疾病

心脏黏液瘤

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  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

心脏黏液瘤属于较为常见的心脏原发性肿瘤,多数属于良性肿瘤,很少为恶性,其主要特点就是良性肿瘤出现恶性的表现。心脏黏液瘤的主要致病原因可能是间叶细胞长大后向心腔内突出形成肿瘤,具体机制尚未探明。临床主要症状表现为呼吸困难、颈静脉怒张、昏迷等。当瘤栓堵塞二尖瓣口后,出现呼吸困难、发绀、晕厥,左、右心功不全,也可进入血液循环造成脑栓塞等。在临床诊疗过程中,心脏黏液瘤的表现呈现出复杂性的特点,没有特异性,需要利用超声心动图检查法进行诊断。筛选最佳的治疗方式,以提升诊疗水平,达到预期的治疗目的。心脏黏液瘤目前没有特效药物治疗,一旦确诊后,最佳的治疗方式为手术切除,其预后效果较好。

就诊科室
心脏外科、急诊科、心血管内科
是否医保
英文名称
Cardiac myxoma
是否常见
是否遗传
有一定的遗传因素
并发疾病
脑栓塞、心力衰竭、心律失常
治疗周期
短期治疗
临床症状

心律失常、传导障碍、发热、贫血

好发人群
有心脏黏液瘤家族史的30~50岁的人群,有不良生活饮食习惯的人群
鉴别诊断
风湿性二尖瓣病变、三尖瓣狭窄、亚急性细菌性心内膜炎、肺栓塞
常用检查
超声心动图、CT、核磁共振显像
疾病分类

根据瘤体的生长部位可有以下分类:

左房黏液瘤

呼吸困难、端坐呼吸、咳嗽、咯血、胸痛及肺水肿等。

右房黏液瘤

外周水肿、腹水、肝脾肿大和颈静脉怒张等右心衰竭症状。

心室黏液瘤

有可能堵塞心室流出道,导致晕厥甚至猝死。

多发黏液瘤

根据各瘤体所占的心腔不同、瘤数多少、瘤体大小差异、活动度范围等不同情况,对血流的影响也不相同。同时占有左、右心腔者,情况更加复杂,其总体表现为各个心腔情况的综合。

病因

心脏黏液瘤目前发病的主要机制尚未明确,它与遗传因素也有一定的相关性。此病没有传播途径,但对于有心脏黏液瘤家族史以及不良生活习惯的30~50岁人群是心脏黏液瘤发生的高危因素。

主要病因

心脏黏液瘤目前致病因素复杂,尚未确定明确的致病机制。对于有家族遗传病史的人群好发,可能与一定的遗传因素相关。

诱发因素

在过度劳累、情绪激动、改变体位后可能会诱发瘤栓脱落引起栓塞、血流梗阻导致晕厥、心律失常等。

流行病学

心脏黏液瘤占心脏原发性肿瘤的51%左右,发病率在百万分之零点五左右,黏液瘤可能会发生在任何年龄阶段,但常见于中年女性群体,占76%左右。心脏原发性肿瘤很容易复发及转移,而黏液瘤可能会发生在心脏心内膜面。单发性的左心房黏液瘤较为常见,占整体发病率的81%左右,右心房的发病率在19%左右,少见于三尖瓣以及左心室等区域。

好发人群

有心脏黏液瘤家族史的30~50岁的人群,有不良生活饮食习惯的人群。

症状

心脏黏液瘤的临床表现多而复杂,且无特征性,其表现主要取决于瘤体的所在位置、大小、形状、生长速度、蒂的长短、活动度、有无碎片脱落、瘤体内有无出血、变性或坏死、病人反应性等。可出现心律失常、传导障碍等心脏反应以及瘤栓脱落引起的栓塞表现。有些患者也出现发热、贫血等全身反应,并且瘤栓脱落后会引起相关的并发症。

典型症状

心脏表现

心脏肿瘤引起心脏出现的特殊表现为心律失常、传导障碍、心内血流阻塞。它的出现与肿瘤的解剖部位、组织学类型、瘤体大小、活动度等有密切关系。小的瘤体可无症状,大的瘤体则引起血流机械阻塞,蒂长而活动度大者易影响房室瓣功能。

栓塞现象

黏液瘤的组织疏松、脆弱,其碎片或肿瘤表面的血栓脱落是造成栓塞最常见原因。随着血流漂动可引起体循环和肺循环的动脉栓塞,左房和左室黏液瘤易而出现脑栓塞,导致肢体活动障碍、意识障碍、晕厥、昏迷、偏瘫。也可导致肠系膜动脉栓塞的急腹症,肢体动脉栓塞的肢体缺血性剧痛和青紫,右心房和右心室的黏液瘤可导致肺动脉栓塞,导致咯血、呼吸困难和晕厥。引起栓塞的解剖部位取决于肿瘤的位置和(或)心内分流是否存在。

其他症状

由于黏液瘤自身的出血、变性、坏死,可引起发热、贫血、乏力、关节痛、食欲差、体重下降,甚至呈恶病质。尤其是左房黏液瘤,可引起左房扩大压迫食管,使进食受梗。瘤体堵塞肺静脉,可引起反复咯血。

并发症

脑栓塞

当左心的瘤栓脱落进入体循环内,到达脑循环可导致脑栓塞。

心力衰竭

当瘤栓导致冠脉栓塞,可导致大面积心肌梗死,导致急性心力衰竭,心室内的瘤栓可堵塞二尖瓣口引起血流动力学紊乱,可出现呼吸困难、胸闷气促等急性肺水肿表现。

心律失常

心室内瘤栓的活动可影响心肌细胞的正常传导,可以导致Ⅰ度、Ⅱ度房室传导阻滞和右束支传导阻滞,也可能导致房颤。

就医

心脏黏液瘤应该早发现、早诊断、早治疗,对于控制病情、改善症状、预防并发症及其重要,尤其对于高危人群,对于有疑似心脏黏液瘤临床表现的患者更应该及时就诊以明确诊断。

就医指征

如出现以下情况应及时就医:

  • 患者长期出现不明原因的呼吸困难、胸闷气促等表现。

  • 患者出现明显的颈静脉怒张、腹水、双下肢水肿等心力衰竭表现。

  • 患者常规体检之后发现有心脏黏液瘤者。

如出现以下情况应立即就医或拨打120:

  • 患者突发晕厥、昏迷等紧急情况。

  • 患者黏液瘤手术后复发应立即到医院就诊。

  • 胸闷、心悸、气急、高热者。

就诊科室
  • 大多患者优先考虑去心外科就诊。

  • 若患者出现心力衰竭、心律失常等并发症,如呼吸困难、胸闷气促等,可到相应科室就诊,如急诊科、心血管内科就诊。

医生询问病情
  • 现在都有哪些症状?

  • 是否有晕厥史?

  • 是否感到浑身酸痛发力?

  • 是否出现了腹痛和肢体疼痛?

  • 是否有已经被确诊的心脏疾病?

  • 有家族心脏黏液瘤的病史吗?

需要做的检查

心脏超声心动图

超声心动图是目前确诊心脏黏液瘤的最有价值的手段,M型超声可发现黏液瘤的存在,征象为心腔内透声差,存在云雾状的异常回声区。多普勒超声心动图主要是发现黏液瘤梗阻血流所引起的血流变化,造成心脏瓣膜关闭不全或狭窄等征象,并可对梗阻的程度进行定量分析。

X线

X线检查所见多为正常或仅见非特异性征象,且取决于肿瘤有否引起瓣膜梗阻或反流。左房黏液瘤可见左房增大,一般为轻度,肺静脉高压,但明显的肺水肿少见。瓣膜关闭不全可引起左房大,有时可见典型的二尖瓣狭窄征象。右房黏液瘤可见右房大,一般为轻度,X线透视有时可见右房壁反常运动。X线片中如见钙化团块,虽极少见但有诊断意义,尤其是青少年患者,因青少年的二尖瓣狹窄中钙化很少见。

CT

CT扫描是肺和纵隔疾病检查的重要手段,但对心脏肿瘤的诊断价值有限。心脏运动所致的伪像,严重影响其分辨率。但CT扫描在诊断心脏旁肿块和心包肿瘤,如心包囊肿、间皮瘤、淋巴瘤和脂肪瘤等仍有较高价值,在确定肿瘤向心肌、心包和纵隔仲展时价值优于超声心动图。

核磁共振显像

核磁共振显像具有高度的空间分辨率,能清楚地显示肿瘤的位置、大小、范围及其与邻近器官的关系,对心肌内或心包肿瘤的诊断价值优于二维超声心动图。

血液检查

通过检查可以确定血沉增快(一般在30~70mm/h),血红蛋白降低,血清蛋白电泳异常(白蛋白降低、球蛋白增高),抗心肌抗体效价增高。

诊断标准

左心房黏液瘤

心血管造影或超声心动图有左心房内的肿瘤证据,从动脉切除的栓子上发现黏液瘤样组织学证据,从手术切除的心内膜上发现有黏液瘤组织。符合以上标准之一者,可诊断本病。

右心房黏液瘤

  • 有治疗无效的急剧进行性右心衰竭,而临床和X线检查无左心室衰竭征象;

  • 反复发作的体位性低血压和间歇性发热,持续性或间歇性体循环静脉压升高和随体位变化而变化的三尖瓣舒张期“隆隆”样杂音,而无三尖瓣膜病变的证据。超声心动图示右心房内有云雾状反射光团,可随心动周期迅速移动。心血管造影检查可有右心房内肿块的证据,前3项为诊断参考条件,后两项为确诊条件。

家族性心脏黏液瘤

家族性、综合征性心脏黏液瘤,皮肤病变,如蓝色痣、雀斑、着色斑病。皮肤黏液瘤,乳房黏液样纤维腺瘤,库欣综合征特别是色素沉着结节性肾上腺皮质增生,垂体瘤。睾丸、甲状腺、子宫病变,溶血性贫血、血小板减少症等。第一项加上后面任一项,可诊断本病。

鉴别诊断

风湿性二尖瓣病变

风湿性二尖瓣病变患者临床上的表现如下:

  • 患者的呼吸困难、低血压、头晕、晕厥,甚至阿-斯综合征发作等均可因体位改变而诱发、加剧或缓解。

  • 可听到肿瘤扑落音,取前倾位或俯卧头低足高位时,心尖部舒张期杂音减轻或消失。

  • 有二尖瓣狭窄杂音,心影增大不明显。

  • 无恶性心律失常者,发生晕厥而排除神经源性晕厥的情况下,应警惕左房黏液瘤。现在通过做超声心动图就可以很好的进行鉴别。

心脏黏液瘤患者表现如下:

可出现心律失常、传导障碍等心脏反应以及瘤栓脱落引起的栓塞表现。有些患者也出现发热、贫血等全身反应。可通过心脏超声检查和临床症状进行鉴别。

三尖瓣狭窄

有体位性低血压、静脉压升高的病史和类似三尖瓣狭窄杂音的孤立性三尖瓣狭窄者,应首先考虑右房黏液瘤。因临床上单纯的风湿性或先天性三尖瓣狭窄非常罕见。与心脏粘液瘤存在表现上的差异,患者有心律失常、传导障碍等心脏反应,不会有三尖瓣狭窄杂音,可通过体格检查和心脏超声检查鉴别诊断。

亚急性细菌性心内膜炎

心脏黏液瘤可长期低热、贫血、关节痛、栓塞、血沉快,与亚急性细菌性心内膜炎表现很相似,且有时心脏黏液瘤合并亚急性细菌性心内膜炎,可通过做血培养,皮肤、黏膜瘀点瘀斑处做病理学检查,以作鉴别。

肺栓塞

右心黏液瘤瘤栓脱落可引起典型的肺栓塞临床表现,如呼吸困难、发绀、低氧血症,X线胸片显示肺动脉直径增大,右室急性增大,肺部楔型阴影,肺不张及胸腔积液等。发生在老年人中常被误诊为体静脉系统血栓引起的肺梗死,如果能及时做心电图检查,就可以及时的与肺栓塞进行鉴别。

治疗

心脏黏液瘤发生机制尚不十分清楚,目前尚无特效的预防方法,所以心脏黏液瘤一旦确诊应尽早安排手术治疗,因为手术是本病惟一有效的治疗方法。在确诊到手术之前这段时间内,患者应尽量减少活动,以防瘤体嵌顿而致猝死。

治疗周期
心脏黏液瘤确诊后进行手术治疗,一般为短期治疗。
药物治疗

心脏黏液瘤无特异有效的药物治疗。

手术治疗

微创手术

胸腔镜辅助的右侧胸廓切开微创手术用于治疗黏液瘤,采用跨房间隔方法,切除左心房的黏液瘤,这是一种可行且耐受性良好的完全性切除肿瘤的方法。微创手术具有美容的优势,并且通过胸腔镜提供了左心房内部的极佳视图。但是,微创胸廓切开术的手术范围有限,所以正确识别肿瘤的位置非常重要。

复杂的大型黏液瘤

大多数良性心脏肿瘤可以通过常规外科手术安全地完全切除,但有极少数的左心良性肿瘤由于其位于左心后壁的位置或者具有较大的尺寸,导致其在解剖学上难以暴露。这种情况下进行常规手术,有时会因难以暴露,手术视野不足,无法完整地切除肿瘤而导致不良的长期后果。所以采用了移除心脏,离体切除和重建,心脏再植入的方案,也称为心脏自体移植。

预后

心脏黏液瘤发病原因不明,预后较好,本病可治愈但是易复发,可能造成脑栓塞等后遗症,患者要遵医嘱进行复诊。

能否治愈

心脏黏液瘤可以治愈,但是容易复发。

能活多久

心脏黏液瘤患者进行有效治疗后,一般不会影响自然寿命。

后遗症

心脏黏液瘤患者出现瘤组织脱落栓塞引起的并发症,如脑梗死后会对脑组织后期功能造成影响,可能造成脑梗死后遗症。

复诊

心脏黏液瘤患者在手术后4年内每年到医院进行超声心动图复诊,复诊前注意不要过度劳累、情绪激动等。

饮食

心脏黏液瘤患者应注意膳食多样化,避免不规律进食、暴饮暴食。生活中日常饮食如果不加以注意,仍可能再次发作。因此,要想减少复发可能,必须按时复查,注意日常运动与饮食。

饮食调理
  • 建议进食清淡不油腻辛辣的食物,及时补充营养、维生素,如新鲜的瓜果蔬菜、豆制品、猪肉、牛肉等。

  • 一定要禁忌抽烟喝酒,以免造成静脉栓塞并且易诱使术后复发。

护理

心脏黏液瘤患者常见的治疗措施是进行手术,针对术后的患者要加强护理,保持规律的生活作息。在日常饮食方面也应该加强注意,清淡饮食,戒烟戒酒,保持适度的有氧运动。但部分患者在术后仍然存在复发可能,所以要及时监测,定期复诊。此外,应关注患者心理状态,树立积极乐观的心态,鼓励患者多与家属积极沟通。

日常护理
  • 观察神志、瞳孔、生命体征等,体温、血象是否正常,营养支持,提高抵抗力,防骤然用力、情绪激动、坠床。及时关注患者心理状态,引导患者树立积极的心态。

  • 术后患者出现疼痛,关注疼痛的位置,及时联系医生,防止二次感染。患者需保持手术伤口的清洁、干燥,避免伤口交叉感染。

  • 应该注意遵医嘱按时用药,不可擅自停药、减量。同时还要注意药物可能引发的相关不良反应,如有不适或用药一段时间后症状未减轻,应及时去医院就诊,做进一步检查。

特殊注意事项

患者术后无诱因突发晕厥、昏迷、胸闷、心悸、气急、高热者应立即到医院就诊,排除黏液瘤复发情况。

预防
早期筛查

心脏黏液瘤筛查的年龄和频率

对于有心脏黏液瘤家族史以及不良生活习惯的30~50岁成年人的高危人群,宜及早开始进行心脏黏液瘤筛查。对于心脏黏液瘤术后患者,宜在术后至少前4年每年进行筛查,7年内随访复诊。

心脏黏液瘤筛查的方法

对于具有至少一项危险因素的高危人群应进一步进行超声心动图筛查,如果超声心动图不能完全排除者,可加以CT、CMRI等辅助检查。因为CMRI较高的软组织分辨力亦使其能够对心脏肿瘤性质做较准确的判断,并且在鉴别黏液瘤和血栓方面起到很好的效果。

预防措施

心脏黏液瘤发病原因不明,目前暂无积极有效的预防方式。

参考文献

[1]魏柯,郭宏伟,周洲,杨航,范舒雅,孙晓刚,胡盛寿.卡尼复合征心脏黏液瘤的临床特征及外科治疗结果[J].中国肿瘤外科杂志,2018,10(06):356-359+364.

[2]张恒,张晓芳,李倩.心脏黏液瘤的临床及超声特点[J].现代医用影像学,2018,27(08):2655-2656.

[3]马佳,袁义强,孟祥光.心脏黏液瘤临床诊治的进展性研究[J].肿瘤基础与临床,2018,31(01):91-93.

[4]马佳,袁义强,孟祥光.心脏黏液瘤临床诊治的进展性研究[J].肿瘤基础与临床,2018,31(01):91-93.

[5]郝亚杰,李伟,卞洪谅.心脏黏液瘤的手术治疗[J].内蒙古医学杂志,2008(03):360-361.

相关问答
心脏黏液瘤要做什么检查
1、心脏超声心动图:超声心动图是目前确诊心脏黏液瘤的最有价值的手段,M型超声可发现黏液瘤的存在,征象为心腔内透声差,存在云雾状的异常回声区。多普勒超声心动图主要是发现黏液瘤梗阻血流所引起的血流变化,造成心脏瓣膜关闭不全或狭窄等征象,并可对梗阻的程度进行定量分析。 2、X线:X线检查所见多为正常或仅见非特异性征象,且取决于肿瘤有否引起瓣膜梗阻或反流。左房黏液瘤可见左房增大,一般为轻度,肺静脉高压,但明显的肺水肿少见。瓣膜关闭不全可引起左房大,有时可见典型的二尖瓣狭窄征象。右房黏液瘤可见右房大,一般为轻度,X线透视有时可见右房壁反常运动。X线片中如见钙化团块,虽极少见但有诊断意义,尤其是青少年患者,因青少年的二尖瓣狹窄中钙化很少见。 3、CT:CT扫描是肺和纵隔疾病检查的重要手段,但对心脏肿瘤的诊断价值有限。心脏运动所致的伪像,严重影响其分辨率。但CT扫描在诊断心脏旁肿块和心包肿瘤,如心包囊肿、间皮瘤、淋巴瘤和脂肪瘤等仍有较高价值,在确定肿瘤向心肌、心包和纵隔仲展时价值优于超声心动图。 4、核磁共振显像:核磁共振显像具有高度的空间分辨率,能清楚地显示肿瘤的位置、大小、范围及其与邻近器官的关系,对心肌内或心包肿瘤的诊断价值优于二维超声心动图。 5、血液检查:通过检查可以确定血沉增快(一般在30~70mm/h),血红蛋白降低,血清蛋白电泳异常(白蛋白降低、球蛋白增高),抗心肌抗体效价增高。
心脏黏液瘤会有哪些症状表现
心脏黏液瘤的临床表现多而复杂,且无特征性,其表现主要取决于瘤体的所在位置、大小、形状、生长速度、蒂的长短、活动度、有无碎片脱落、瘤体内有无出血、变性或坏死、病人反应性等。可出现心律失常、传导障碍等心脏反应以及瘤栓脱落引起的栓塞表现。有些患者也出现发热、贫血等全身反应,并且瘤栓脱落后会引起相关的并发症。 一、典型症状 1、心脏表现:心脏肿瘤引起心脏出现的特殊表现为心律失常、传导障碍、心内血流阻塞。它的出现与肿瘤的解剖部位、组织学类型、瘤体大小、活动度等有密切关系。小的瘤体可无症状,大的瘤体则引起血流机械阻塞,蒂长而活动度大者易影响房室瓣功能。 2、栓塞现象:黏液瘤的组织疏松、脆弱,其碎片或肿瘤表面的血栓脱落是造成栓塞最常见原因。随着血流漂动可引起体循环和肺循环的动脉栓塞,左房和左室黏液瘤易而出现脑栓塞,导致肢体活动障碍、意识障碍、晕厥、昏迷、偏瘫。也可导致肠系膜动脉栓塞的急腹症,肢体动脉栓塞的肢体缺血性剧痛和青紫,右心房和右心室的黏液瘤可导致肺动脉栓塞,导致咯血、呼吸困难和晕厥。引起栓塞的解剖部位取决于肿瘤的位置和(或)心内分流是否存在。 二、其他症状 由于黏液瘤自身的出血、变性、坏死,可引起发热、贫血、乏力、关节痛、食欲差、体重下降,甚至呈恶病质。尤其是左房黏液瘤,可引起左房扩大压迫食管,使进食受梗。瘤体堵塞肺静脉,可引起反复咯血。