺片、左甲状腺素钠片
常用检查
细针穿刺学检查、血清降钙素测定、影像学检查、肿瘤标记物检查
疾病分类

甲状腺髓样癌(MTC)

散发性MTC

临床最为常见,由于后天基因的突变所致。

遗传性MTC

临床较少见,发病年龄较散发性MTC提前10-20年。又细分为三种类型:

多发性内分泌腺瘤2A(MEN2A)

此型会同时发生MTC、嗜铬细胞瘤和甲状腺旁升。

多发性内分泌腺瘤2B(MEN2B)

无甲状旁腺疾病,以粘膜多发性神经瘤伴MTC和(或)肾上腺嗜铬细胞瘤为特点。

家族非多发性内分泌腺瘤性MTC(FMTC)

此型是MEN2A的变异类型。

乳腺髓样癌

乳腺癌的一种,在乳房周围形成肿块,影响乳房正常功能。

病因

髓样癌是人体的癌症的一种,此癌症对人体影响巨大,尤以甲状腺髓样癌为最重。该种癌症的产生与激素影响、家族遗传倾向、日常饮食以及大量接触放射线等都有关系。其中家族遗传患者先天便带有基因突变,随年龄增长而发病。而激素、日常饮食、大量放射性射线接触也是通过诱导基因突变导致细胞癌变,进而诱导细胞增生过度导致癌症发生。

主要病因

甲状腺髓样癌

电离辐射

由于电离辐射早成人体内RET原癌基因突变,导致甲状腺C细胞内外区蛋白构象的改变,进而诱导细胞增生过度而发生癌变。

碘摄取异常

由于人体碘摄入量异常,长时间人体无法得到有效的碘的补充,导致甲状腺功能异常,最终诱导出现癌变。

遗传因素

遗传因素诱导患病在临床上较为少见,男女发病率无差异,一个家族中如有患病者,则患病概率大大提升,可能导致先后多名家族成员患病。

乳腺髓样癌

雌性激素

由于人体雌性激素的分泌异常,导致细胞的增生,最终形成癌变细胞。

射线影响

射线影响下细胞可能基因复制出现错误从而出现恶性增生的细胞,最终导致疾病发生。

诱发因素

工作环境

工作环境如果有大量射线易诱发此病。

饮食健康

饮食中若碘摄取不足易导致此病。

流行病学

髓样癌较为少见,甲状腺髓样癌仅占甲状腺癌的发病可能性的7%,此症好发于中青年人,且女性更多。乳腺髓样癌只占乳腺癌的1%~7%,且10%以上患病者集中于35岁以下女性,老年患者较少。

好发人群

中青年人

中青年人细胞活跃,RET基因突变可能性高。

30~60岁女性

髓样癌主要是基因突变所致,青中年细胞活动旺盛,故易患病。

有MEN综合征家族史者

有甲状腺、甲状旁腺、肾上腺肿瘤家族史人群受遗传因素影响,易感此病。

症状

髓样癌一般会在病变部位产生肿块,且会不同程度的影响病变部位的机体功能。使人体相关功能异常。髓样癌的癌细胞排列成巢状或囊状,没有乳头或滤泡结构,呈未分化状态,癌细胞间有淀粉样物质沉淀。其恶性程度中等,可侵犯颈部淋巴结或者血性转移至身体其它地方。

典型症状

甲状腺髓样癌症状

单侧或双侧甲状腺肿快

患者病变部位产生明显可见的肿块。

呼吸不畅、吞咽困难

由于肿块在颈部,可能导致压迫气管、食管。

声音嘶哑

肿瘤压迫导致喉返神经功能异常。

面部潮红

常见于肝脏转移患者,由于癌细胞分泌多种肽类物质导致

手足抽搐

由于降钙素导致血钙降低。

乳腺髓样癌症状

皮肤改变

乳腺髓样癌患者常见为酒窝征、浅表静脉怒张和桔皮色皮肤。且可能胸部大片皮肤颜色变暗,同时皮肤质感变硬,参杂癌性斑块。晚期可向浅表溃破,形成溃疡或菜花状物体。

乳头、乳晕改变

若肿块出现在乳房中间区,由于大导管收到侵犯可能导致乳头的扁平、凹陷甚至回缩、乳晕变形。

疼痛

乳腺髓样癌患者早期病变部位表现为无痛性肿块。但当同时获囊性增生病时可导致胀痛、钝痛等症状。晚期时肿块的疼痛是由于侵犯神经。

其他症状

甲状腺髓样癌症状

颈侧区肿块

甲状腺髓样癌的一种相对少见情况,为重大的区域转移淋巴结。

肝、肺、骨转移

由于肿瘤侵犯血管,导致向远处转移。

乳腺髓样癌症状

乳头溢液

是乳腺髓样癌一种极少见情况。患者肿块处伴随乳头溢液。常常是现有肿块后发生溢液。单纯溢液情况极其少见。溢液多以血性溢液为主,次之为浆液性、浆血性,也有可能是水样。

腋淋巴结肿大

此种症状作为首发症状极少见,大多提示癌症的病情进展。

并发症

甲状腺髓样癌并发症

腹泻

患者由于肿瘤细胞分泌多肽类物质导致肠胃功能异常,出现腹泻。

乳腺髓样癌并发症

出血

患者可能在肿块周围出血。

上肢及肌肉萎缩

患者由于肿块在乳房周围,癌细胞产生物质导致异常,长期导致肌肉逐渐萎缩。

就医

髓样癌作为人体的一种癌症,对人机体及脏腑器官正常生理功能有巨大破坏和影响,严重威胁患者生命财产安全。故该病经检查,一旦确诊,便需要即使就医,积极配合医生治疗。当患者病情稳定,应及时前往肿瘤外科就医,进行手术治疗。当患者感到极度呼吸困难,或其他突发性严重威胁生命状况时,应当立刻送往急诊科就诊。

就医指征
  • 若出现呼吸困难,喘气艰难,食道气管有严重挤压感时应立即就医。

  • 当出现肿块附近出血严重等紧急情况应当立刻就医。

就诊科室

甲状腺髓样癌

  • 一般大多数患者确诊后可以去肿瘤内科、肿瘤外科就诊。

  • 当出现呼吸困难、吞咽困难,食道气管明显挤压情况时应立刻前往急诊科就诊。

乳腺髓样癌

  • 一般大多数患者确诊后可去肿瘤内科、肿瘤外科、妇科就诊。

  • 但患者肿块处出现大出血、或意识模糊情况时应立刻前往急诊科就诊。

医生询问病情
  • 您身体是哪一块不舒服?

  • 具体描述一下平时的症状?

  • 是否感觉食道气管有压迫感?

  • 是否感觉胸部皮肤硬化?

  • 家里面有人以前有甲状腺、甲状旁腺或者肾上腺腺肿瘤之类的病史吗?

  • 你所描述的这些症状是从什么时候开始的?

  • 近期感觉症状有没有加重?

  • 乳房的胀痛是否伴随出血?

需要做的检查

细针穿刺学检查(FNAC)

利用10cm左右规格的一次性注射器行穿刺术。通过病人的病变部位吸取肿块病变,进行细胞形态的观察。通过检查可以判定肿块性质以及是否发生基因突变,由此可确定患者是否患病。

血清降钙素测定

降钙素是由甲状腺滤泡旁细胞合成、分泌的一种单链多肽激素。检查前3~7天应停用钙剂。由于甲状腺髓样癌所产生肿瘤会产生降钙素,可以作为MTC特异性的标志物,若检测结果高于正常值,基本可以确定患者患病。

影像学检查

指利用超声、CT、MRI、核医学检查在肿瘤处定位诊断的方法。这种方法可以直观有效的确定患者是否患病。

肿瘤标记物检查

通过特异性的肿瘤标记物,查看肿块处提取细胞是否可以与标记物结合,以此确定是否患病。

诊断标准

甲状腺髓样癌

经检测,甲状腺或甲状旁腺细胞内的RET基因发生突变则可以迅速确诊患者患病。

乳腺髓样癌

通过真吸活检确诊,外科穿刺的手段对肿块提取物进行分析,若出现对应癌细胞即可确诊。

鉴别诊断

甲状腺恶性肿瘤

甲状腺恶性肿瘤最常见甲状腺癌,这种癌症导致甲状腺素的表达量异常,而甲状腺髓样癌会产生降钙素,这是甲状腺癌所不具有的。

甲状腺腺瘤

甲状腺腺瘤是良性肿瘤,肿瘤有清晰的边界,而甲状腺髓样癌没有清晰的肿瘤边界。

乳腺癌

乳腺癌拥有腺管样结构,乳腺髓样癌没有。同时,二者肿瘤核的异性差别很大。

治疗

髓样癌的治疗以手术切除肿瘤为基本方法,并辅以药物治疗以及日常生活的护理,平时应让患者保持积极乐观的心态。

治疗周期
髓样癌目前无法被根治,需要长期观察。
一般治疗

去除诱因

为了防止病情的恶化,要让髓样癌患者平时注意日常的饮食。并停止服用雌性激素等一类药物。

不同病症的合并治疗

当患者同时身患多种疾病时,应该注意治疗上各种方法或药物药性间是否有冲突,以防患者造成病情恶化。

药物治疗

甲状腺髓样癌

甲状腺片

可以为患者补充体内的甲状腺素。用量适度的情况下不会有不良反应。若过度服用则引起心跳过速、心律失常、失眠等症状。

左甲状腺素钠片

也可以为患者提供身体所需的甲状腺素,帮助患者维持日常生活所需剂量。服用过量导致过分兴奋、失眠、心律不齐等症状。

乳腺髓样癌

慈丹胶囊

活血化瘀、消肿散结、益气养血,有助于患者肿块的消解。

扶正固本胶囊

提高患者免疫力、抑制肿瘤的生长。

手术治疗

甲状腺髓样癌

手术是治疗甲状腺髓样癌的最主要方法。根据癌症的病情情况及发展的不同程度可选择甲状腺全切除术。手术切除患者甲状腺,可以一定程度上增加患者预期寿命,有效缓解患者呼吸困难,吞咽困难症状。

乳腺髓样癌

通过手术切除乳房,连同里面的一切切除。当然针对病症的严重情况不同也可以选择保乳,仅切除肿瘤。手术目的是延缓肿瘤发展速度,增加患者预期寿命。

营养治疗

营养治疗是甲状腺髓样癌患者所必须的。一定要增加碘的摄取量,同时食物不可过分油腻,要以清淡为主,不要吃太难吞咽的食物,增加食道吞咽压力。

其他治疗

甲状腺髓样癌

进行放化疗,目的在于降低局部复发风险。若有全身转移者考虑全身化疗。

乳腺髓样癌

针对不同程度的肿瘤的患者,灵活采取化疗。由于乳腺髓样癌切除肿瘤后复发概率小,也可以不进行化疗,但考虑到其恶性肿瘤的性质,可以尽行化疗。

预后

由于髓样癌本身的性质,极难根治,治疗目的更多的在于缓解症状,延长生存期。预后效果针对不同类型其效果也有不同。

能否治愈

甲状腺髓样癌

无法治愈,治疗目的为延长寿命。

乳腺髓样癌

根据手术以及病程发展情况,或可治愈。

能活多久

甲状腺髓样癌

术后的甲状腺髓样癌患者10年生存率为61%~76%。早期诊断以及治疗可以明显改善预后,大幅提高生存率。

乳腺髓样癌

术后复发率低,有些患者甚至治愈,不影响寿命。

复诊

髓样癌患者应该遵循医嘱,定期复查,以最大程度控制病情走向,提高生存率,延长寿命,缓解病情恶化。

饮食

髓样癌患者饮食上应当注意忌口,少食油腻、煎炸、刺激性较强食物,平时应以清淡口味为主,并注意日常水果等维生素补充,提高自身免疫力。

饮食调理
  • 超重者,少吃油炸、油煎食物,炒菜宜用植物油,少食动物内脏、蟹黄、虾子、鱼子等含胆固醇高的食物。

  • 限制饮酒,如服用相关药物,则要严防与酒精反应发生意外情况。

  • 日常应多食用水果,增加自身维生素含量,调节自身,增强自身免疫力。

护理

髓样癌患者的护理应注重自身日常饮食、情绪等方面的调整,要以积极的心态面对疾病。家属应注意平时患者生活作息,以及积极帮助引导患者乐观生活。

日常护理
  • 注意个人卫生,防止伤口感染。

  • 保持良好心态,避免焦虑、抑郁等不良情绪。

  • 保持环境安静、舒适,减少对患者的不良刺激和心理压力。

  • 适当运动,提高身体素质,改善精神面貌。

  • 养成良好生活习惯,注意休息,避免劳累。

预防

髓样癌因其特殊性,早期症状不明显,所以不易被发现。平时在日常生活中应养成每年进行全身体检的习惯,针对甲状腺髓样癌,要提早明确家族中是否有相关疾病;而乳腺髓样癌,更需要女性多加关注自身身体变化情况。

早期筛查

甲状腺髓样癌可以通过基因筛查的方式对家族成员和自身对是否体内有此类突变基因有充分认识。乳腺髓样癌暂时没有早期筛查的方法。

预防措施
  • 合理膳食,三餐规律,控制总热量的摄入,可少食多餐。宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐,定时定量进餐。

  • 经常运动,保持良好的身材,提高自身免疫力。

  • 在无明显症状时进行早期临床干预。

参考文献

[1] 张溪微,李正江.家族性非甲状腺髓样癌基因临床特征及干预[J].国际耳鼻喉头颈外科杂志,2013,37(4):225-229.
[2]高健,于洋,李小龙,等.家族性甲状腺非髓样癌的临床特征[J].中华肿瘤杂志,2014,36(3): 202-206.
[3]刘森源,邱新光.家族性甲状腺非髓样癌临床特点[J].国际外科学杂志,2015,42(5):334-337.

相关问答
髓样癌的治疗方法有哪些
髓样癌的治疗以手术切除肿瘤为基本方法,并辅以药物治疗以及日常生活的护理,平时应让患者保持积极乐观的心态。 一、一般治疗 1、去除诱因:为了防止病情的恶化,要让髓样癌患者平时注意日常的饮食。并停止服用雌性激素等一类药物。 2、不同病症的合并治疗:当患者同时身患多种疾病时,应该注意治疗上各种方法或药物药性间是否有冲突,以防患者造成病情恶化。 二、药物治疗 1、甲状腺髓样癌: (1)甲状腺片:可以为患者补充体内的甲状腺素。用量适度的情况下不会有不良反应。若过度服用则引起心跳过速、心律失常、失眠等症状。 (2)左甲状腺素钠片:也可以为患者提供身体所需的甲状腺素,帮助患者维持日常生活所需剂量。服用过量导致过分兴奋、失眠、心律不齐等症状。 2、乳腺髓样癌: (1)慈丹胶囊:活血化瘀、消肿散结、益气养血,有助于患者肿块的消解。 (2)扶正固本胶囊:提高患者免疫力、抑制肿瘤的生长。 三、手术治疗 1、甲状腺髓样癌:手术是治疗甲状腺髓样癌的最主要方法。根据癌症的病情情况及发展的不同程度可选择甲状腺全切除术。手术切除患者甲状腺,可以一定程度上增加患者预期寿命,有效缓解患者呼吸困难,吞咽困难症状。 2、乳腺髓样癌:通过手术切除乳房,连同里面的一切切除。当然针对病症的严重情况不同也可以选择保乳,仅切除肿瘤。手术目的是延缓肿瘤发展速度,增加患者预期寿命。 四、营养治疗 营养治疗是甲状腺髓样癌患者所必须的。一定要增加碘的摄取量,同时食物不可过分油腻,要以清淡为主,不要吃太难吞咽的食物,增加食道吞咽压力。 五、其他治疗 1、甲状腺髓样癌:进行放化疗,目的在于降低局部复发风险。若有全身转移者考虑全身化疗。 2、乳腺髓样癌:针对不同程度的肿瘤的患者,灵活采取化疗。由于乳腺髓样癌切除肿瘤后复发概率小,也可以不进行化疗,但考虑到其恶性肿瘤的性质,可以尽行化疗。