克山病是一种病因未明的心肌病，因最早发现于我国黑龙江省克山县而得名，具有一定的地区性、人群性和季节性发病特点。其发病机制可能与地球化学因素和生物因素有关，主要会导致心肌收缩功能障碍，进而导致急性、慢性泵功能衰竭和心律失常，多数患者预后较差，需长期治疗。

克山病根据起病的急缓不同和临床表现显著差异将其分为四个类型：

急型克山病

患者平素无任何心脏症状，但常在寒冷刺激、过度劳累或分娩等诱发下而急性起病。

亚急型克山病

该型夏、秋季节多发，起病比急型缓慢，通常1～2周左右，儿童居多。

慢性克山病

可由急型、亚急型和潜在型过渡而来，也可发生既往无克山病病史的健康人，称为"自然慢型"。

潜在型克山病

患者多无明确自觉症状，能从事一般性劳动，多因心律不齐引起心悸或查体时被发现。

到目前为止，克山病发病原因仍不明确，多数人认为克山病的病因学不是单一因素，而是多因素的协同作用的结果，根据各家提出的学说大致可分为传染、中毒学说、生物地球化学病因学说。

生物地球化学病因学说

低硒与克山病发病有关，饮食中含量减少构成人体中缺硒，加之贫困地区某些营养物质缺乏，可能导致心肌代谢障碍，引起心肌的损害而发病。

传染学说

肠道病毒

亚急性克山病患者心腔血液中培养出了肠道病毒，因而认为是病毒感染所致的心肌炎，因与发病的地区性与人群性和病理学上的特点不符，加之各家从病毒学与免疫学检查的结果不一致，因此未被公认。

感染中毒性或过敏性心肌炎

一些研究者认为病毒或其他病原微生物的感染灶产生的生物毒素，引起的心肌中毒性损害，或者原发灶引起机体致敏引起的心肌过敏性反应，使心肌受损。

自然疫源地学说

有些学者认为克山病符合自然疫源性疾病的基本流行特点，故认为病毒或其他病原微生物通过媒介动物传染给人，损害人的心肌而发病。但持反对看法的人认为本病无传染病的感染中毒症状如发烧等，而户外活动的男性劳动力得病极少，病理学上也不支持。

中毒学说

一氧化碳中毒学说

东北各省冬季防寒取暖，室内生火炉，又封窗、闭门，因此室内一氧化碳含量很高，而同环境下的动物实验也观察到类似克山病的心肌病理改变。但同地区无一氧化碳环境中也有克山病发生，而且西南地区一些克山病于夏季发病。

饮食中的有毒物质进入对心肌损害

其中包括有毒植物、有机酸、重硝酸盐、食物中真菌及其毒素的中毒。

寒冷刺激、暴饮暴食、精神刺激、过度劳累或分娩等因素可诱发克山病。

克山病具有地区性、季节性和农业人口多发3大流行病学特点。

• 克山病的患病率2.21%，其中慢性克山病为0.50%，潜在克山病为1.71%。

• 克山病在女性患者中患病率较高约为2.20%，男性为1.98%，但在老年人群中患病率更高。东北、西北等北方病区育龄期妇女克山病患病率占总患病率35%，断奶后或生长期儿童占40%，在云南、四川与河南地区的克山病主要是亚急型，其中 80%也都发生在断奶后或学龄前前的儿童。生育期妇女比同年龄男性发病率多5倍以上。

• 克山病的分布呈明显的地区性，处于中国北纬21°～53°、东经89°～135°之间由东北到西南的一条宽阔的低硒地带，包括15个省、自治区的309个县的广大农村。

• 急型多发生在冬季，亚急型多发生在夏秋两季，慢型与潜在型无季节发病特点。

• 育龄期的妇女、老年人。

• 贫困地区农业户口的人群。

• 低硒地带的人群，主要是中国北纬21°～53°、东经89°～135°之间地区。

急型克山病

多在诱因下急剧起病，表现为头昏、眼前发黑，心难受伴有顽固性恶心呕吐，吐物为胃内容与黄绿色胆汁，即“黄水病”。呕吐常呈喷射样，同时伴有烦渴。部分患者出现严重呼吸困难，不能平卧，咯红色泡沫样痰，或表现一过性晕厥及全身抽搐。血压降低乃至无血压。急型克山病若发生心脏明显增大、肝大及浮肿等时，提示已转为慢型阶段。

亚急型克山病

该型夏、秋季节多发，起病比急型缓慢，通常1～2周左右，2~5岁儿童占85%。起病时患者精神委靡、食欲减退、表情淡漠、嗜睡、面色灰白，通常有腹胀与腹泻及全身性浮肿。

慢性克山病

起病缓慢，早期无明显症状，多在负荷时出现心悸与气短。发现一般是因为食欲减退、腹胀、尿少与浮肿或发生肺梗塞引起胸痛、咯血被检出。口唇常有轻度发绀，两颊常呈暗红色，长期充血性心力衰竭伴有心源性肝硬化患者常有明显腹水。

潜在型克山病

患者多无明确自觉症状，能从事一般性劳动，多因心律不齐引起心悸或查体时被发现。体检可发现患者往往心脏不大，常有心律不齐，多为室性早搏，无杂音。

患者可并发呼吸道感染、心律失常、血栓、栓塞、水电解质紊乱等，应在严密观察病情的基础上尽早发现，并予以及时正确处理。

对于有疑似克山病临床表现的患者，尤其高发地区人群，应及时就诊明确诊断。

• 若出现严重呼吸困难，咯红色泡沫样痰，一过性晕厥，全身抽搐，血压降低乃至无血压，应立即就医。

• 伴有明显头昏、眼前发黑、喷射样呕吐时，应立即就医。

• 当有心脏不舒服、下肢水肿，轻微活动后喘不上气时，应及时就医。

• 患者优先考虑去心脏内科就诊。

• 若患者严重不适症状，如晕厥、全身抽搐、血压降低乃至无血压等，可立即去急诊科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？持续了多久？（如心脏不舒服，下肢水肿、恶心呕吐等）

• 既往有无其他的病史？

• 常居住在哪里？

• 身边的人有这种情况出现吗？比如邻居、一起生活的家人？

实验室检查

急型和亚急型患者血沉多增快，白细胞总数及中性粒细胞数常升高，可见血清天冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、肌酸磷酸激酶（CK）、乳酸脱氢梅（LDH）、心肌肌钙蛋白T及I及血清肌红蛋白活性增高。慢型患者AST/ALT<1，而急型患者>1，说明前者为肝瘀血所致，而后者为心肌损伤所致。此外，抗心肌抗体、抗核抗体及循环免疫复合物也明显增高。部分患者血清中肠道病毒IgM明显升高，血及心肌等标本中肠道病毒RNA可为阳性。

特殊检查

心电图

潜在型者80%有心电图异常改变，而其他各型几乎均有各种异常心电图变化，经常是多种改变同时并存。心电图异常多表现为心肌损伤、传导障碍和异位心律。心肌损伤以低电位、QT间期延长、原发性ST-T改变和病理性异常 Q波为主。传导障碍以右侧完全性束支阻滞为最多见，异位心律以室性早搏最多见。房颤多见于心脏显著增大患者。

心内膜-心肌活体组织检查

活体组织形态学变化对其诊断，特别是慢型克山病与扩张型心肌病和其他特异性心肌疾病及急型克山病、急性重症病毒性心肌炎鉴别有着重大价值。

心机图

克山病心机图变化主要表现收缩期间与A波等变化。其左室射血前期（PEP）的延长，左室射血期（LVET）的缩短，PEP/LVET增加和 A波率的增高。上述改变与充血性心力衰竭程度成正比。

心导管检查

潜在型患者血流动力学基本正常。慢型有右室、肺动脉及肺毛细血管楔压轻、中度升高，心脏指数下降。急型患者不宜行心导管检查。

影像学检查

X线检查

心脏呈普遍性扩大，横径下移，呈无力的三角形，心脏搏动普遍明显减弱，常有局限性心脏搏动显著减弱乃至消失，少数患者呈反向搏动类似室壁瘤所见。

超声心动图

克山病的超声心动图改变与扩张型心肌病基本相似，主要表现各心腔增大与收缩幅度降低，室壁厚度与扩大心腔对比显示变薄，其程度重于扩张型心肌病。心腔扩大程度与疾病进程成正比，病期越长扩大越显著。

根据克山病的流行病学特点，即发病的地区性、季节性、人群性，结合临床各型的症状与体征来进行诊断，如患者伴有大骨节病或地方性甲状腺肿及（或）地方性氟病，诊断克山病的可靠性更大，相关的检查还能对克山病进行分型以及排除其他病症。

克山病多发生在贫困农村，该地区也是其他各种心肌疾病多发地区，因此应与急、慢性病毒性心肌炎、扩张型心肌病、围生期心肌病及酒精中毒性心肌病鉴别。可根据心内膜-心肌活体组织形态学提供具有特点的病理形态资料，帮助鉴别诊断。

由于克山病的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗，不同的分型治疗方法也有所不同。

对于急型克山病，应以抢救方式就地治疗。治疗包括供氧，保持呼吸道通常；给予镇静剂，如安定或吗啡；适量扩充血容量，给予改善心肌代谢基底物及减轻心脏负荷的药物，如使用大剂量维生素C与辅酶Q10或ATP等加5%～10%葡萄糖液静脉滴注，必要时使用多巴酚丁胺或酚妥拉明静脉滴注；改善心律失常、监测生命体征，必要时安置人工起搏器等。

急型克山病的治疗

除急性期相关药物外，若出现水肿给予利尿剂，若有心脏增大可按慢型患者处理原则治疗。

亚急型与慢型患者的治疗

主要应卧床休息，并针对充血性心力衰竭进行全面治疗。由于心肌实质性损伤易发生洋地黄毒性反应，故应使用中小剂量地高辛治疗，并同时投给血管扩张剂以减轻心脏前后负荷。

潜在型患者治疗

如心脏增大者可投给小剂量β受体阻滞剂或钙拮抗剂以改善心肌顺应性和减轻心脏负荷，如有重度心律失常应加控制，给予抗心律失常的药物。

若有Ⅱ度二型以上房室传导阻滞者，可安置人工心脏起搏器。对晚期患者，内科治疗不能改善心脏功能的患者，可考虑原位心脏移植。

潜在型患者应给予生活指导，主要防止过度体力负荷，忌酒与增加蛋白及维生素饮食，定期检查，若有心脏增大，可配合药物治疗。

急性患者多可达到临床治愈，即症状得到有效控制、不影响正常生活等。

应遵医嘱定期复查。

经实践证明，人群营养素的平衡和营养水平的提高可降低克山病的流行强度，所以饮食上应提高营养水平，合理搭配主副食，做到膳食品种多样化，同时也应该科学合理补硒。

• 条件允许可以外来粮菜为主食。

• 合理搭配主副食，做到膳食品种多样化，增加优质蛋白、无机盐、维生素的摄入量。在经济条件许可的情况下适当增加肉、蛋、禽、奶类、大豆制品的摄入量，并注意多吃新鲜的蔬菜水果。

• 严格限制各种甜食，包括各种食糖、糖果、甜点心、饼干、水果及各种含糖饮料等。

• 科学合理补硒，天然含硒食物如海产品、动物肝、肾、蛋等，可适当摄摄入。

克山病的治疗是一个漫长的过程，患者应严格遵医嘱用药，同时保持良好生活习惯，如情绪平衡稳定、作息规律、大便通畅、避免感冒、适当锻炼等。

克山病是一种原因不明的地方性心肌病，目前仍无特效预防方法，控制诱发因素、改善膳食结构与生活环境、服用亚硒酸钠等有一定预防作用。

• 学习克山病相关防治知识，做到早发现、早诊断、早治疗。

• 改良水质，改善居住条件，修建防寒、防烟、防潮住宅，注意卫生，减少感染因素。

• 注意防寒、防暑、避免过度疲劳、避免暴食暴饮和精神刺激，积极治疗呼吸道和消化道感染性疾病。

• 提倡合理营养，尤其适当增加肉、蛋、禽、奶类、大豆制品的摄入量。

• 科学合理补硒，除了饮食水可补硒外，还应从克山病高发季节前1~2个月开始服用亚硒酸钠片，至高发季节过后方可停药，具体以实际地区医疗部门建议为主。