本词条由首都医科大学附属北京安贞医院神经外科 王建涛审核认证
脑垂体位于颅底的蝶鞍内,它是一个神经内分泌器官,主要参与内分泌系统的功能。脑垂体腺瘤是指生长于垂体上的腺瘤,是一个临床常见的神经系统的肿瘤,由于脑垂体里面有不同的内分泌细胞,不同的细胞形成的肿瘤也会表现出各式各样的临床症状。根据肿瘤细胞是否分泌激素常常分为不同的类型,一般可以分为两大类,一类是功能性腺瘤,分泌激素,另外一种是不分泌激素的非功能性腺瘤,有的功能性腺瘤可以口服药物或者注射药物进行治疗,不需要手术,部分功能性腺瘤和体积较大的有症状的非功能性腺瘤需要手术治疗。
肢端肥大、头痛、视力下降、垂体卒中
约占垂体瘤总数的65%~85%,包括以下类型:
占分泌性腺瘤中40%~60%。
占20%~30%。
有Cushing病(库欣综合征)及 Nelson征(纳尔逊综合征),占5%~15%。
不足1%。
约占3.5%。
为上述两种或两种以上的激素腺瘤,又称多激素腺瘤。常见有GH-PRL腺瘤、GHTSH腺瘤、PRL-TSH腺瘤、GH-PRL-TSH腺瘤,其他还有GH-ACTH腺瘤、GH-ACTH-TSH腺瘤等。
少见。
少见。
占垂体瘤总数的20%~35%,分类如下:
又称裸细胞瘤。
腺垂体中有少数(约1%)产生垂体恶性腺瘤及垂体腺癌,神经垂体产生肿瘤极罕见,多为胶质细胞瘤。
脑垂体腺瘤的发病率目前在逐年增高,发病原因尚不明确,但肿瘤的发生与患者的性别、年龄、肿瘤大小和扩展方向及分泌激素的类型、遗传等有关。
脑垂体腺瘤的发生与遗传因素是有一定关系的,而且遗传因素在这种疾病的发病中起着非常重要的作用,人体基因缺陷或者是突变都会导致脑垂体腺瘤发生,而且临床上患有脑垂体腺瘤的患者中大多数都有家族遗传史。
垂体细胞自身缺陷,垂体腺瘤细胞出现基因突变共同作用,是其主要的始发因素。
没有良好的生活规律和生活习惯,如过度劳累、缺少睡眠。另外,压力过大也是导致垂体瘤发病的原因之一,因为压力过大会导致内分泌代谢紊乱等,容易患脑垂体腺瘤。
目前脑垂体腺瘤病因尚不明确,可能同下丘脑调控激素紊乱、基因突变、家族遗传等有关。
脑垂体腺瘤占整个颅内肿瘤发病率的15%,发病率仅次于胶质瘤和脑膜瘤,是颅内最常见的肿瘤之一。目前的发病率正逐年增高,发病年龄也在年轻化,发病年龄一般会在30~50岁之间。
一般在中青年中比较常见,而且出现死亡的几率比较高。
巨人症或者肢端肥大症人群是垂体瘤疾病比较常见高发的人群,主要是因为这类人群的生长激素比较旺盛。
育龄期妇女常见。
脑垂体腺瘤系良性腺瘤,可引起视力、神经、内分泌等系统的损害,还可造成水、电解质及酸碱平衡紊乱,严重的电解质紊乱和颅内压增高可能会危及生命。
垂体瘤激素分泌过多引起闭经、溢乳、肢端肥大、库欣综合征等。
垂体受压引起促激素分泌过少而导致激素降低,出现激素降低的相关表现。
垂体周围组织受压引起头痛、视力下降、视野缺损、下丘脑综合征等。
如发生垂体瘤内出血,引发垂体卒中,表现严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、恶心、呕吐等。
脑垂体腺瘤虽然是良性肿瘤,但也会对患者的身体造成严重的危害,有可能会导致患者出现不孕不育、性功能障碍等。
脑垂体腺瘤行手术治疗后垂体部分切除,抗利尿激素分泌减少,引发尿崩症,导致尿量增加;促甲状腺素以及促肾上腺皮质激素的分泌减少,导致低甲状腺功能减退以及肾上腺皮质功能的减退。
手术局部损伤所带来的并发症有脑脊液漏、空蝶鞍综合征、脑积水,以及垂体周围的神经损伤。
脑垂体腺瘤以手术治疗为主,其中有垂体卒中者应立即手术,在治疗过程中要注重预防感染、对症治疗、纠正脑水肿,有并发症者针对并发症处理。
出现了多饮、多尿、嗜唾、体温低下、水电解质以及脂肪代谢障碍等症状,损害到脑部健康,或有头痛、视力下降、肢端肥大、闭经、溢乳等应该及时就医,医生将结合患者的相关病史、症状、辅助检查结果等进行综合判断。
建议到神经外科、内分泌科就医。
如果因其他首发症状就诊,如头晕、头痛、视力模糊等,可以先就诊眼科。
因为什么问题选择就诊?
身体上的异常症状存在多长时间了?
有没有多饮、多尿、嗜唾、体温低下、头痛、视力下降、闭经(针对女性)等症状?
既往有无其他的病史?
家里有没有人得过脑垂体腺瘤?
检查视力、视野,测量体温等进行体格检查。
血清泌乳素、生长激素、皮质醇及血浆促肾上腺皮质激素均有不同程度增高。
常做冠状位平扫,主要是为了解蝶窦气化情况,如显示鞍底局部骨质受压下陷、变薄,则有助于垂体瘤的诊断。
是目前诊断垂体瘤的首要方式,可提供三维观察。垂体微腺瘤、垂体大腺瘤和垂体卒中MRI表现出不同信号特征。瘤内出血可呈高信号灶。大腺瘤者可显示肿瘤与视神经、视交叉及与周围其他结构,如颈内动脉、海绵窦、脑实质等的关系,对选择手术入路有指导价值。
脑垂体腺瘤的诊断主要根据患者的临床表现、视力、视野障碍及其他神经系统表现,以及内分泌学检查和放射学检查等。
直接征象为鞍内低密度区>3mm,少数为高密度;而表现为等密度的微腺瘤则需结合间接征象进行诊断。
间接征象为垂体高度>7mm,鞍膈饱满或膨隆,不对称;垂体柄偏离中线>2mm意义更大。
直接征象为T1WI微腺瘤呈低信号,多位于垂体一侧,伴出血时为高信号。T2WI微腺瘤呈高信号或等信号。垂体大腺瘤T1WI和T2WI均为等信号,显示肿瘤向鞍上生长,肿瘤还可向鞍旁生长。信号强度与脑灰质相似或略低,垂体多不能显示,肿瘤可出现坏死囊变或出血。
间接征象为垂体微腺瘤,垂体高度增加、上缘膨隆和垂体柄偏斜等表现与CT相同。垂体大腺瘤,视交叉常受压变扁和上移,鞍上池亦受压、变形甚至闭塞。
这两个疾病可以出现视神经受压、颅内压增高以及下丘脑损害的功能紊乱的表现,容易与脑垂体腺瘤混淆,可通过影像学检查鉴别。
淋巴细胞性垂体炎也多见于妊娠和产后的女性,病因不明,可能是病毒感染引起的自身免疫性疾病,可通过影像学检查以及病理学检查鉴别。
因为垂体瘤可能由于某些原因导致视力下降或视神经萎缩,容易被误诊为眼部疾病,可通过影像学检查鉴别。
手术切除肿瘤是目前治疗脑垂体腺瘤的主要手段,目的是解除肿瘤对视路和其他神经组织的压迫,恢复激素水平,保护正常垂体功能。
常用溴隐亭,适用于有高泌乳素血症的催乳素瘤患者,可以使大多数患者的催乳素水平降至正常、肿瘤缩小。
常用奥曲肽,可特异性地抑制生长激素,适用于治疗脑垂体腺瘤导致的肢端肥大症,效果较好,也可用于治疗促甲状腺激素分泌瘤。
常用培维索孟,适用于肢端肥大但对生长抑素类似物抵抗的脑垂体腺瘤患者。
常用赛庚啶,适用于因垂体瘤导致的库欣病患者。
手术方式包括经颅和经蝶入路手术。随着微创技术的不断提高和普及,经蝶手术的指征有日渐扩大的趋势,目前约90%的垂体瘤可通过经蝶手术获得满意疗效。
近年来,随着微侵袭颅底外科的进展,创伤较大的扩大的额下硬膜外入路和经硬膜外海绵窦入路等已经逐渐弃用。死亡率为2%~5%,术后并发症可有下丘脑损伤、垂体危象、癫痫、尿崩症、电解质紊乱、脑积水、精神症状及脑神经麻痹等。
最常用的术式是经鼻-蝶窦入路,其优点是手术安全度高,采用显微或者内镜技术,对微腺瘤可做选择性全切除,保留正常垂体组织,恢复内分泌功能。近10余年来,内镜技术用于经蝶入路切除垂体瘤的报道增多,已经从作为显微镜的辅助工具,逐渐替代为直接内镜下经鼻腔蝶窦入路手术,用以增加手术视野和肿瘤的暴露,提高手术效果。经蝶手术的死亡率为≤1%,手术并发症可有颈内动脉损伤,下丘脑、垂体柄、垂体损伤等。
脑垂体腺瘤放射治疗可以分为外照射和内照射两种方法治疗。外照射是我们国家比较常用的方法,目前它可以作为手术和内科治疗的辅助手段,但是一般不会把它作为主要的治疗方法。
脑垂体腺瘤总体预后和长期生存比例还是比较满意的,特别是对非侵袭性垂体瘤,经手术可以全切除,从而使病人可以长期存活。对于一些侵袭性的脑垂体腺瘤,在尽可能安全切除大部分肿瘤以后,残留的肿瘤可以选择性进行放疗,控制肿瘤的生长,延缓复发的速度。
根据临床情况大部分可以治愈。
取决于患者肿瘤的大小以及肿瘤生长速度,部分患者可以长期生存。
根据具体病情具体分析,脑垂体腺瘤相对比较小,而且手术也很顺利,没有手术后遗症。但是有的人也可能会出现一定的手术后遗症,其中最为常见的就是头痛。
脑垂体腺瘤需要每年进行复查,明确颅内垂体瘤生长的方式以及程度、是否有复发的倾向,如果确实出现了复发的倾向,需要及时通过外科手术方式进行治疗。
脑垂体腺瘤患者以高蛋白、高热量、高维生素、易消化吸收的食物为主。
饮食上需要保证足够的蛋白、脂肪、必需氨基酸和足够的维生素摄入,确保机体的正常运转。注意饮食清淡,少盐、少油,忌辛辣、油炸、高热量的食物。腌制、烟熏的食物也不要食用,不要暴饮暴食,要保证饮食的合理。
对于准备手术的患者,可以多吃富含粗纤维的食物,以保持大便的通畅,还可以多吃富含胡萝卜素、维生素A的食物,有利于视神经功能的恢复。
脑垂体腺瘤患者需保持病情稳定,避免颅内高压,按照医嘱服用抗生素防止并发症,定期复查,及时医治。
戒烟限酒,适度锻炼可增强身体免疫力,提高身体素质。
注意防寒保暖,避免感冒。
保证充足的睡眠可辅助患者疾病康复。
做得到营养均衡,避免高盐饮食,避免高碳水化合物、大量甜食、饮料摄入。多吃高蛋白的食物,以增强身体提抗力。
保持心情舒畅,舒缓压力,不要过度疲劳,积极与人沟通。
目前还没有确定的预防脑垂体腺瘤的方法,应做到密切观察患者身体变化,尽量避免与化学毒物和放射线密切接触,做好个人防护。
本病具体病因尚不十分明确,患者需做到的就是密切关注个人身体变化,若发现异常应及时就诊,还需保持良好的生活作息习惯。
目前脑垂体腺瘤病因尚不明确,预防较为困难,所以脑垂体腺瘤早期筛查尤为重要。建议患者定期体检,做内分泌、核磁共振、头部CT等检查,早期发现病变早期治疗。
避免熬夜、过度劳累,进行适当的体育运动。
日常生活中的饮食,应该选择一些健脑的食物,平时多吃高蛋白食物,能够有效预防脑水肿的产生,而且起到一定的提高人体免疫力和增强记忆力的作用。
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